颅内双灶性生殖细胞瘤2例

贾 坤，梁春晓，刘 莹

(1.四川省成都市金牛区人民医院影像科 610036；2.四川大学华西医院放射科，成都 610047)

颅内双灶性生殖细胞瘤(intracranial bifocal germ cell tumor,IBGCT)是指颅内2个部位同时出现生殖细胞瘤(germ cell tumor,GCT)，不同部位肿块间没有直接联系，以同步性发生于鞍区和松果体区最为常见[1-2]。IBGCT的临床发病率低，是一种特殊类型的GCT，既往文献多以个案或小样本病例报道为主。本文回顾性分析四川大学华西医院2例确诊IBGCT病例，结合文献复习，探讨该类肿瘤的临床及影像特征。

1 临床资料

病例1，男性，14岁，无诱因出现头昏伴呕吐。头部MRI示鞍上池与松果体区各见一独立肿块，边界较清晰，大小分别约2.7 cm×3.0 cm、2.2 cm×2.7 cm，两者不相互延续，双侧脑室见小结节，长径0.6～1.1 cm，上述肿块及结节呈等T1、等T2信号，与脑灰质信号相似，增强后均匀明显强化，见图1。实验室检查人绒毛膜促性腺激素(β-HCG) 46.80 mIU/mL(↑)。临床诊断GCT，行全脑全脊髓放疗12次，间隔1个月复查MRI，鞍上池与松果体区肿块明显缩小，直径分别约1.3、1.0 cm，双侧脑室结节消失；继续放疗5次，间隔2个月复查MRI，鞍上池与松果体区未见肿块影。随访5年，患者未出现肿瘤复发及转移。

A、B：T1；C、D：T2；E～I：T1增强。

病例2，男性，12岁，视物模糊半年伴多饮多尿。头部MRI检查，鞍上池见一类圆形肿块，大小约3.6 cm×2.8 cm，与视交叉分界不清，左基底节-透明隔区见一不规则囊实性肿块，大小约4.6 cm×3.9 cm，上述肿块实性成分呈等T1、等T2信号，囊性成分呈长T1、长T2信号，增强后实性成分明显强化，囊性成分不强化，见图2。实验室检查，甲胎蛋白(AFP)与β-HCG未见异常，生长激素小于0.03 ng/mL(正常参考值0.12～8.90 ng/mL)。临床考虑GCT，行诊断性放疗(PCTV瘤床外1 cm DT 20 Gy/10 f)，复查MRI示鞍上池及左基底节区肿块缩小；继续行第2阶段放疗(全中枢 DT 30.6 Gy/17 f)，间隔半年复查MRI示颅内未见强化肿块或结节，左侧基底节区软化灶形成。随访3年，患者未出现肿瘤复发及转移。

A～C：横断面；D～F：冠状面；G～I：矢状面。

2 讨 论

IBGCT不同于单灶性GCT的颅内播散，最早见于1974年SWISCHUK等[3]报道，其发生率占颅内所有GCT的5%～10%[4]。文献中该类肿瘤具有多种命名，如 “双焦点”“双灶”“双重病灶”等，发病部位多为鞍区与松果体区、鞍区与基底节区，亦有文献报道于双基底节区[5]、基底节区与额叶[6]、鞍区与双基底节区[7]等部位。目前尚不清楚IBGCT是真正的双中心同步性原发肿瘤还是来源于未知途径的转移。李美蓉等[8]认为IBGCT多数位于脑实质深部，各瘤灶间相互独立、没有物理上的直接相连，其不同于GCT的转移，倾向于认为是同步性原发肿瘤。PHI等[9]研究认为GCT具有易于在脑室系统中播种的特征，不能排除IBGCT是从一个部位转移扩散到另一部位的可能性。

IBGCT患者绝大多数是青少年，多数发生于10～20岁，男性发病率远高于女性[1-2,10]，本文2例患者亦均为青少年男性。IBGCT的临床表现多样，以神经精神症状或内分泌功能紊乱症状为主，与肿瘤的部位、大小及侵犯范围密切相关。当肿瘤位于松果体区，会阻塞中脑导水管导致脑积水，随之产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状；位于鞍区表现为下丘脑-垂体轴功能障碍、视交叉受侵，如生长迟缓、尿崩症、性早熟、视力下降、视野缺损等；位于基底节区，表现为一侧肢体活动障碍、肌力下降等。本文中，病例1患者表现为头昏伴呕吐的颅高压症状，病例2患者表现为视力下降及内分泌功能紊乱症状。IBGCT患者的实验室检查结果与其病理构成相关，纯GCT肿瘤标志物为阴性，合并有滋养细胞的GCT可有不同程度β-HCG升高。IBGCT影像表现为实性或囊实性肿块，类圆形或不规则形，边界较清晰，CT平扫呈稍高密度，可伴囊变、点状钙化；MRI平扫肿瘤实质以等信号为主，与脑灰质信号相似，瘤内囊性成分呈长T1、长T2信号，DWI多为高信号，增强后实性成分明显强化，囊性成分不强化[11]。当IBGCT发生脑室系统播散转移时表现为沿室管膜分布的结节样异常强化灶[12]。本文报道的2例均为较常见部位的IBGCT，影像表现亦较典型。影像上IBGCT需与单灶性GCT的播散转移及颅内其他双灶/多灶性病变鉴别诊断，如神经胶质瘤、淋巴瘤、脱髓鞘疾病等。

IBGCT首选放疗，目前尚未形成标准化治疗共识。有学者[13]提出单纯双灶性GCT应定义为局限性病变，接受局灶性GCT放疗方案，当IBGCT伴有脑脊液转移时按照弥散性GCT治疗方案，应接受全脑全脊髓放疗。由于化疗对于IBGCT同样存在高度敏感性，故临床常采用“减量放疗联合化疗”的模式，其有助于减少放疗带来的后遗症。另外，外科手段主要用于病理活检或者缓解脑积水。一般来说，IBGCT预后良好，文献报道长期生存率超过90%[2]。