肺动脉高压:与生死相连的蓝嘴唇

2021-04-22 00:46上海仁济医院心内科主任医师
江苏卫生保健 2021年4期
关键词:肺动脉高压药物

●上海仁济医院心内科主任医师

肺动脉高压对很多人来说可能有点陌生,但实际上并不罕见。这是一种发生在肺部的高血压,目前尚无法治愈,致残和致死率颇高。除了特发性和家族性肺动脉高压外,结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞等都可导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压的发病没有年龄、人种差别,相对而言,女性、孕妇、高海拔地区生活者,以及有药物、毒物接触史者,更容易罹患肺动脉高压。

肺动脉高压患者虽然四肢健全,但行动能力明显受限。由于长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀和水肿,患者往往有一个共同的外表特点:蓝嘴唇。可惜的是,这个名字与浪漫无关,却与生死相连。

肺动脉高压患者后期每一步都会走得无比艰难。很多20~40岁的年轻女性患者,心脏却像70岁的老人,不能唱歌、爬楼、奔跑,甚至连系鞋带这样的小事都难以完成。若治疗不及时,可发生右心衰竭,随时可能导致猝死。

症状不典型,易被漏诊误诊

肺动脉高压的病情进展较为迅速,如果在病变早期不加以治疗的话,平均生存年限仅为2.8年。因此,这一疾病有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。

但是肺动脉高压早期临床症状无特异性,常表现为活动后气短、乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿、指端苍白青紫等,易被误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等。不少患者在辗转就医2~3年后才明确诊断。

肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关,故很难通过常规体检加以确诊。要诊断肺动脉高压,医生需要询问患者的家族史、烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史,以及药物、毒物接触史,这些都与肺动脉高压密切相关。运动耐力下降,可在一定程度上反映肺血管的情况,故医生还会要求患者进行血液学、心电图、胸部X 线、超声心动图、肺功能、胸部增强CT、核素显像(肺通气/灌注扫描),以及运动耐力评估测试(6分钟步行试验)。

这些检查虽然繁杂,却是筛查肺动脉高压的必要依据。右心导管检查是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法,这是一种通过右心导管直接测量肺动脉压力的检查方法。

规范治疗,延缓病情进展

肺动脉高压是一种十分棘手的疾病,但若患者能早期接受规范治疗,还是可以改善生活质量、提高生存率的。

1.氧疗 吸氧能解除肺动脉痉挛,降低肺动脉高压患者的血管阻力。氧分压低于60毫米汞柱的患者,每天应吸氧15小时以上。

2.抗凝 肺动脉高压患者凝血和纤维蛋白溶解系统异常,且常存在心力衰竭和制动等血栓形成危险因素,故患者应接受抗凝治疗。

3.利尿 随着肺动脉高压的发展,右心室的负荷逐渐加重,当右心室不能代偿时,会出现右心功能不全,表现为下肢及体位低垂部位(如卧位时的腰骶部、站立时的双下肢等)的水肿。清淡饮食、限制盐分摄入,可明显减轻液体在体内潴留。如果限盐效果不明显,可口服利尿药。

4.强心 地高辛能改善肺动脉高压患者右心衰竭的症状,减慢合并心房颤动患者的心室率。由于地高辛的起效剂量与中毒剂量非常接近,用药安全窗较小,故在服用地高辛时要注意监测血药浓度,避免发生地高辛中毒。

5.纠正贫血 肺动脉高压患者对血红蛋白水平降低的耐受性很差,即使轻度贫血,也应及时处理。

6.靶向药物治疗 针对急性血管扩张试验阴性的肺动脉高压患者,可进行靶向药物治疗。

自我保健,提高生活质量

1.锻炼和康复 目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展。患者的体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当进行日常活动可以提高生活质量,减轻不适症状。患者可进行6分钟步行距离的锻炼,以每日可耐受距离为基准,并根据自身呼吸、血压、心率等情况作相应调整。

2.避免妊娠 妊娠3 个月以后,流经肺动脉和心脏的血流量会增加,可导致肺动脉压力增加、心脏负担加重,且妊娠期间血液处于高凝状态,易形成血栓,再加上体内激素的变化,这些因素均会加重病情。同时,肺动脉高压患者长期处于缺氧状态,且华法林、万他维、波生坦等治疗药物均容易导致胎儿缺氧,发生流产和胎儿畸形。因此,所有肺动脉高压患者均应避免妊娠。

3.预防感染 肺动脉高压患者易合并肺炎,而肺炎往往是肺动脉高压并发右心衰竭的诱因。因此,肺动脉高压患者应尽量避免受凉,适时接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。一旦发生感染,应尽早治疗。

4.外科手术 手术可能会增加肺动脉高压患者的死亡风险。因此,患者若计划手术或有创检查,应将患病情况告知医生。通常,手术前应停用华法林5~10天,可用低分子肝素或肝素皮下注射来代替华法林的抗凝作用,避免增加手术出血的风险。

5.心理支持 患者容易出现焦虑和抑郁,从而加重病情。患者应加强与专业医生、心理医生的联系,正确了解肺动脉高压知识,必要时可加用抗焦虑或抗抑郁药物治疗。还可参加关注肺动脉高压患者的社会活动,与病友们相互支持和鼓励,保持乐观向上的精神状态。

由于低氧可引起肺动脉收缩,故心功能Ⅲ、Ⅳ级或有低氧血症的患者在乘坐长途飞机时应吸氧,并尽量避免去海拔高于1500米的地方。旅行前,患者应做好周密安排,携带充足的药物,并将病情详细告知同行人员。

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