右上肺奇叶合并右下肺肺癌1例

刘桂付，谢家政，柯永胜*

（1.皖南医学院弋矶山医院心血管内科，安徽 芜湖 241001；2.呼吸内科）

奇叶是肺部少见的一种解剖变异类型，国外已有肺奇叶肺癌［1］及肺奇叶相邻肺癌的报道［2］，但发现国内肺奇叶与肺癌同时存在的病例报道较少。本文对1例70岁男性右上肺奇叶合并右下肺肺癌的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行报道。

1 病例资料

患者，男，70岁，2020年9月23日因“咳嗽咳痰20余天”为主诉就诊。20余天前患者因劳累受凉后出现咳嗽咳痰，呈白痰，量少，伴有活动后轻微胸闷，无痰中带血，无咯血，无发热、无胸痛气喘，无头痛头晕，无恶心呕吐，15 d前曾于乡镇卫生院静脉滴注抗生素1周（具体用药不详），上述症状未见明显好转。既往有30年吸烟史，平均每天20支，无饮酒史，已切除胆囊2年，否认家族性遗传性疾病史。入院查体：气管居中，未触及颈部淋巴结肿大，右中下肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率86次／min，心音有力，律齐，未闻及杂音；腹平坦，肝脾未触及。辅助检查：外院胸部CT示：（1）右肺下叶后基底段肺癌伴肺门淋巴结转移、中叶及下叶阻塞性肺炎；（2）右上肺奇叶，横断位肺窗呈C型弧形条索影（图1A），横断位纵隔窗示奇静脉跨越右肺上叶汇入上腔静脉（图1B）；左肺内未见明显异常；纵隔内见小结节影； （3）所扫及肝脏见多发类圆形低密度影。入院诊断：（1）肺占位性病变；（2）右上肺奇叶。

图1 1例70岁右下肺占位性病变男性患者的CT影像

完善术前检查，排除凝血功能障碍及严重心肺功能障碍等禁忌证后于2020年9月24日局麻下行支气管镜引导下活检术。术后行右侧气管内活检组织病理检查，镜下可见癌细胞成片、成巢团状排列；细胞异型性大、细胞大小和形态不一、核大、深染、个别癌细胞可见角化珠，见图2，病理诊断为鳞状细胞癌。免疫组化结果显示：癌细胞p40（＋），p63（＋），AE1／AE3（＋），CK7（部分＋），NapsinA（－），TTF－1（－），Ki－67（＋，80%），见图3。2020年9月29日为明确患者有无全身转移，行全身PET－CT检查，结果示：（1）右下肺门区高代谢肿块，考虑肺癌伴阻塞性肺炎，右肺下叶转移；右侧锁骨上区、纵隔及两侧肺门多发淋巴结转移； （2）肝脏多发囊肿；两肾多发囊肿，左侧肾上腺钙化灶。确诊为“右下肺鳞状细胞癌”。征得患者及家属同意后，予以临时重组人血管内皮抑制素（山东先声生物制药有限公司，批号：202003019）210 mg泵入1次、多西他赛（江苏恒瑞医药股份有限公司，批号：200907AM）120 mg静脉滴注（d1）、奈达铂（先声药业有限公司，批号：11－201209）40 mg静脉滴注（d1－3）的联合化疗方案行抗癌治疗。化疗结束患者无恶心呕吐、无腹痛腹泻，咳嗽咳痰较前好转，一般情况良好予以办理出院，出院诊断：（1）右下肺鳞状细胞癌；（2）肺部感染；（3）右上肺奇叶；（4）肝脏囊肿（多发）； （5）肾囊肿（多发）；（6）胆囊术后。告知患者及家属出院后3～5 d内复查血常规，定期来我院化疗，周期为21 d。至2020年12月18日共完成4次化疗，目前患者一般情况良好，有轻度化疗后骨髓抑制。

图2 1例70岁右下肺占位性病变男性患者的病理组织学表现（HE染色）

图3 1例70岁右下肺占位性病变男性患者右侧气管内活检组织免疫组化染色（箭头所示）

2 讨论

肺解剖结构最常见的畸形之一是人体肺奇叶。这种畸形最早在1778年由Heinrich Wrisberg描述［3］，其总体发生率约为0.2%～1.2%［4］，健康人体检中发生率为0.05%～0.4%［5］，并且多发生于右肺上叶。

目前仍不十分清楚奇叶发生的原因，有研究指出其解剖及形成基础为胚胎时期奇静脉下移至肺尖内侧，奇静脉下移过程中受到肺组织向上发育的阻碍，肺组织仍沿奇静脉周围向上发育，奇静脉被嵌入到右肺尖部，形成奇裂，而右肺上叶内侧被奇静脉分隔部分即为奇叶。肺奇叶不是真正的副叶，因为它没有自己的支气管或血液供应，不对应特定的支气管肺段，并且由于右后主静脉（奇静脉的前体之一）的穿透而形成，而不是在胚胎发生过程中正常迁移到肺的顶部［6］。

单纯的肺奇叶一般无临床表现，若是肺奇叶合并其他疾病，如肺部感染、肺癌，则有合并疾病的临床症状。本例患者是因咳嗽、咳痰到医院行胸部CT检查偶然发现的右上肺奇叶合并右下肺肺癌伴阻塞性肺炎。

肺奇叶具有典型的CT特征，在胸部X线片上和解剖标本的发现率分别占0.4%及1%［7］。胸部CT对于肺奇叶具有较高的诊断价值［8］，比胸部X线片更准确。当患有肺奇叶的患者发生气胸时，胸部X线片检查可能会漏掉奇叶［9］。本例患者具有典型的肺奇叶CT影像学表现（横断位肺窗呈C型弧形条索影，边界清晰，略向外凸；横断位纵隔窗显示奇静脉跨越右肺上叶汇入上腔静脉），肺奇叶诊断明确。肺占位性病变经病理活检免疫组化确诊为肺鳞状细胞癌。右肺奇叶在胸部X线片上可被误诊为肿瘤、肺脓肿或肺大疱［10］，若胸部X线片未见奇静脉弓时，可借助CT来判断奇静脉的位置，确认奇叶的存在与否，发现潜在的病变［11］。虽然大疱壁或气胸中看到的胸膜线的外观可能会与奇静脉所形成的弧形条索影相混淆。但是，尚无因这种混淆而引起的不良事件或结果的报道［12］。

单纯的肺奇叶以多一叶为表现，结构完整，对肺功能无多大影响，无需特殊治疗。有文献报道过奇叶引起的原发性肺癌的病例，这种情况下若考虑手术治疗，会增加外科手术切除早期非小细胞肺癌的难度，在开始手术之前，应使手术外科医生了解这种解剖学变化，避免并发症的发生，另外，奇叶患者可观察到其他系统异常［13－14］。结合该例患者全身PET－CT检查结果证实：肝脏多发低密度灶为肝脏多发囊肿，并有两肾多发囊肿，是否表明可能是先天发育异常导致肺奇叶的产生。此外，该例患者为右上肺奇叶合并右下肺鳞状细胞癌，两者是否有所关联，尚不知晓，需要收集并分析更多的临床相关病例去证实。