15例Poland综合征并指畸形修复

商浩 张放 罗鹏远 任强 甄磊

[摘要]目的：探讨一种Poland综合征并指畸形修复的新方法和疗效。方法：2015年8月-2019年10月利用掌背六边形皮瓣一期重建指蹼治疗Poland综合征并指畸形15例患儿，19个并指，均不需要植皮。结果：19个并指均一期重建指蹼闭合创面，均未植皮，术后无血肿、感染及皮瓣坏死等并发症。随访3～48个月，平均18个月，其中1例出现指蹼爬移，未发现屈曲挛缩现象，所有手指均无明显瘢痕增生，屈曲及外展功能良好。结论：掌背六边形皮瓣重建指蹼，不需要植皮，操作简单，皮瓣成活率高，临床疗效满意。

[关键词]Poland综合征;并指;外科皮瓣;六边形皮瓣;指蹼;畸形修复

[中图分类号]R622    [文献标志码]A    [文章编号]1008-6455（2021）07-0001-04

Treatment of 15 Cases of Poland Syndrome with Syndactyly

SHANG Hao，ZHANG Fang，LUO Peng-yuan，REN Qiang，ZHEN Lei

（Department of Traumatology，Hebei Province Childrens Hospital，Shijiazhuang 050031，Hebei，China）

Abstract： Objective  To explore a new method and clinical effect for treatment Poland syndrome with syndactyly. Methods  From August 2015 to October 2019， a dorsal hexagonal flap was used to reconstruct the finger web for 15 cases of Poland syndrome with syndactyly， and 19 webs without skin grafts. Results  All 19 webs were reconstructed in same procedure and lateral sides of the fingers were all closed with flaps without skin grafts.There were no complications such as hematoma， infection or flap necrosis. The average follow-up time was 18 months （range， 3 months to 48 months）. One of the 19 webs developed web creep. No patients developed flexion contractures. All fingers had no obvious scar， and the flexion and abduction function were good. Conclusion  The dorsal hexagonal flap does not require skin grafting. The operation is simple， and the survival rate of the flap is high. The clinical effect is satisfactory.

Key words： Poland syndrome; syndactyly; surgical flap; hexagonal flap; finger web; deformity repair

Poland综合征是一种少见的先天性畸形，又称胸大肌缺如短指畸形。其临床特点为胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同时合并有手指缺如、短指并指畸形、腕骨發育不全、漏斗胸及脊柱畸形。2015年8月-2019年10月，笔者科室共收治了Poland综合征15例，均为单侧手部短指并指畸形，均应用掌背六边形皮瓣一期重建指蹼矫正，取得了良好的效果。

1  资料和方法

1.1 一般资料：本组男9例，女6例;年龄12～39个月，平均20.6个月;左手3例，右手12例;中、环指并指8例，示、中指并指4例，示、中、环两处均为并指2例，示、中、环及小指全部并指1例，共19个并指，均为单纯性并指，未发现骨性并指;13个指蹼完全性并指，6个为不完全性并指。所有患者均应用掌背侧六边形皮瓣一期重建指蹼行并指分指手术。

1.2 手术方法：所有患儿手术均在全麻下进行，上臂应用气压止血带。于并指近节掌背侧设计六边形皮瓣（见图1A），基底边（AB）为并指两指掌指关节中点的连线，两侧角顶点（C、D）达并指两侧缘，顶边（EF）位于近节指骨中点水平线上，长度参照对侧正常指蹼的宽度，或者长度1.0cm左右。两指间设计多个“Z”形切口，皮瓣角度要求大于60°。掌侧为背侧的镜像“Z”形皮瓣（见图1B），底边（GH）位于临近掌侧正常指蹼水平，要求顶边EF等于底边GH。

按设计皮瓣切开皮肤周边，深达伸肌腱腱鞘外膜，游离皮瓣顺序由两侧向中间游离，由远端向近端游离，当皮瓣游离至掌骨头附近时停止分离，以免伤及于掌骨头间发出的穿支血管。六边形皮瓣游离完毕，再将远端“Z”形皮瓣全部切开，并充分游离皮瓣，注意保护神经血管，可去除多余的脂肪组织。将六边形顶边（EF）直接缝合于掌侧底边（GH）上重建指蹼，对合“Z”形皮瓣覆盖全部创面。应用5-0可吸收线缝合，可不予拆线。

1.3 术后处理及观察指标：术后观察手指及皮瓣血运情况，常规抗感染及消肿治疗。术后7d更换切口处敷料，观察皮瓣成活情况;术后14d视切口愈合情况拆除缝线，若应用可吸收线缝合，可不予拆线。术后定期随访，观察切口有无瘢痕增生、趾蹼爬移及屈曲挛缩情况，同时观察手指的功能情况。

2  结果

15例患儿（19个并指）均一期重建指蹼闭合创面，均未植皮，术后无血肿、感染及皮瓣坏死等并发症。随访3～48个月，平均18个月，其中1例出现指蹼爬移，未发现屈曲挛缩现象，所有手指均无明显瘢痕增生，屈曲及外展功能良好，典型病例见图2～3。

3  讨论

Poland综合征是一种罕见胸壁组织缺损，同时伴有躯干、四肢等部位的畸形，是1841年Poland在作尸体解剖时发现并首次报道。1962年Clarkson[1]遇到同样的病例并将此先天性畸形命名为Poland综合征。目前其病因尚不明确，相关文献报道与胚胎时期上肢胚芽发育不良有关，胚胎发育第6～8周是上肢胚芽发育期，此期间一侧锁骨下动脉或某一分支发育异常时，导致其动脉支配区域内的肋骨、乳房及上肢等组织器官发育障碍[2]。Poland综合征的治疗分为上肢畸形矫正和胸部畸形矫正两部分。年龄和性别是决定治疗方式的重要因素。儿童应先行手部畸形矫正，成年后再行胸部畸形矫正。手部畸形矫正重点在于改善手部功能，主要矫正并指畸形，对短指及缺指一般不治疗。

目前并指畸形矫正方法很多，传统的方法是矩形或三角形皮瓣重建指蹼，但是此方法需要游离植皮，手术时间较长，同时植皮区皮肤易坏死[3]，容易产生瘢痕[4-5]，影响美观。Fijakowska等[6]报道应用矩形或三角形皮瓣重建指蹼治疗8例Poland综合征并指畸形，取得了良好的效果，但是此方法需要游离植皮，手术时间较长，植皮区皮肤容易挛缩，影响手部功能，给患儿带来较多的痛苦;此外植皮区皮肤与周围正常皮肤颜色不同，供皮区也容易遗留手术瘢痕[7-8]，这些均不能满足人们的审美需求。为了减少或不植皮国内外学者设计了诸多种类的皮瓣，Niranjan等[9]应用三叶草皮瓣重建指蹼，避免了植皮，外观良好，但是报道二次矫形率达17.6%，且皮瓣设计过大或过小均难以达到满意效果。Lim等[10]设计五角形推进皮瓣，不需要植皮，指蹼宽度及深度较好，但是此方法皮瓣设计复杂，设计皮瓣过大可导致指蹼臃肿，过小引起挛缩，均使术后效果欠佳。国内Gao等[11]应用五边形皮瓣重建指蹼，也不需要植皮，成形的指蹼自然、平整，但是由于应用背侧皮肤较多，缝合时张力过大，术后容易引起瘢痕挛缩。基于上述情况，本次在矩形皮瓣的基础上设计了六边形皮瓣重建指蹼，避免了植皮，节省了手术时间，术后皮瓣成活率高，指蹼外观良好，临床疗效满意。

六边形皮瓣解剖学原理：手背部皮肤及第一掌骨背侧皮肤由4条掌背动脉营养，第1～4掌背动脉终末支延续为指背侧动脉，在掌骨头间发出皮支最多，各掌背动脉间形成网状结构。由此可知六边形皮瓣是带蒂的穿支皮瓣，由掌骨头间发出穿支分布于皮肤，皮瓣血液丰富，不易坏死。在这组病例中重建了19个指蹼，未见一个皮瓣坏死。

六边形皮瓣的优点：①六边形皮瓣是带蒂的穿支皮瓣，皮瓣血液丰富，不易坏死;②六边形皮瓣顶边设计长约1cm或者参照对侧指蹼的宽度，可自行调节指蹼的宽度，使重建的指蹼的宽度和手指的外展更接近正常;③六边形皮瓣是在矩形皮瓣的基础上两边各多出一个等腰三角形，能够完全覆蓋两指根部的皮肤缺损，避免了植皮，减轻了患儿的痛苦。

关于并指矫形的年龄，为了改善手部功能，应及早进行畸形矫正。大多数学者[12-14]认为2～6岁为最佳的年龄。根据笔者临床经验，认为年龄大于1岁的单纯性并指畸形，无论是完全性或非完全性并指均可一期手术矫正。因为Poland综合征并指畸形，在临床上所见到的均为单纯性并指，而且六边形皮瓣重建指蹼无需植皮，年龄可以适当减小。

注意事项：①六边形皮瓣底边不可过于狭窄，以免穿支血管损伤或穿支血管变异缺失，导致皮瓣坏死;②在游离六边形皮瓣的过程中，要特别小心穿支血管。一般患儿年龄尚小，穿支血管较细小，不必要探查游离穿支血管，当皮瓣游离至掌骨头附近时要停止分离，以免损伤穿支血管;③遇到一手多发并指的病例，最好是分期进行，以免皮瓣缺血坏死。虽有文献报道[15]一次同时分离相邻多个并指的病例，但是手术风险较大，还是慎用为好。

综上所述，掌背六边形皮瓣重建指蹼治疗单纯性并指，特别是Poland综合征并指畸形为最佳适应证，手术操作简单，不需要植皮，节省手术时间，重建指蹼外观良好。但是由于本组病例较少，随访时间也较短，远期疗效还有待于继续追踪随访。

[参考文献]

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[11]Gao W，Yan H，Zhang F，et al.Dorsal pentagonal local flap： a new technique of web reconstruction for syndactyly without skin graft[J].Aesthetic Plast Surg，2011，35（4）：530-537.

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[15]沈小芳，印飛，林伟枫，等.保留掌背静脉的连续双翼皮瓣在Poland综合征患儿并指手术中的应用[J].中华整形外科杂志，2020，36（8）：893-898.

[收稿日期]2020-08-17

本文引用格式：商浩，张放，罗鹏远，等.15例Poland综合征并指畸形修复[J].中国美容医学，2021，30（7）：1-4.