腹膜后寄生胎7 例及文献回顾

程伶熙 杨星海 林 松 毛晓雯 梁星池

寄生胎是指一个具有围绕着椎骨轴排列的器官或肢芽的胎儿被包裹在另一个分化完全、正常的胎儿体内，通常发生于上腹膜后。 该疾病非常罕见，其发病机制存在争议，通常经母亲孕期常规产检时发现，表现为胎儿腹部出现逐渐增大的囊实性包块，典型的影像学表现为椎骨轴样钙化，预后良好。 本文总结了华中科技大学同济医学院附属湖北妇幼保健院7 例腹膜后寄生胎病例资料，对其产前超声特征、病理特征、术前术后AFP 和手术方式进行分析，并对相关文献进行回顾，旨在分析产前超声对寄生胎的评估作用以及寄生胎的治疗方式。

材料与方法

对2016 年11 月至2019 年11 月华中科技大学同济医学院附属湖北妇幼保健院小儿外科收治的腹膜后寄生胎病例进行分析，纳入标准：①产前检查考虑为寄生胎； ②于我院行手术治疗且病理检查诊断为寄生胎。 排除标准：①产前诊断为寄生胎，但未在本院手术治疗； ②病理检查提示其他疾病。根据以上标准，共纳入患者7 例，其中男4 例，女3例。 收集其性别、年龄、产前超声、寄生部位、寄生胎数目、手术方式、术前术后AFP、合并症以及病理结果资料整理成表。

以“寄生胎”、“胎中胎”或“fetus-in-fetu”，“parasite twin” 为关键词在中国知网、万方数据库、PubMed 自2010—2020 年收录的文献进行检索，将文献中报道的病例与本次收集病例进行比较。 纳入标准：①病理诊断为寄生胎或影像学提示有脊柱或长骨； ②病例资料相对完善。 排除标准：①缺乏病理和影像学结果； ②重复病例； ③联体双胎； ④病例资料不完善。 根据以上标准，共检索到96 篇文献、144 例病例，总结患者临床信息并制作成表。

结 果

本组无一例手术死亡。 患者年龄1 ～21 d，出生体重（3.25 ～3.85）kg。 7 例均在产前超声检查时发现腹部肿块，发现腹部肿块的时间为孕22 ～30 周，超声检查提示胎儿腹部可见囊实性包块，边界清楚，胎内可见胚胎样结构及骨性成分，彩色多普勒超声可见内有血流信号，4 例（57.14%）可见脐带样血管结构。 产前超声检查主要表现为随孕周逐渐增大的腹部包块，部分病例出生后喂养出现呕吐症状。 其中3 例寄生胎位于左腹膜后，3 例位于右腹膜后，1 例位于中腹膜后。 5 例为单胎寄生胎，2 例为双胎寄生胎。 术前、术后通过辅助检查发现1 例合并不全性肠梗阻及先天性肠粘连，1 例合并新生儿肠梗阻，1 例合并梅克尔憩室，1 例合并右肾上腺区畸胎瘤。 7 例中有4 例行开腹手术，2 例行微创手术，1 例行微创转开腹手术。 7 例住院时间14 ～20 d，其中两例微创手术患者住院时间为14 d，住院期间无特殊情况，临床治愈出院，1 例双寄生胎患者术后1 个月复诊，因“B 超下见胰头前方及下方8.6 cm×5.0 cm 无回声区”再次入院，入院后全麻下行腹腔镜探查＋经皮腹腔包裹性积液穿刺引流＋腹腔引流术，术后11 d 治愈出院。 本组相关临床资料见表1。 典型病例照片见图1 至图3。

图1 病例3 双寄生胎产前彩超（37w）、手术后标本平片及标本a 的正位片 A：彩超示正常胎儿腹腔内可见两个不成形的胎儿，两个胎儿之间见光带分隔，右侧胎儿较大，可见部分肢体及躯干结构，左侧胎儿可见骨性结构及脊柱回声； B：标本a 可见脊柱、肋骨、双下肢以及足样组织，标本b 可见脊柱及肋骨样骨组织； C：标本a 正位片可见四肢、双足以及脐带样、生殖器样结构Fig.1 Prenatal ultrasound （37w） of double FIF，radiography of postoperative specimen and anteroposterior radiograph of specimen a in Case 3

图2 病例5 生后CT 增强、三维重建及术后标本的三维重建 A：中上腹中线略偏左侧见巨大混杂密度占位，病灶大小约5.8 cm×5.9 cm×7.5 cm，边界清晰，增强扫描病灶局部强化，可见颅骨、脊柱、四肢骨骼影，以及软组织、液体、脂肪组织影； B：示肠系膜上动脉分支血管进入病灶（黑色箭头）； C：标本三维重建左骶前位片，可见颅骨、脊柱、四肢骨骼影Fig.2 Postnatal CT enhancement，3D reconstruction and 3D reconstruction of postoperative specimens in Case 5

图3 病例2 双胎之一解剖及病理图 A：可见肠管及骨性结构； B：HE 染色（ ×10）示肠管结构，肌间可见神经节细胞Fig.3 Anatomical specimen and pathological examination of one of double FIF

表1 7 例腹膜后寄生胎患者资料Table 1 Clinical data of 7 cases of retroperitoneal parasitic fetus

共搜索出中文文献35 篇（63 例），其中男27例（42.86%），女30 例（47.62%），未描述性别6例（9.52%）。 单胎59 例（93. 65%），双胎3 例（4.76%），三胎1 例（1.59%）。 位于腹膜后37 例（58.73%），其中左腹膜后11 例，右腹膜后10 例，下腹膜后1 例，中腹膜后1 例，全腹部3 例，未描述具体位置11 例；腹腔17 例（26.98%）；骶尾部3 例（4.76%）；口腔2 例（3.17%）；盆腔2 例（3.17%）；肠系膜1 例（1.59%）；左隐睾内1 例（1.59%）。 合并畸胎瘤2 例（3.17%），左侧隐睾2 例（3.17%），左肾错构瘤1 例（1.59%），肛门闭锁＋双肾积水1例（1.59%，生后因呼吸窘迫综合征死亡），双肾积水1 例（1.59%），不孕1 例（1.59%），双侧睾丸鞘膜积液1 例（1. 59%）。 传统开放手术56 例（88.89%），腹腔镜辅助手术2 例（3.17%），引产4例（6.35%），死亡1 例（未手术）（1.59%）。 产前疑诊为寄生胎16 例（25.40%），最早一例为孕16 周于患者口腔中发现肿物，引产后病理证实为寄生胎。 年龄最大者为一60 岁男性。 肿物大小为（3 ～39）cm ×（3 ～26）cm ×（2 ～15）cm。大部分文献并未描述肿物的供应血管，较多见的供应血管是腹主动脉或肠系膜上动脉及其分支。

国外文献61 篇，多为单病例报道，最多为10 例报道，共81 例。 其中男36 例（44.44%），女39 例（48.15%），未描述性别6 例（7.41%）。 单胎75 例（92.59%），双胎5 例（6.17%），三胎1 例（1.23%）。腹膜后54 例（66.67%，左腹膜后16 例，右腹膜后23 例，下腹膜后1 例，全腹部1 例，未描述具体位置13 例）；腹腔7 例（8.64%）；骶尾部5 例（6.17%）；颅内5 例（6.17%）；纵膈3 例（3.70%）；口腔1 例（1.23%）；胸腔1 例（1.23%）；左肺1 例（1.23%）；口颈部1 例（1.23%）；左阴囊1 例（1.23%）；右阴囊1 例（1.23%）；右侧附件1 例（1.23%）。 合并左侧睾丸萎缩1 例（1.23%），NEC 1 例（1.23%），主动脉缩窄1 例（1.23%），代谢性骨病1 例（1.23%）。 传统开放手术78 例（96. 30%），术后死亡4 例（4.94%），未手术死亡3 例（3.70%）。 产前疑诊为寄生胎32 例（39.51%），最早一例孕19 周于患者骶尾部发现肿物，术后病理结果证实为寄生胎。 年龄最大者为一17 岁女性，肿物大小（3 ～30）cm×（2～16）cm×（2 ～10）cm。 大部分文献未描述供应血管，其中腹主动脉供血17 例（20.99%），肠系膜上动脉供血4 例（4.94%），肾动脉供血4 例（4.94%，1 例与腹主动脉共同供血，1 例与肠系膜上动脉共同供血），脾动脉供血3 例（3.70%），胸主动脉供血1例（1.23%），右肝动脉供血1 例（1.23%），右睾丸动脉供血1 例（1.23%），右髂内动脉＋骶正中动脉供血1 例（1.23%）。 总结中外文献所收集的144例病例资料见表2。

表2 144 例寄生胎患者临床信息Table 2 Clinical profiles of 144 parasitic fetuses

讨 论

寄生胎又称胎中胎，是一种非常罕见的先天性疾病，其发病率为1/500 000［1］。 1800 年Meckel 首次描述寄生胎，1953年Willis将其定义为包含椎骨轴以及周围具有其他器官和肢体的肿块［1］。 寄生胎多为单胎寄生，也有多胎寄生，多在婴儿期被发现［2］。 本文回顾国内外文献发现，男女发病率无明显差异。 寄生胎多位于寄主胎儿的腹膜后区，也有位于颅内、口腔、纵隔、肺部、肝脏、阴囊、骨盆、肠系膜、骶尾部的报道［3-5］。

一、发病机制

寄生胎的发病原因尚不清楚，目前大多数人接受的观点是单卵双胎理论或畸胎瘤理论。 单卵双胎理论是指由于受精卵在胚胎发育早期不均等分裂，导致较小的内细胞团被包裹进较大的内细胞团所发育的胎儿体内。 可通过检验寄生胎、寄主之间是否具有相同的性别、血型以及DNA 等位基因来验证［6］。 Lee［7］报道了一例21 三体综合征患者，其腹内寄生胎经基因型测定证实也为21 三体综合征。但根据Hing［8］报道，寄生胎和寄主之间具有相同的性别、血型以及等位基因，也只能说明寄生胎与卵巢畸胎瘤的发病机制不同，并不能够用于区分寄生胎和高度分化的性腺外畸胎瘤、睾丸畸胎瘤，可能需要一个新的办法来验证寄生胎的单卵双胎理论。畸胎瘤理论是指寄生胎本质上为高度分化的畸胎瘤，但Wills 提出，畸胎瘤是由于多功能内细胞团的聚集引起，多位于下腹膜后，不能分化出成形的器官和椎骨轴，具有恶性潜能，推翻了寄生胎等同于畸胎瘤的理论。 但寄生胎和畸胎瘤同时出现在同一患者体内的现象暂时无法得到解释，如本组病例，所以寄生胎的发病机理仍需研究［5］。

二、临床表现及诊断

寄生胎的临床症状与其所在部位有关，表现为肿块的占位效应，例如腹胀、呼吸困难、呕吐、黄疸、肠梗阻以及对肾脏的压迫作用［9］。 Willis 强调影像学中有椎骨轴的存在可确定寄生胎的诊断，以前寄生胎大多通过X 线、CT 以及MRI 进行初步诊断，术后病理检查确诊，所以产前诊断寄生胎的病例较少。 但随着影像学的发展，B 超逐渐成为产前诊断寄生胎的主要手段，具有经济、安全、精准、可重复等优点。 本组7 例均经产前超声诊断为寄生胎，最早疑诊为寄生胎的1 例在孕22＋2周即被诊断。

常规产前超声检查时可以在胎儿腹内看到混合肿块，边界清楚、壁薄（代表羊膜），包含软组织、骨性结构（散在骨、软骨、长骨等）以及不规则无回声区（代表羊水）。 随着孕周增加，可见类似胎儿脊柱呈串珠状排列，逐渐具备胎儿形态，彩色多普勒超声可见其内有血流信号及脐带样血管结构。 同时，产前MRI 可以清晰显示包块的包膜、低信号的羊水以及无信号的脊柱、肋骨等骨性成分，进一步验证超声结果。 胎儿出生后CT 可见腹部囊实性肿块，包含液体、软组织以及显示清晰的椎骨轴和长骨，同时三维CT 可见寄生胎与其血液供应之间的关系，有利于手术方案的制定［2］。 但回顾文献发现并非所有病例都能发现椎骨轴，Hoeffel［10］回顾了87例寄生胎，并指出影像学在诊断中起着重要的作用，但在腹部平片或CT 扫描中不显示椎骨轴并不能排除该诊断。 β-HCG 和AFP 水平可升高或者正常，新生儿期AFP 可达5 ×104ng/mL，6 个月至1 岁时逐渐降至正常成人水平，本组病例AFP 的升高存在生理因素的影响，但术后可下降（病例3、病例4、病例7），尤其是病例4、病例7 两者复查时间相近，AFP 下降明显，考虑AFP 的升高可能也与寄生胎有关；对于术后AFP 未降者（病例5、病例6），考虑术后复查时间较近，导致AFP 下降不明显。

三、鉴别诊断

寄生胎的鉴别诊断主要是腹部有钙化结构的肿块，如畸胎瘤、胎粪性假性囊肿等。 畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤，起源于异位具有多向分化潜能的干细胞，系胚胎发育时期生殖细胞从卵黄囊向泌尿生殖嵴迁移失败、脱落聚集所致，一般含有外、中、内三个胚层的多组织成分，也可含有1 ～2 层的胚层成分，多发生在下腹部、盆腔、骶尾部。 非典型寄生胎（不含椎骨轴）与成熟畸胎瘤难以鉴别，在超声检查下，成熟畸胎瘤为混合回声，边界清楚，有包膜，包括液体及钙化成分，其中液性成分占肿块的大部分，内可见密集的点状强回声，无高度分化的器官、椎骨轴及肢体，彩色多普勒超声示肿块周边稀疏血流信号，而肿块内部未见明显血流信号，也无脐带样血管结构；CT 上表现为零星散在骨化或钙化影；在MRI 上表现为混杂信号肿块，其特征是肿块内含脂肪信号灶，即T1WI 上呈高信号、T2WI 上呈中等信号-高信号［11］；两者最终通过病理检查区别，畸胎瘤病检结果多为毛发、牙齿、部分肠管，无长骨、肢芽、脊柱以及其他分化完全的器官。 胎粪性假性囊肿影像学检查表现为腹部钙化，多包括腹水和气腹，而寄生胎中的钙化发生在椎骨轴和长骨，无腹水和气腹［12］。

四、治疗方式及病理检查

寄生胎一经诊断，需尽早手术，以免在患者生长发育过程中肿块与周围组织粘连导致手术困难。有文献报道位于右上腹的寄生胎与胆道粘连可引起术后胆瘘，最终导致患者死亡［13］。 根据出生后CT 及MRI 结果显示，囊性成分占寄生胎50%以上者可选择微创手术，用腹腔镜探查肿块位置后，用穿刺针吸净囊液，再剥离周围囊膜，将肿块从脐部戳卡孔取出。 无论是常规开腹手术还是微创手术，都应充分暴露手术视野，辨认供应血管，同时还需要完整切除寄生胎及囊膜，本组中有2 例可见肠系膜上动脉分支血管进入病灶，1 例由腹主动脉分支供血。 回顾文献也证实，寄生胎供血血管多来源于腹主动脉或肠系膜上动脉分支。 有文献报道肿块未完整切除可导致术后复发恶性肿瘤，因此有必要术后长期随访，定期进行影像学和血生化检查［14］。Hoeffel［10］回顾了87 例寄生胎病例资料，指出寄生胎无大脑和心脏，但几乎所有胎儿都存在椎骨和四肢（91%和82.5%），且下肢比上肢发达。 在寄生胎中相对不常发现中枢神经系统（55. 8%）、胃肠道（45%）、血管（40%）或泌尿生殖道（26.5%）。 寄生胎中发现心脏、肺、肾上腺、胰腺、脾脏和淋巴结的更少，但也有少许病例报道［3，9］。 本组病例9 例寄生胎均无大脑和心脏，可见椎体、长骨或肢芽，其中2 例病理检查发现肠管组织。

五、结论

综上所述，寄生胎一经诊断需尽早治疗，产前超声可以作为产前诊断寄生胎的重要影像学技术，通过动态观察胎儿腹部寄生胎的变化并做出相应的对策，对产前咨询具有重要指导意义，同时对于鉴别寄生胎与畸胎瘤至关重要。 产后对胎儿进行X线、CT、MRI 检查可以进一步证实产前诊断，为产后及时处理病情提供准备时间。 根据患者腹腔内寄生胎的大小以及囊实性比例，可以根据情况选择微创手术切除寄生胎，减小传统开放手术对患者的伤害，易于术后恢复。