27例汗孔瘤临床及病理分析

许功军，解凡，许经纶，黄池清，蒋亦秀

（浙江省金华市第五医院，浙江 金华 321000）

汗孔瘤（Poroma）是一种向终末汗腺导管分化的良性皮肤附属器肿瘤，临床少见，且皮损表现多样，极易误诊漏诊。本文回顾性分析我院经组织病理确诊的汗孔瘤的临床及组织病理特点，为提高本病的认识及诊断的正确率提供帮助。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2012年1月—2019年12月在我院行组织病理检查确诊并且临床资料完整的汗孔瘤27例，其中男10例，女17例，男女比例为0.59∶1；发病年龄 23～82 岁，平均（51.1±12.7）岁，其中≤40岁11例（40.74%），41～59岁10例（37.04%），≥60岁6例（22.22%）；病程2个月～60年，≤2年者15例（55.56%），＞2年者12例（44.44%）。本研究经医院伦理委员会审核通过，符合赫尔辛基医学伦理要求。

1.2 方法 记录患者皮损的发病部位及大小等形态特征、自觉症状、临床初诊诊断，手术切除的标本均采用4%甲醛固定，常规脱水、浸蜡、石蜡包埋及HE染色，由2名高年资皮肤病理诊断医师共同阅片，诊断标准参照《皮肤病理学》[1]，对临床及病理特征进行整理并统计分析。

2 结果

2.1 临床特征 27例患者中，发病部位以四肢多见，共计18例（66.67%），其中足部11例（40.74%），上肢 3例（11.11%），下肢 2例（7.41%），手部 2例（7.41%），头面部 5例（18.52%），躯干 4例（14.81%）。临床表现多为圆形或类圆形结节、肿块，表面呈红色10例（37.04%），肤色8例（29.63%），褐色 5例（18.52%），黑色 4例（14.81%），以红色结节表现为主。皮损最小直径0.5 cm，最大直径2.0 cm，其中直径≤1 cm者16例（59.26%），＞1 cm者11例（40.74%）。均无痒、痛等自觉症状。

2.2 初诊诊断 包括汗孔瘤2例（7.41%），化脓性肉芽肿 8例（29.63%），寻常疣 5例（18.52%），皮肤纤维瘤 3例（11.11%），表皮囊肿 3例（11.11%），脂溢性角化病2例（7.41%），色素痣2例（7.41%），获得性指趾纤维角皮瘤1例（3.70%），软纤维瘤1例（3.70%）；临床与病理诊断符合率为7.41%，误诊率为92.59%，多误诊为化脓性肉芽肿和寻常疣。见表1。

表1 汗孔瘤患者的临床诊断与临床特征的分布 例（%）

2.3 病理特征 所有标本均表现典型的组织病理改变：肿瘤细胞自表皮向下增生，呈互相吻合的宽的小梁，可蔓延至真皮网状层，瘤团与表皮及真皮分界清楚；瘤细胞为小的立方形的嗜碱性细胞，较棘细胞小，形态一致，胞核圆而深染，胞浆呈淡红色，有细胞间桥，瘤团周边细胞不呈栅栏状排列，大部分瘤团内可见向导管分化，内衬嗜伊红小皮；瘤团周围常包绕血管丰富和（或）纤维化的间质。有4例（14.81%）瘤团中可见色素颗粒。

3 讨论

汗孔瘤是起源于表皮内或真皮内汗腺导管的皮肤良性附属器肿瘤，由Goldman等[2]1956年首次描述，约占汗腺肿瘤的10%。其发病机制尚不清楚，可能与外伤、辐射或疤痕有关[3]。有报道汗孔瘤可同时合并鲍恩病和多汗性外胚层发育不良[4]。发病无性别差异，本研究中女性多见，可能与样本量较小有关；可发生于任何年龄，通常在成年期发病，本研究中最小发病年龄为23岁，无儿童患者。病程最短2个月，最长达60年，大多数病程<2年。皮损通常表现为无症状的单一的界限清楚的坚硬结节、丘疹或斑块，呈肤色至红色，表面可光滑，也可形成疣状或溃疡，少数可多发，可能与化疗或者放疗有关[5]。皮损可发生于汗腺分布的所有区域，因手掌、足底是汗腺分布密度较高的部位，故肢端是汗孔瘤好发部位，本研究中皮损发生在四肢的有18例（66.67%），其中在足部有11例（40.74%），是汗孔瘤的好发部位，与文献报道一致。因汗孔瘤起源于汗腺导管，故仅在皮肤中发生，而不发生于其他器官。

组织病理上瘤团由基底细胞样小立方形细胞组成，与周围的角质形成细胞界限清楚，自表皮向真皮内呈宽带状增生，周边细胞不呈栅栏状排列，部分可发生透明变性，同时可向由单层细胞覆盖的有嗜酸性护膜的管腔分化，PAS染色阳性；部分管腔上皮膜抗原（EMA）和癌胚抗原（CEA）表达阳性[6-7]。Abenoza等[8]根据汗孔瘤的组织学结构将其分为4种类型：单纯性汗腺棘皮瘤；小汗腺汗孔瘤；真皮导管瘤；汗孔样汗腺瘤，因各种类型均起源于末端汗管和汗腺导管上端，所以在同一皮损中有时可以发现两个甚至更多亚型的组织相共存现象；约17%的汗孔瘤中可出现色素颗粒[9]，称为色素性汗孔瘤，本研究中有4例（14.81%）瘤团中可见色素颗粒，色素颗粒产生的机制尚不清楚，目前有假设认为在肿瘤相关生长因子（包括内皮素-1、干细胞因子和神经生长因子）的影响下，小汗腺中的黑素细胞被持久激活，从而促进黑素细胞的增殖、存活、黏附和迁移；也可能周围表皮或毛囊的黑素细胞迁移至肿瘤内，并活化增殖[10]。大多数汗孔瘤表现出外泌汗腺的特征，但也有个别向顶泌汗腺分化的汗孔瘤报道。有顶泌汗腺分化的汗孔瘤病例均发生在非肢端部分，考虑可能的原因是这些无毛区（手掌、足底）发育而来的汗孔瘤没有顶泌汗腺分化，只是表现出单纯的外泌汗腺特征，也可能是发生在毛发生长区域的汗孔瘤有顶泌汗腺分化的潜力[11]。

临床及组织病理上常与脂溢性角化病、化脓性肉芽肿、寻常疣、色素痣、黑素瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌、皮肤纤维瘤、透明细胞棘皮瘤等鉴别。鉴于汗孔瘤有多种不同表现，临床上被误诊并不少见，本研究中临床与病理诊断符合率仅为7.41%，误诊率高，最易误诊为化脓性肉芽肿（29.63%），其次是寻常疣（18.52%），考虑可能与汗孔瘤好发于足部、皮损呈肤色或红色有关，故对于足部的肤色或红色的斑块或结节，要考虑到汗孔瘤的可能；同时本研究中4例色素性汗孔瘤均被误诊为脂溢性角化或色素痣，因脂溢性角化病不发生在手掌、足底，而色素痣一般发生在儿童期，故成人肢端的色素性肿物也要考虑到汗孔瘤的可能。虽然组织病理检查是诊断汗孔瘤的金标准，但临床上可借助皮肤镜等非侵入性工具来鉴别汗孔瘤与皮肤恶性肿瘤，如黑色素瘤和基底细胞癌等。Ferrari等[12]总结了一系列非色素性汗孔瘤的皮肤镜结构，其中主要的皮肤镜线索是：血管周围的白色至粉色晕圈，无结构的粉白色区域，肾小球样、发夹状和线性不规则血管结构。色素性汗孔瘤在皮肤镜上也有相对特征的表现，包括：边界清晰的结节，蓝灰色卵圆形巢，边缘光滑，分支较少的树枝状血管[13]。

极少数情况下，汗孔瘤可发展成汗孔癌[14]，主要累及老年人，免疫抑制、化学药品的暴露以及长期的日晒被认为是汗孔癌诱发因素[15]。汗孔癌侵袭性生长，易于局部复发，并可远处转移，如出现较多的异型核有丝分裂、淋巴血管浸润和肿瘤较厚，则提示预后不良[16]。如果汗孔瘤发生自发性复发性溃疡、出血、突然增大或疼痛，要考虑恶变的可能[17]。汗孔瘤的标准治疗是手术切除，因汗孔瘤存在恶变可能，对于病程长的患者，即使是良性病变，也应高度重视，建议对所有患者进行适当的随访。

综上所述，汗孔瘤临床表现多样，容易误诊；对于足部皮色或红色的斑块或结节，尤其发生在成人者，要考虑到汗孔瘤的可能；临床上皮肤镜可提供有价值的诊断线索，必要时可行组织病理检查进一步证实，减少误诊。因汗孔瘤存在恶变可能，故临床医师应提高对本病的认知，争取早发现、早治疗。