肠道炎性肌成纤维细胞瘤CT表现与病理学特征分析

孙 骏，沈 力，蒋记心，叶 靖，施斌斌

1.江苏省苏北人民医院医学影像科，江苏 扬州225001；

2.江苏省苏北人民医院病理科，江苏 扬州225001

炎性肌成纤维细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种罕见的间叶性肿瘤，由肌成纤维细胞性梭形细胞组成的低度恶性肿瘤，细胞间质伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，复发、转移少见［1-2］。IMT多好发于肺、软组织，肠道相关IMT影像学报道少见。本研究收集原发于肠道的IMT患者，分析其临床、CT影像学及病理学资料，并复习相关文献，旨在提高对IMT的认识及影像学诊断水平。

1 资料和方法

1.1 研究对象

收集2010年10月—2020年5月于江苏省苏北人民医院经手术后病理学检查证实的5例肠道IMT患者临床、影像学及病理学资料。5例IMT均原发于肠道，其中男性1例，女性4例，年龄43～67岁，平均年龄56岁。肠道IMT的临床症状主要以肠道压迫、梗阻为主，本研究5例患者中1例表现为排便困难，1例出现呕吐，3例表现为腹痛腹胀。

1.2 扫描方法

5例患者均进行CT检查，其中2例行腹部平扫、增强扫描，3例仅行腹部增强扫描。采用美国GE公司的LightSpeed VCT 64排螺旋CT机，对患者进行平扫、增强扫描检查。扫描前患者常规禁食8 h，扫描前1.5 h分3次饮2.0%泛影葡胺溶液1 500 mL以充盈肠道。增强扫描时，经肘静脉注射对比剂碘海醇（300 mgI/mL），剂量为80～100 mL，速率为2.5～3.0 mL/s，动脉期于注射对比剂后25～30 s扫描，静脉期60～70 s扫描，扫描层厚为5 mm，层间距为5 mm。

1.3 图像分析

由2名具有5年以上影像学诊断经验的医师对CT影像学资料进行分析，意见不同时进行协商、讨论达成一致。病灶评价主要包括病灶位置、大小、形状、边界、密度、强化特点，以及病灶有无邻近组织侵犯及远处转移等。大小测量在病灶最大层面采用横径×前后径。病灶增强扫描后CT值增加＜20 Hu定为轻度强化；20～40 Hu为中度强化；＞40 Hu为明显强化。对于仅行增强扫描的病灶，强化程度以同层肌肉为准，高于肌肉CT值为明显强化，低于则为轻度强化。

2 结 果

2.1 一般资料

5例患者中，1例病灶位于直肠，2例位于小肠，2例位于盲肠。病灶直径33～78 mm，平均直径为63 mm。

2.2 CT表现

5例肠道病变中3例表现为肠道软组织肿块向腔外生长；2例表现为肠道管腔内肿块影伴肠壁增厚。5例病灶中3例呈等密度影，2例表现为等、低密度混杂影，伴有囊变、坏死；1例病灶边缘可见线样钙化影。增强扫描5例病灶均表现为持续性强化，其中1例患者病灶表现为中度强化，其余4例表现为明显强化，强化欠均匀，病灶内部呈现结节样、环形强化；2例可见片状低密度囊变、坏死影（表1，图1～3）。

图1 典型病例1（患者，女性，56岁，IMT）CT影像学和病理学表现

图2 典型病例2（患者，女性，60岁，IMT）的CT影像学表现

图3 典型病例3（患者，男性，43岁，IMT）的CT影像学表现

表1 5例肠道炎性肌成纤维细胞瘤患者临床资料和CT表现

5例肠道IMT病灶中，1例邻近腰大肌、输尿管受压，肾盂扩张、积水，且此病灶伴肉瘤样变；1例位于小肠腔内，患者出现肠套叠；1例位于直肠，患者出现排便困难，并发生肝脏、腹、盆腔转移；1例位于盲肠发生肉瘤样变。

2.3 病理学表现

5例IMT术后均行常规H-E及免疫组织化学检查。镜下肿瘤由增生的梭形肌成纤维细胞和成纤维细胞构成，伴间质炎性细胞浸润，其中2例出现细胞异型、核分裂象，1例伴间质血管增生、扩张。免疫组织化学法显示4例病灶SMA呈阳性，3例波形蛋白（vimentin）呈强阳性，3例Ki-67增殖指数升高，其中仅1例达60%阳性，其余均小于10%，2例钙调理蛋白（calponin）阳性，2例CD68阳性，1例CD34阳性，其他标志物均呈阴性。

3 讨 论

IMT是一种罕见的间叶性肿瘤，主要由肌成纤维细胞性梭形细胞以及炎性细胞组成，最初是由Philips在肺上发现［3］，以往IMT曾被称为炎性假瘤、肌纤维细胞瘤、浆细胞肉芽肿等，2002年世界卫生组织（World Health Organization，WHO），将其正式归入成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤（中间性、少数可转移类）［2］。IMT确切的发病原因尚不清楚，有研究［4-5］表明，50%～70%的患者存在ALK基因异常，导致ALK蛋白过度表达，此外IMT可能与感染、EB病毒或自身免疫性疾病等有关。

IMT可发生于任何年龄，以儿童和青年多见，本组患者平均年龄56岁，其中最小为43岁。IMT常见发病部位为肺［2］，而肺外则可见于肝脏、盆腔、膀胱、肠系膜、腹膜后等［6］，起源于肠道者较为罕见，本研究主要探讨肠道起源的IMT患者。IMT缺乏特异的临床症状，肠道IMT多表现为腹部包块引起的腹胀腹痛、肠梗阻、肠套叠等。IMT具有良性的生物学行为，但少数患者后期随访出现了复发、转移等恶性肿瘤征象，本研究患者中，2例出现了灶区肉瘤样变，1例出现远处转移灶。

在病理学上，IMT表现为梭形细胞过度增生，周围伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，内见散在分布的纤维成分及黏液基质。病理组织学上将IMT分为3种亚型［7］：① 黏液/血管密集型，梭形细胞置于大量黏液基质及不成熟的新生血管中，同时伴有大量炎性细胞；② 梭形细胞密集型，镜下以紧密排列的梭形细胞为主，散在分布少量炎性细胞；③ 纤维型，镜下瘤细胞较稀疏，瘤细胞间见致密的玻璃样变的胶原纤维。IMT可以同时存在2种或以上亚型。免疫组织化学法显示IMT存在肌源性蛋白的表达，以vimentin、SMA阳性表达为主，有相关文献［8］显示vimentin常强阳性表达，SMA为灶区阳性表达，也有文献［9］指出SMA特异度高于vimentin，本研究5例患者中，4例表现出SMA阳性，仅3例vimentin强阳性表达。

起源于肠道的IMT多呈管腔内或向腔外生长的类圆形、不规则肿块影，部分腔内病灶伴管壁增厚，因腹腔间隙较大、周围组织易受推压，故肿块体积通常较大，且有研究［10］结果表明，发生于胸腹部的IMT病灶大于其他发病部位。本研究中病灶长径为33～78 mm，与文献中收集的胸腹部IMT大小相仿。IMT病理组织成分多样，有多种亚型，使得其在CT上具有不同的影像学表现。本研究中，1例肿块实性成分呈现中度强化，伴病灶内片状低密度影及病灶边缘线样钙化影，可能由于该病灶以胶原纤维成分为主，肿瘤细胞较稀疏，造影剂进入受阻［11］，且病理学检查显示病灶内存在大片玻璃样变伴坏死囊性变。赵曦曈等［12］的研究同样表明，纤维型IMT呈轻度强化，与该类型肿瘤细胞稀疏、胶原成分丰富有关。2例肠道管腔内软组织肿块呈明显不均匀强化，其内可见小血管强化影，可能与镜下所见的肉芽组织、间质血管增生有关，后者引起的肿瘤血管管壁通透性增加所致［13］。2例病灶表现为向肠道管腔外生长的实性肿块影，增强扫描呈现渐进性、延迟性明显强化，病灶局部结节样、环形强化，可能与其镜下为紧密排列的增生梭形细胞有关，致使造影剂廓清慢，呈现延迟性强化的特点［12］。杨烁慧等［14］报道的小肠IMT病灶呈延迟性、持续性明显强化方式，病理学检查证实强化方式与肿瘤内含有较多梭形纤维细胞有关。陈亚男等［15］的研究中也显示小肠梭形细胞密集型IMT在CT上表现为环状明显强化，且呈渐进性强化。可见，IMT的影像学表现虽然缺乏特异性，但在一定程度上可以反映病灶的病理组织特点。

IMT为低度恶性肿瘤，复发、转移少见，但在本研究的5例患者中，1例出现了肝脏、腹盆腔转移灶，2例镜下出现灶区肉瘤样变。有相关文献［16］表明，腹腔IMT因其炎性浸润性的病理学特点使得病灶边缘毛糙、邻近腹膜反应性增厚、周围组织受侵等。也有研究［10］认为，IMT病灶边界不清可能与病灶易发生侵袭行为有关。本研究的3例病灶边缘均欠清楚，周边可见絮状渗出影，局部与邻近组织分界欠清，部分患者出现邻近组织受压、推挤，与相关文献［10,16］报道相符。

肠道IMT的影像学报道较少，且影像学表现缺乏特异性，需与小肠间质瘤、小肠腺癌等相鉴别。小肠间质瘤为富血供肿瘤，其内坏死、囊变常见，多表现为腔外生长，增强扫描呈现不均匀明显强化。小肠腺癌可向腔内生长，病灶较大，边界不清，囊变、坏死多见，实性部分呈中度强化。

综上所述，肠道IMT患者多以腹部肿块所致临床症状就诊，CT上表现为肠腔内或腔外生长实性、囊实性肿块影，有侵袭性的病灶边缘常欠清，增强扫描表现为均匀中度强化或结节样、环形明显强化，且强化方式为渐进性、延迟性强化，其强化特点在一定程度上可以反映其病理学特征。本研究所收集的肠道IMT病例数仍较少，因此其影像学表现仍需大样本量研究进一步总结。