脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤1例

吴婷婷，方 超，韩 红

(1.上海市徐汇区中心医院超声科，上海 200031；2.复旦大学附属中山医院超声科，上海 200032)

患者男，47岁，因“反复低热伴下肢乏力半年余”入院；既往体健。查体无特殊，双下肢肌力正常(5级)。实验室检查C反应蛋白升高(10 μg/ml)。腹部超声：脾脏内5.5 cm×5.0 cm混合回声团块，边界清晰，内部回声不均匀，CDFI于其内见短线状血流信号；超声造影示脾内病灶动脉期快速增强，静脉期减退呈低回声改变，内见无强化区(图1A、1B)；考虑脾少见类型恶性肿瘤可能。18F-FDG PET/CT示脾脏糖代谢异常增高灶伴中央坏死，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤待排(图1C)。行全脾脏切除术，术中见脾上极6.0 cm×4.5 cm×3.0 cm肿瘤，质中，与周围组织无明显粘连。术后病理：脾切面见灰白色肿物，界清，质中，局部紧贴脾被膜；光镜下见弥漫分布淋巴细胞、浆细胞背景，其间散在分布大细胞成分(图1D)；免疫组织化学：CD3(+)、CD20(+)、CD31(+)、CD23(+)、CD35(+)。病理诊断：(脾)炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor, IPT-1ike FDCT)。

图1 脾脏IPT-like FDCT A、B.分别为超声造影动脉期(A，注入造影剂后19 s)和静脉期(B，注入造影剂后62 s)；C.18F-FDG PET/CT；D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

讨论IPT-1ike FDCT为起源于生发中心滤泡树突状细胞的罕见低度恶性肿瘤，主要累及肝、脾，具有炎性假瘤的部分组织学特征。脾脏IPT-1ike FDCT临床表现常无特异性，少数可出现显著体质量减轻、发热、脾肿大及脾功能亢进等症状。脾脏常见良性肿瘤(如血管瘤)超声造影多呈“慢进慢退”表现，而恶性肿瘤(如淋巴瘤等)常呈现“快进快退”的强化特点。本例脾IPT-1ike FDCT超声表现为病灶边界清楚，内部回声不均匀；造影呈“快进快退”的特点，内见无增强区域，符合恶性肿瘤内部存在出血、坏死表现。本病应与脾脏恶性肿瘤中最常见的淋巴瘤相鉴别，后者超声造影动脉期多呈等增强或低增强表现，且其内部较少出现出血、坏死等改变。确诊IPT-1ike FDCT主要依靠病理学检查。本病目前尚无标准治疗方案，对局限性生长病灶以单纯手术切除为主要治疗手段，但术后是否应行辅助化学治疗(化疗)存在争议。本例术后未予辅助化疗，目前已随访10个月，未发现复发及远处转移。