卵巢中肾管附件肿瘤1例

刘立红，方 红

患者女性，60岁，体检发现盆腔包块1个月余，无阴道出血及腹痛、腹胀等不适。盆腔彩超示子宫及左侧附件未见明显异常，右侧附件囊实性混合性包块，大小5.5 cm×4.5 cm，门诊拟盆腔包块收入院。血常规检查示WBC 2.77×109/L，AFP、CEA、CA125和CA199均正常，血HCG阴性，生化全套、凝血全套、尿常规、大便常规、肝炎全套、抗TP、抗HIV、性激素全套等未见明显异常。

病理检查眼观：送检右侧附件，输卵管长6.5 cm，直径0.2～0.5 cm，与之相连一肿块，大小6.5 cm×4.5 cm×4 cm，表面光滑，包膜完整，切面呈囊实性，实性区淡黄色，质软。镜检：肿瘤包膜完整，无包膜侵犯，肿瘤细胞呈弥漫实性(约占50%)、管状(约占20%)、筛状(约占20%)及囊状(约占10%)结构排列。管腔、筛状和囊状腔隙内含嗜酸性物质。实性结构区瘤细胞大部分呈上皮样(图1)，少部分呈梭形。管状、筛状结构区瘤细胞多呈立方状。囊状结构区瘤细胞多呈扁平状(图2)。瘤细胞形态温和，含少量嗜酸性胞质，细胞核均匀一致，无明显异型性，核分裂未见。肿瘤间质由多少不等的纤维组织构成，部分区域间质极少，部分区域形成纤维束，将肿瘤细胞分隔成小叶状。免疫表型：vimentin(图3)、Melan-A、WT-1、Calretinin、CD10和D2-40均(+)；CKpan(图4)、CK7、CK19、K903和CD56(部分+)；PR(弱+)；EMA、PAX8、CA125、BerEP4、CK5/6、α-inhibin、CD15、Napsin A、Tg、ER和HBME-1均(-)；Ki-67增殖指数约为2%。

病理诊断：(右侧)卵巢中肾管附件肿瘤，输卵管未见特殊病变。

讨论中肾管附件肿瘤临床罕见，自Kariminejad和Scully等[1]首次描述以来，文献报道不足90例。患者发病年龄15～81岁。临床表现为腹痛和可触及的包块，或为偶然发现。眼观：均为单侧性，直径0.8～20 cm不等，表面光滑，常呈分叶状，切面从灰白色、黄色到褐色不等，实性或囊实性，典型病变质韧，有弹性，偶见出血、坏死。镜检：肿瘤细胞呈弥漫的实性、管状、囊状及筛状结构，纤维间质将一些肿瘤分割成小叶状。小管为特征性结构，中空或实心，管周有基膜。管腔、囊腔和筛状腔隙内常含有嗜酸性胶样物质。肿瘤细胞多呈立方或柱状，实性区可呈上皮样或梭形，小囊内衬细胞常扁平。肿瘤细胞形态温和，含少量嗜酸性胞质，细胞核均匀一致，一般无明显异型性，核分裂不多。部分临床恶性病例伴有细胞核多形性与核分裂增多。免疫表型：CKpan、vimentin大多阳性，Calretinin、α-inhibin和CD10常阳性，EMA、CEA、ER和PR常阴性，偶尔ER、PR可灶性弱阳性，PAS染色管周基膜阳性，而肿瘤细胞胞质阴性[2-3]。

①②③④

鉴别诊断：(1)支持-间质细胞瘤，特别是支持细胞瘤，虽然也有明显的小管结构，但临床常有内分泌改变。卵巢中

肾管附件肿瘤除有小管结构外，还有其它结构，包括小圆形或梭形细胞组成的筛样或实性结构区域，而支持-间质细胞瘤很少有筛样结构。另外，免疫组化染色支持-间质细胞瘤α-inhibin常呈弥漫阳性，CD10阴性。(2)透明细胞肿瘤，常见透明细胞聚集的实性区域，乳头状结构，明显的鞋钉样细胞以及管腔内黏液。(3)粒层细胞肿瘤，虽然组织结构类似，但仍有一定差异，如粒层细胞瘤常形成Call-Exer小体，肿瘤细胞有核沟、胞质内空泡，免疫组化标记粒层细胞瘤CK与CD10均阴性，PAS染色无腺管周围阳性的基膜结构，并且临床常有内分泌改变。(4)子宫内膜样癌，肿瘤细胞有异型性，且核分裂多见，常有鳞状分化及腺腔内黏液，免疫组化标记α-inhibin与Calretinin均阴性，EMA、ER、PR常阳性。(5)富于细胞性纤维性肿瘤，无腺管、囊腔及筛状结构，免疫组化标记CK阴性。(6)腺瘤样瘤，中肾管附件肿瘤以囊腔样结构为主时，需与腺瘤样瘤鉴别，腺瘤样瘤主要发生于卵巢实质内，有迷宫样腔隙及鞋钉样细胞，囊腔周围可见玻璃样变的胶原，但免疫组化标记CK5/6、HBME-1均阳性，α-inhibin阴性。

中肾管附件肿瘤大多为良性，但个别病例有复发和转移的危险性[4]，报道的复发与转移时间大多≤3年，转移部位主要为盆腔、腹膜、肝和肺，所以有必要对肿瘤及全子宫和双侧附件进行手术切除，以及术后长期随访[5-6]。