双侧丘脑-大脑脚胶质肉瘤1例

陈思敏，莫笑开

(暨南大学附属第一医院放射科，广东 广州 510630)

患者男，66岁，头晕、视力进行性下降1月余；既往高血压病10余年。查体：双眼视物模糊。实验室检查未见明显异常。头部CT：双侧丘脑-大脑脚片状等-低密度影，内见少许点状钙化影(图1A)。头部MRI：双侧丘脑-大脑脚2.8 cm×4.0 cm×2.2 cm团状异常信号，双侧对称分布，边界尚清，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈高低混杂信号，病灶左后份见小片状囊变区，周围水肿明显(图1B)；弥散加权成像呈稍高信号，表观弥散系数1.05×10-3mm2/s；增强后病灶呈明显不均匀强化，内见无强化区(图1C)。影像学诊断：双侧丘脑-大脑脚病变，考虑高级别胶质瘤，不除外弥漫中线胶质瘤。行幕下小脑上入路肿物切除术，术中见双侧丘脑-大脑脚灰白色鱼肉样肿瘤，质韧，部分边界不清。术后病理：光镜下见肿瘤由分化差的星形细胞和致密长梭形细胞构成，细胞异型性明显，核分裂象多见，并见瘤巨细胞及多核瘤细胞(图1D)；免疫组织化学：GFAP(大部分+)，Olig-2(部分+)，ATRX(+)，IDH1(-)，BRAF(弱+)，S100(+)，H3K27M(-)，MGMT(+)，SSTR2(小灶+)，P53(野生型)，STAT6(-)，PTEN(+)，CD34(灶+)，Ki-67热点区约30%(+)；银染色：Ag(+)。病理诊断：符合(双侧丘脑-大脑脚)胶质肉瘤(gliosarcoma, GS)，WHO Ⅳ级。

图1 双侧丘脑-大脑脚胶质肉瘤 A.轴位CT平扫图像；B.轴位MR T2WI；C.轴位增强MR T1WI；D.病理图(HE，×40) (箭示病灶)

讨论GS为同时含胶质和间叶组织成分的少见中枢神经系统肿瘤，患者多为30～60岁成年人，男性稍多，临床和影像学表现无特异性，预后差；好发于幕上，以颞叶最常见。MRI常表现为不均质肿块，边界较清晰，内可见出血、囊变(偏心性囊变)及坏死，小血管丰富，T2WI可见“椒盐征”，部分瘤内可见粗大滋养动脉，瘤周常伴中、重度水肿；弥散加权成像病灶信号多变；增强后肿瘤边缘明显环形强化或栅栏状强化。本例影像学表现不典型，导致术前诊断困难。鉴别诊断：①弥漫性中线胶质瘤，多见于儿童的脑干、丘脑、脊髓，沿中线对称浸润性生长，MRI信号相对均匀，伴轻度弥散受限及瘤周水肿，以不均匀轻-中度强化为主；②胶质母细胞瘤，多位于深部脑白质，可沿白质束向四周扩散形成卫星灶，常侵犯胼胝体并穿越大脑镰形成蝴蝶状病灶，而GS更易发生颅内及颅外转移。确诊需靠病理检查。