内蒙古地区儿童直立不耐受临床特征分析

常鑫， 陈丽清

直立不耐受是人体保持站立时，因脑灌注不足或交感神经过度激活而产生的一系列症状，但平卧后可缓解，主要包括晕厥、头晕、心悸、胸闷、面色苍白及腹痛等消化道症状。随着儿童直立不耐受的发病率逐年上升，越来越引起临床的重视[1]。直立倾斜试验是现阶段临床上诊断直立不耐受的主要手段。根据直立倾斜试验结果，将直立不耐受主要分为以下4种临床亚型[2]：血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压、直立性高血压。血管迷走性晕厥又可分为心脏抑制型、血管抑制型及混合型三类[2]。根据患儿临床表现，可以将直立不耐受分为急性直立不耐受(临床表现晕厥为主)和慢性直立不耐受(临床表现以头晕、胸闷、心悸等症状为主)。部分患儿出现反复发作的情况，对其生理及心理均产生了一定影响。本文旨在探讨儿童青少年直立不耐受的临床特征，为临床上及早识别直立不耐受提供依据。

1 对象与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2018年1月2019年12月于内蒙古自治区妇幼保健院就诊的具有直立不耐受症状患儿102例，其中经直立倾斜试验阳性确诊的直立不耐受患儿62例作为观察组，直立倾斜试验阴性的40例患儿作为对照组。观察组中男27例，女35例；年龄5～14岁，平均(9.66±2.62)岁。对照组中男16例，女24例；年龄5～14岁，平均(9.13±2.82)岁。两组患儿在年龄及性别方面比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2 诊断标准 参照《儿童晕厥诊断指南(2016年修订版)》中直立不耐受的诊断标准[3]。

1.3 纳入标准 (1)符合直立不耐受的诊断标准；(2)年龄5～14岁；(3)患儿家属知情同意。

1.4 排除标准 (1)神经系统疾病(如癫痫等)引起的直立不耐受。(2)代谢紊乱(如低氧血症、过度通气导致低碳酸血症、低血糖)引起的直立不耐受。(3)精神心理因素引起的直立不耐受。(4)主动脉瓣狭窄或左心室流出道狭窄、重度二尖瓣狭窄、肺动脉高压或右室流出道梗阻、有冠状动脉近端严重狭窄、心律失常等心血管疾病引起的直立不耐受。(5)脑血管疾病引起的直立不耐受。

1.5 研究方法 收集患儿临床资料，包括发生直立不耐受前的诱发因素(持久站立、体位改变、剧烈运动、环境闷热、情绪激动等)、直立不耐受的症状(晕厥、头晕、心悸、胸闷等)、直立倾斜试验检查时阳性反应的先兆表现(头晕、胸闷、心悸、四肢湿冷等)、直立倾斜试验时心电改变等。

2 结果

2.1 直立不耐受患儿直立倾斜试验结果 62例直立不耐受患儿中，血管迷走性晕厥43例(69.4%)，其中血管抑制型20例，心脏抑制型11例，混合型12例；体位性心动过速综合征17例(27.4%)，直立性高血压2例(3.2%)。

2.2 直立不耐受患儿诱发因素分析 见表1。

表1 直立不耐受患儿发作诱因[n(%)]

表1可见，对诱发因素进行χ2检验，发现诱发因素与儿童直立不耐受的发生有相关。观察组55例患儿存在诱发因素，对照组17例患儿存在诱发因素，其中两组持久站立和体位改变比较差异有统计学意义(P≤0.05)。

2.3 直立不耐受患儿直立倾斜试验先兆表现 62例直立不耐受患儿中，52例(83.9%)患儿在直立倾斜试验中有先兆表现，常见表现依次为：头晕33例(53.2%)、胸闷24例(38.7%)、心悸23例(37.1%)、面色改变23例(37.1%)、四肢湿冷20例(32.3%)、胃肠道反应(恶心、腹痛等)14例(22.6%)、头痛10例(16.1%)。

2.4 直立不耐受患儿并发心律失常结果 62例直立不耐受患儿均出现心律失常，分别表现为窦性心动过速55例(88.7%)、窦性心动过缓13例(21.0%)、交界性异搏2例(3.2%)、室性早搏1例(1.6%)。

3 讨论

直立不耐受是儿内科常见的急症，且发病率逐年上升，有研究表明，在美国有超过40万儿童患有直立不耐受[4]，Qingyou等[5]研究发现，儿童直立不耐受的发病高峰主要在青春期前后，可能与内分泌功能紊乱有关。且部分患儿存在反复发作的直立不耐受症状，影响患儿生活质量，对其生理及心理都产生了一定影响。目前直立不耐受的发病机制尚未完全明确，主要认为与自主神经功能紊乱、中心低血容量等有关[6-7]。故及早发现及诊断儿童直立不耐受具有重要临床意义。自主神经介导晕厥是儿童常见晕厥的一种，是一组功能性的心血管疾病，临床症状主要以晕厥为主。直立不耐受患儿并不一定都发生晕厥，有学者研究发现，可能仅有38%的直立不耐受患儿在发生直立不耐受时伴有晕厥事件的发生[5]。如直立不耐受患儿发作表现为晕厥，且经直立倾斜试验确诊，也可诊断为自主神经介导晕厥。本文旨在探讨以晕厥及晕厥先兆如胸闷、乏力、出汗等直立不耐受症状起病的患儿的临床特征，这些患儿中有部分并没有发生晕厥，而仅仅是有直立不耐受的症状。

直立倾斜试验试验是现阶段临床诊断儿童直立不耐受的主要手段[8]，目前常用的直立倾斜试验有基础直立倾斜试验和药物激发直立倾斜试验，常用的药物有硝酸甘油和异丙肾上腺素[9]，本试验采用的是硝酸甘油药物激发试验，其灵敏度及特异度均可达80%以上[10]。但直立倾斜试验主要通过倾斜及长时间站立激发患儿的直立不耐受症状，存在一定的风险，对于年龄较小的患儿难以进行试验，且部分地区可能尚不能进行直立倾斜试验检查。在本研究中，儿童直立不耐受的主要临床分型为血管迷走性晕厥及体位性心动过速综合征，这也与既往研究相符[11]。但未见直立性低血压，可能与此次研究的样本量较少有关。

在本研究中，男女患儿发病率之比约为1∶1.3，女性患儿略多于男性患儿，但年龄及性别的差异无统计学意义，这也与其他学者研究相一致[12]。

80%以上的患儿存在诱发因素，且诱发因素主要表现为持久站立、剧烈运动及体位改变等，其中持久站立和体位改变具有统计学意义，这也与康美华等[13]研究相符。持久站立及体位改变提示直立不耐受的发生机制可能与自主神经功能紊乱及中心血容量降低有关。当体位改变时，由于重力作用，大量血液在短时间内流向腹部及下肢，使得回心血量减少，心输出量减少，从而导致中心血容量降低[14]。在正常儿童的体内，由于静脉血容量减少，心输出量的降低，动脉血压的下降，反射性地引起外周血管收缩，特别是腹部和下肢血管的收缩，从而使静脉血容量增加，用以维持正常的组织灌注，在短时间内适应身体的变化[15]。然而，由于自主神经功能紊乱，直立不耐受患儿的自主神经矛盾性的激活(即交感神经活性减弱，副交感神经活性增强)，导致心率减慢，外周血管的扩张，进一步减少了心脏的回心血量，导致组织灌注进一步不足(尤其是脑组织)，进而引起直立不耐受症状[16-18]。

此次研究发现多数直立不耐受患儿有先兆症状，其主要表现有头晕、胸闷、心悸、面色改变、消化道症状等。且陈智[19]研究发现，在成人中，头晕、乏力、出汗、恶心或呕吐与直立不耐受有关。这些症状也从侧面反映了直立不耐受的发生机制。头晕、面