误诊为大疱性类天疱疮的大疱性扁平苔藓1例

朱 青，韩世新，高明阳

（1.河北医科大学第一医院皮肤科，河北石家庄 050031；2.大连医科大学附属第一医院皮肤科）

大疱性扁平苔藓（bullous lichen planus，BLP）属扁平苔藓(LP)的一型，临床上较少见，表现为在LP典型的紫红色丘疹或斑块的基础上发生水疱或大疱，甚至血疱，国内仅有少数报道[1]。现将1例大疱性扁平苔藓报道如下。

1 临床资料

患者男，63岁，因反复口腔溃疡、周身紫红色斑片、水疱17年，加重1个月入院。约17年前，患者无明显诱因口腔出现溃疡，并逐渐于头面部、上肢等部位出现紫红色斑块、水疱，双手指甲部分脱落。曾就诊北京某医院，行口腔病理组织活检，诊断为“大疱性类天疱疮”，口服强的松30mg/d，好转后停药。后又至某中医院进行治疗，口腔溃疡时好时坏，持续存在，周身斑块、水疱逐渐消退。5年前，至济南某医院住院治疗，口服强的松15mg/d，治疗1个月好转后出院，自行停药。4年前，口腔溃疡再次加重，至本地某医院就诊，口服沙利度胺、强的松(起始量20mg/d)，好转后逐渐减量，约1年时间完全停药。2年前皮疹再次发作，查血清抗BP180抗体、抗BP230抗体均为正常值，予沙利度胺口服。22个月前，患者右上臂、头部、腿部新发数个紫红色斑块、水疱。20个月前，口腔内溃疡加重，出现水疱，伴严重吞咽困难，遂住院治疗。否认家族史。

体检：一般状态良好，系统检查无明显异常。皮肤科查体：头皮、鼻翼、右上肢、腹部及右小腿可见散在分布数个黄豆至蚕豆大小紫红色或红色斑块，少部分皮损表面糜烂结痂，右颞部一紫红色斑块上可见绿豆大小水疱，右下颌正常皮肤上见一水疱，尼氏征阴性；口腔内见数个花生大小澄清水疱及黄豆大小糜烂面。双手指甲表面粗糙不平，可见纵脊，部分甲板远端脱落及萎缩，甲周及指关节伸侧可见暗红斑。外阴黏膜未见累及。

实验室检查：血、尿常规及肝炎病毒梅毒学检查均正常。免疫球蛋白及补体：IgG17.2g/L↑、IgM0.369g/L↓、C3 0.784↓；ANA 1:100+、Sm抗体、SSA、SSB、ds-DNA均为阴性；血清抗BP180抗体、抗BP230抗体、抗DSg-1抗体、抗DSg-3抗体均为阴性。右侧颞部水疱处病理检查示：表皮角化过度，棘层不规则增生、海绵水肿，局部基底细胞液化变性，表皮缺失，真表皮间裂隙形成；真皮浅层淋巴细胞为主炎细胞侵袭。直接免疫荧光：棘细胞间和基底膜带未见IgA、IgG、IgM抗体及补体C3沉积。左侧腮部无水疱处病理检查示：角化过度伴角化不全，基底细胞液化变性，部分表皮缺失，真皮带状淋巴细胞侵袭。

诊断：大疱性扁平苔藓。予强的松35mg/d，沙利度胺50mg，2次/d口服；外用丁酸氢化可的松乳膏，碳酸氢钠漱口。皮疹好转后出院，出院后随访3个月，口腔水疱基本消退，全身皮损消退，强的松已减量为15mg/d。

2 讨论

扁平苔藓亚型众多，皮损形态各异。大疱性扁平苔藓临床表现为典型的扁平苔藓损害伴有水疱或大疱，尼氏征阴性。一般认为水疱或大疱发生于扁平苔藓损害的中央或毗邻，也有认为发生在扁平苔藓皮损、红斑上或正常皮肤上。本例患者水疱多发生在扁平苔癣损害的中央，个别发生于正常皮肤上，与报道相符。

散发性BLP病例多以口腔黏膜受累为主[2]，可伴发限局性皮肤损害。皮肤受累范围广泛者，极易误诊为天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病。BLP与寻常型天疱疮都可有口腔内水疱、溃疡等黏膜损害，皮肤出现红斑、水疱,但寻常型天疱疮患者皮肤上为松弛性大疱，尼氏征阳性，组织病理为表皮内水疱，水疱处直接免疫荧光可见免疫球蛋白呈网格状沉积于棘细胞间。大疱性类天疱疮患者水疱樱桃至核桃大小，半球形，疱壁较厚，不易破溃，尼氏征阴性，组织病理为表皮下水疱，直接免疫荧光基底膜带有IgG和C3线状沉积。本例患者双手指甲甲板出现脱落萎缩，仪晓芹等[3]曾报道一例54岁男性患者，双手足指甲变形，双足趾远端出现萎缩变形。此外,本例患者ANA低滴度阳性，需排除大疱性红斑狼疮，但组织病理及免疫荧光以及实验室检查等均未发现其他红斑狼疮相关指标异常，故可排除。王乐一等[4]曾报道2例ANA均为低滴度阳性的BLP患者，也通过组织病理及直接免疫荧光均排除了红斑狼疮诊断。本例患者口腔黏膜溃疡、水疱反复发作，头面、腹部及四肢散在紫红色斑块、水疱，甲板出现明显的纵脊及萎缩，病理表现真皮浅层带状淋巴细胞浸润，直接免疫荧光阴性。血清抗BP180抗体、抗230抗体、抗Dsg-1抗体、抗Dsg-3抗体均正常，支持BLP诊断。目前认为,外用和全身使用皮质类固醇、氨苯砜和阿维A是有效的治疗选择[5]。向桂琼等[6]报道1例口服异维A酸、外用阿达帕林凝胶及卤米松乳膏治疗好转的本病患者。