先天性耳前瘘管的走行观察与手术治疗

王栋 罗五根

南昌大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科（南昌330006）

先天性耳前瘘管(Congenital Preauricular Fistula，CPF)是一种常见的先天性外耳畸形，临床诊断容易，手术方法多种多样，各级医院均有开展，术后有一定的复发率。我们临床实践中发现自然瘘口位置跟耳前瘘管走行关系密切，根据耳前瘘管的不同走行，选择合理的切口及手术方式，有助于更彻底切除耳前瘘管组织。现将我们采用手术治疗的159例先天性耳前瘘管的临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析南昌大学第一附属医院2013年9月-2019年2月收治的159例（169耳）先天性耳前瘘管患者的临床资料，其中男性67例，女性92例，左耳51例，右耳79例，双耳29例（其中10例为双侧耳前瘘管切除术），年龄3-69岁，中位年龄17岁。所有病例均至少感染过一次，未曾行耳前瘘管切除术，其中47例曾行耳前脓肿切开引流术，4例曾行耳后脓肿切开引流术，所有病例均在急性感染控制后行手术治疗。

1.2 手术方法

所有患者均采用全身麻醉，按瘘管自然瘘口位置不同选择不同的切口及手术方式：

1）耳轮脚前型耳前瘘管：采用区域切除方法，耳前梭形切口，切口上至耳廓附着处上缘水平，下至耳前切迹，切口内包含瘘口及疤痕，有些病人疤痕离瘘口较远，行平行双切口。显微镜下分离出耳轮软骨膜作为切除后界，少数患者需紧贴耳廓软骨内侧分离至耳后沟水平，沿耳轮软骨膜表面仔细分离瘘管组织，部分粘连紧密者可部分切除软骨膜，下界至耳屏软骨膜及外耳道上方，深处分离至颞筋膜，上界为耳廓附着处上缘水平，前界为腮腺筋膜表面，将此区域内瘘管及周围炎性、疤痕组织完整切除。切下标本显微镜下沿瘘管口向下剪开，仔细寻找瘘管分支并剪开分支，观察瘘管走行及有无瘘管组织残留。

2）耳轮脚型耳前瘘管:沿耳轮脚梭形切口，切口内包含瘘口，向前延伸至耳前切迹，显微镜下见瘘管穿越耳轮软骨，切除瘘管周围软骨，见软骨内侧瘘管呈囊状，剪开囊状瘘管，吸除瘘管内豆渣样物，暴露瘘管内上皮组织，显微镜下沿上皮组织追寻瘘管分支，切除瘘管及周围肉芽和疤痕组织。有耳后瘘管的加耳后切口，沿瘘管切开至耳轮脚切口，切除瘘管内上皮及肉芽组织。耳甲腔有瘘口的，从耳轮切口掀开皮肤，暴露瘘管，切除瘘管内上皮及肉芽组织。

3）外耳道型耳前瘘管：耳前切迹切口，切至瘘管口并梭形切除瘘管口，显微镜下剪开瘘管，吸除瘘管内豆渣样物，显微镜下根据鳞状上皮走行追寻瘘管分支，切除瘘管组织及周围肉芽和疤痕组织。瘘管完整切除后，术腔彻底止血，碘伏冲洗术腔，切口采取间断褥式外翻缝合，底部缝合至颞筋膜，以封闭死腔，加压包扎。

2 结果

159例患者，125例自然瘘口位于耳轮脚前(图1)，每例瘘管走行均紧贴耳轮软骨膜向后下走行至耳前切迹（图5），64例形成囊状结构，其中4例与耳轮软骨膜粘连紧密，21例可见分支（图6），其中有9例分支至瘘管前方疤痕组织下方。31例自然瘘口位于耳轮脚，其中，10例耳后同时发现有瘘口，2例耳甲腔有瘘口,29例瘘管向内侧走行并穿过耳轮软骨，2例紧贴耳轮软骨膜下方穿过，在耳轮软骨内侧形成不规则囊状结构，耳甲腔及耳后瘘管为脓肿破溃引流口（图2-图3），未见上皮组织。3例自然瘘口位于外耳道，瘘管向前上走行耳轮脚与耳屏之间，紧贴耳屏软骨膜，形成不规则囊状结构（图4）。

图1 耳轮脚前型：耳轮脚前上方可见瘘口Fig.1 Crus helicis front type:A fistula is seen anterior of the crus helicis.

图2 耳轮脚型：瘘口位于耳轮脚，在耳甲腔形成脓肿，外耳道口处可见破溃口Fig.2 Crus helicis type:The fistula is located at the crus helicis and forms an abscess in the cavity of auricular concha，with a rupture at the opening of the external acoustic pore.

图3 耳轮脚型：耳轮脚处可见瘘口，向后下在耳后沟形成破溃口Fig.3 Crus helicis type:A fistula can be seen at the crus helicis,it passes backwards and downwards to form a rupture in the posterior sulcus of auricle.

图4 外耳道型：外耳道前上壁可见瘘口Fig.4 External acoustic meatus type:A fistula is seen in the anterior superior wall of the external acoustic meatus.

图5 耳轮脚前型：瘘管紧贴耳轮软骨向后下走行Fig.5 Crus helicis front type:The fistula clings to the auricular cartilage and passes backwards and downwards.

图6 耳轮脚前型：剪开瘘管腔，可见瘘管有三分支Fig.6 Crus helicis front type:When the fistula was cut open,there were three branches of the fistula.

术后抗感染治疗1周，7-14天拆线。157例患者甲级愈合，2例术后切口感染，经换药后切口愈合。随访5月-5年，未见复发。

3 讨论

先天性耳前瘘管是耳鼻喉科常见的先天性耳畸形。相关研究证实先天性耳前瘘管患者为常染色体显性遗传，可表现为外显不全[1]，先天性耳前瘘管与胚胎发育异常有关，其具体发病机制尚不明确，目前主要有3种理论可以解释耳前瘘管的发生[2]：6个耳廓小丘融合不良、第一咽沟背部不完全闭合的遗迹、由孤立的外胚层折叠而来。先天性耳前瘘管多为单侧发病，左右发病率无明显差异，女性发病率高于男性[2]。

先天性耳前瘘管自然瘘口多位于耳轮脚前，少数可位于耳轮脚、耳甲腔、耳甲艇、外耳道及耳廓其它部位等；瘘管另一端为盲管，可呈分支状，瘘管走形方向、深浅、长短不一，部分病例可穿过耳廓软骨。瘘管管腔被覆复层扁平上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等组织，管腔内常有脱落上皮、细菌等混合而成的鳞屑或豆腐渣样物，挤压时有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从管口溢出。我们根据先天性耳前瘘管自然开口的位置及瘘管走行，将先天性耳前瘘管分为以下3型：耳轮脚前型、耳轮脚型及外耳道型。其中开口耳轮脚上方耳甲艇、耳轮脚下方耳甲腔的耳前瘘管，由于瘘管走行及手术方式与耳轮脚型相同，都归于耳轮脚型。Choi等[3]以耳屏与耳轮脚后缘连线为界，认为开口在界限以前的瘘管为常见类型，开口在界限以后的瘘管都可归为变异型耳前瘘管，变异型耳前瘘管开口位置与我们报道的耳轮脚型和外耳道型耳前瘘管位置相同。Yeo等[4]报道了变异型耳前瘘管14例，占所有瘘管的6.8%(14/206)；Kim等[5]报道了20例非典型耳前瘘管，占所有耳前瘘管的9.4%(20/212)；庄惠文等[6]报道了变异型耳前瘘管12例，占所有瘘管的3.75%(12/320)；本组病例耳轮脚型和外耳道型耳前瘘管占比为21.38%(34/159)，明显高于国内外报道，我们认为与耳轮脚型及外耳道型耳前瘘管较难发现、手术较复杂、基层医院处理有困难有关。

多数先天性耳前瘘管患者可无症状，无需干预；继发感染时出现局部红肿疼痛，可形成脓肿，破溃后则形成瘘管，反复感染处形成瘢痕，手术摘除是唯一有效的治疗方法[7]。手术时机选择在急性感染控制后行手术治疗，即局部水肿减轻，皮肤颜色从明显充血的红色变为暗红色，就说明感染已经得到控制[8]。根据瘘管口位置不同，选择不同的手术方法。先天性耳前瘘管可伴有一个或多个分支，甚至呈树枝状；华娜等[9]通过对耳前瘘管病理组织学观察，发现既往有感染者病理切片均可见瘘管结构走行不连续，瘘管管腔被纤维条索组织分隔，远端肉芽组织及疤痕组织内可见散在瘘管上皮组织；Prasad等[10]描述耳前瘘管总是走行于颞筋膜与耳轮软骨膜之间的组织中。因此，对于耳轮脚前型耳前瘘管，我们采用了区域切除方法，耳轮软骨膜作为切除后界，下界为耳屏软骨膜及外耳道，深处分离至颞筋膜浅层，上界为耳廓附着处上缘水平，前界为腮腺筋膜表面，将此区域内瘘管及周围疤痕、炎性肉芽组织完整切除。耳轮脚型耳前瘘管，由于切除空间狭小，外耳道型耳前瘘管，由于瘘管走行不能完全确定，对于这两型瘘管，我们采用显微镜下剪开瘘管，根据鳞状上皮的外观差异，追寻瘘管分支并切除瘘管，包括切除瘘管周围疤痕及肉芽组织。

通过对159例先天性耳前瘘管患者自然瘘口位置及术中瘘管走行分析，我们认为先天性耳前瘘管自然瘘口位置与瘘管走行关系密切。1）自然瘘口位于耳轮脚前方：瘘管常紧贴耳轮脚软骨膜，向后向下走行于耳前切迹，可有向前的分支或分支至耳前疤痕下方。2）自然瘘口位于耳轮脚：瘘管多穿过耳轮软骨，向下走行于耳轮软骨深面，形成不规则囊状结构；由于耳轮软骨限制，感染后脓肿破溃，向前下至耳甲腔，向后下至耳后，管腔内无上皮，并非真正瘘管。3）自然瘘口位于外耳道：瘘管向前上走行耳轮脚与耳屏之间，紧贴耳屏软骨膜。由于我们病例有限，尤其是外耳道型耳前瘘管，其瘘管走行方向有待于我们进一步观察。

本组术后2例切口感染，经换药后切口愈合，主要原因是患者术前炎症难以控制，术中切除范围大，切口周围皮肤较脆，且张力较大，切口裂开导致。术后随访没有发生复发病例，我们的手术治疗经验是：（1）降低术后复发率的关键在于完整的切除瘘管及周围疤痕、炎性肉芽组织。（2）显微镜的应用有助于辨别瘘管并完整切除瘘管，我们所有病例均在显微镜下完成手术，先天性耳前瘘管的显微镜下切除术有分辨率高、无需美蓝染色、损伤小、切除准确、复发率低（＜2%）等诸多优点[11]。李长清等[12]应用显微外科技术治疗各病程的先天性耳前瘘管94例，达到100%无复发的结果。Bruijnzeel等[13]对耳前瘘管切除技术的手术效果进行了系统的综述，提示显微镜下耳前瘘管切除术的复发率最低(1.9%)。（3）根据自然瘘口及炎症部位的不同，选择不同的切口，能更好的暴露术腔。（4）手术时机选择，尽量在急性炎症控制住后行手术治疗。（5）耳轮脚型、外耳道型相对少见，炎症部位及走行不同于常见的耳轮脚前型，受耳廓软骨限制，术腔暴露往往不佳。我们采用显微镜下剪开瘘管，根据鳞状上皮的外观差异，追寻瘘管分支并切除瘘管，包括切除瘘管周围疤痕及肉芽组织。（6）我们术中对耳轮软骨的处理：耳轮脚型耳前瘘管瘘管组织常紧贴耳轮软骨，显微镜下沿耳轮软骨膜表面仔细分离瘘管组织。我们有4例患者耳轮软骨膜与瘘管粘连紧密，可部分切除软骨膜，不切除软骨组织；耳轮脚型耳前瘘管瘘管常穿过耳轮软骨者，术中切除瘘管周围软骨。（7）采用间断褥式外翻缝合，底部缝合至颞筋膜，不留死腔，避免术后积液感染。

先天性耳前瘘管瘘口位置及走行多变，增加手术难度，术前可根据先天性耳前瘘管自然瘘口位置预判瘘管大致走行，选择合理的切口及手术方式，能更快速、彻底切除瘘管组织，降低术后复发率，具有一定的临床应用价值。