小汗腺汗孔瘤1例并文献复习

张念念 方险峰

(三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 皮肤科， 湖北 宜昌 443003)

1 临床资料(扫码观看视频，D057090-1)

患者，男性，46岁。因“前额黑褐色结节2年”于2018年10月11日来我院就诊。患者2年前无明显诱因出现前额米粒大小丘疹，未予重视，皮疹逐渐长大至花生米大小。病程中时有瘙痒，经搔抓后表面破溃糜烂，少许出血。既往体健，否认家族史。体格检查：一般情况可，系统检查无异常。皮肤科检查：前额见一0.4 cm×0.6 cm大小黑褐色结节，界清，质地中等，按压无疼痛，表面少许糜烂(见图1A)。皮肤组织病理检查：肿瘤自表皮下部向真皮内延伸(见图1B)，肿瘤细胞较棘细胞小，立方形，大小一致，核圆，深嗜碱性(见图1C)；肿瘤内可见细胞间桥，嗜酸性片状坏死区及管腔样结构(见图1D)。诊断：小汗腺汗孔瘤。治疗：手术完整切除，随访1年无复发。

注：A：患者前额一0.4 cm×0.6 cm大小黑褐色结节，界清，质地中等，按压无疼痛，表面少许糜烂；B：肿瘤自表皮下部向真皮内延伸(×40)；C、D：肿瘤细胞较棘细胞小，立方形，大小一致，核圆，深嗜碱性，肿瘤内可见细胞间桥，嗜酸性片状坏死区及管腔样结构(×200)图1 患者皮损及病理检查HE染色结果

2 讨论

汗孔瘤于1956年首次被Goldman等[1]报告，是向汗腺终末导管分化的一种良性附属器肿瘤，既可以是小汗腺来源，也可以是顶泌汗腺来源。此病少见，在皮肤肿瘤中占0.005%～0.01%，目前其病因和发病机制尚不明确，可能与瘢痕、日光损伤、放射、外伤及人乳头瘤病毒感染有关[2]。皮损一般单发，也有报道肿瘤放疗和化疗后可发生多发性损害[3]。Moon[4]等报道妊娠期间肿瘤皮损可迅速增大。该病无性别和种族差异，多见于40岁以上成人[5]。汗孔瘤最常见于掌跖，可能与其富含小汗腺有关，也可见于四肢、胸背部[6]、头顶部、鼻部[7]等。皮损颜色可呈红色、淡红色、肤色或黑褐色，典型临床表现为圆顶状或乳头状隆起性结节，斑块，表面光滑，周围粗糙，部分有蒂，在受压部位如足跖可发生破溃、糜烂。少数患者有不同程度的瘙痒及疼痛。

由于汗孔瘤皮损表现多样，缺乏特异性，临床上误诊率较高[8]，确诊需依据组织病理学检查。汗孔瘤病理特点：瘤细胞为小的汗孔细胞，较棘细胞小，呈立方形，形态一致，瘤团周边细胞不呈栅栏状排列，有细胞间桥，胞核圆，深嗜碱性，可见内衬护膜的管腔或小孔结构[9]。部分汗孔瘤出现显著色素，称为色素性汗孔瘤。根据向小汗腺分化部位的不同，汗孔瘤可分为4型：Ⅰ型肿瘤局限于表皮内，称为单纯性汗腺棘皮瘤；Ⅱ型肿瘤自表皮下部向真皮延伸称为小汗腺汗孔瘤；Ⅲ型肿瘤无囊性结构，且完全位于真皮内不与表皮相连称为真皮导管瘤；Ⅳ型肿瘤位于真皮内，实性与囊性结构并存则称为汗孔样汗腺瘤[10]。由于各类型都是相同起源，因此极少数病例可同时出现2种或2种以上亚型。本例组织病理显示瘤体自表皮下部向真皮内宽幅增生，符合小汗腺汗孔瘤亚型。小汗腺汗孔瘤免疫组化可出现腔隙内衬护膜部位上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)和癌胚抗原(carcino-embryonic antigen，CEA) 阳性。近年来随着皮肤镜的广泛应用，有学者通过多中心研究发现汗孔瘤在皮肤镜下可呈现5大主要特征：血管周围白色交错的均质无结构区、黄色无结构区、粉红色小球、模糊的血管结构以及圆头的分枝状血管[11]。

本病主要需与以下疾病相鉴别：①化脓性肉芽肿：为外生性红色结节，青年人多发，常发生于暴露部位，与外伤有关，破溃后易出血。组织病理为分叶性毛细血管瘤。故对于病程较长且生长缓慢的化脓性肉芽肿样皮损应考虑到汗孔瘤的可能[12]。②脂溢性角化症：脂溢性角化症皮损为黑褐色斑块或结节，好发于中老年人头面部及躯干，不累及掌跖，表面多覆有油腻性鳞屑或痂。组织学是以基底样细胞增生为主的表皮良性肿瘤，瘤体底部与两侧表皮在同一水平面上，可见角化过度、假性角囊肿。③透明细胞棘皮瘤：皮损为半球形红色或棕红色结节，好发于中老年人下肢，尤其小腿。组织病理检查示肿瘤呈银屑病样增生，可见排列紊乱、肿胀、胞质淡染的透明细胞，PAS染色示透明细胞内有大量糖原。④基底细胞癌：主要发生于中年以后，尤其是老年人，多见于人体中线附近，皮损表现多样，典型损害为黑褐色斑块或结节，边缘珍珠样隆起，中央易破溃，为表皮恶性肿瘤。组织学上肿瘤由嗜碱性基底样细胞组成，瘤团周边细胞呈栅栏状排列，有收缩间隙。本例患者皮损位于前额，国内外报道较少见，为单发的黑褐色结节，表面破溃出血，临床上易误诊，切除后组织病理确诊为小汗腺汗孔瘤。

本病为良性肿瘤，但也有文献报道小汗腺汗孔瘤存在恶变可能[13]。因此，对于病程较长的汗孔瘤患者或伴有出血、溃疡、疼痛、肿瘤短期迅速长大者应引起重视，一旦确诊后应及早手术切除，以防复发和恶变。该患者行皮肤组织病理检查时已手术完整切除，随访未见复发。