胆囊神经鞘瘤1例

李志爽，崔京京，李 丽，周成军

患者男性，42岁，胆囊积水7年余，因腹胀伴腹痛10天入院，腹痛表现为右上腹钝性疼痛，不伴转移性。腹部B超及腹部CT示“胆囊占位”，未行任何治疗。既往无任何手术及肿瘤等病史。外科检查未见任何阳性体征。辅助检查：腹部B超示胆囊壁增厚，大小5.5 cm×2.6 cm，内探及点条血流信号，黏膜层回声尚连续。腹部CT示胆囊壁不均匀增厚，最厚处约26 mm，动态增强呈渐进性轻度强化，内壁见渐进性明显强化，延迟期强化减退，右下腹肠系膜多发淋巴结轻度肿大。初步诊断为“胆囊占位”，行腹腔镜下胆囊切除术。

病理检查眼观：胆囊大小10 cm×6 cm，轻度充血水肿，可见少许结石，切开后于胆囊底黏膜下见一灰白、灰红色肿物，面积4 cm×2.3 cm，质稍韧，多结节状，边界尚清。镜检：肿瘤由多个境界清楚的结节构成(图1)，肿瘤细胞胞质丰富，淡嗜伊红，细胞边界不清，核仁不明显，部分区域呈疏松网状背景，细胞较稀疏，局部区域细胞较密集(图2)，细胞主要为梭形，核杆状或波浪状，呈束状排列，局部区域有栅栏状结构(图3)。免疫表型：肿瘤细胞S-100蛋白(图4)强阳性，CD34、SMA、CD117、DOG1、desmin均阴性，Ki-67增殖指数约为2%。

病理诊断：胆囊神经鞘瘤。

讨论神经鞘瘤又名施万瘤，是脑神经、脊神经和外周神经常见的良性肿瘤，来源于外周神经的施万细胞。恶性神经鞘瘤极为罕见，常与Recklinghausens病有关[1-2]。肿瘤可发生于任何年龄，多见于中青年人，好发于头颈部或四肢的屈侧面[3]，腹腔神经鞘瘤多见于腹膜后和胃肠道，肿瘤生长缓慢。眼观：肿瘤圆形、椭圆形、哑铃形或结节状，大小不等，包膜完整，质地坚实，水肿或囊性变者质地较软，切面灰白、淡黄色，稍呈编织样，水肿明显者呈半透明状，可伴出血[4]。

①②③④

镜下肿瘤特征性的交替出现Antoni A和Antoni B区域，两者比例变化不定。Antoni A区由较密集的梭形细胞组成，细胞呈栅栏状、丛状、编织状或旋涡状排列，偶有Verocay小体。Antoni B区肿瘤细胞成分少，细胞排列松散，间质黏液丰富。起源于消化道的神经鞘瘤是梭形细胞肿瘤，主要由Antoni A区组成，常见于软组织和中枢神经系统的传统神经鞘瘤的核栅栏状结构通常很少出现。镜下免疫组化染色可将神经鞘瘤与神经纤维瘤、胃肠道间质瘤和平滑肌瘤相鉴别[5]。神经鞘瘤的vimentin和S-100强阳性，肌细胞标志物染色阴性。免疫组化标记CD117和CD34在胃肠道间质瘤中呈阳性[6]。由于胆囊和胆管壁有丰富的交感神经和副交感神经的吻合网络，故神经鞘瘤也可发生于胆囊[7]。然而，发生于胆囊的神经鞘瘤非常罕见，目前为止，仅6例相似的个案报道[8]。

由于该病发病率低，缺乏特定的临床和影像学表现，术前难以确诊。肿瘤较小时，患者一般无症状，肿瘤增大时，会压迫周围组织器官，患者会发生黄疸和隐痛。多种影像学检查包括B超、CT和MRI，可用于确定病变范围，进行初步诊断，而组织病理学和免疫组化染色是确诊的必要条件。胆囊神经鞘瘤和发生在其他部位的神经鞘瘤一样，可以通过手术切除成功治疗[9]。由于缺乏影像学特异性，术前确诊仍是一巨大挑战，早期发现肿瘤很重要，彻底切除是最佳的治疗方法。本例完整切除胆囊，预后良好。