胎儿卵圆孔血流受限的超声研究进展

侯丽颖，李百玲

（长春市妇产医院电诊科 吉林 长春 130042）

卵圆孔血流受限或提前关闭（foramen ovale restriction or closure，FO-R/C）是一种罕见的胎儿期心脏病。卵圆孔的充分开放，可以平衡胎儿左右心房之间的压力，维持正常的右心负荷，并且能够充分地保证左心系统的血液来源。如果卵圆孔血流受到限制或提前关闭，则会导致胎儿心脏结构和功能的改变，影响妊娠结局。本文就卵圆孔血流受限或过早关闭的超声进展进行综述。

1 卵圆孔血流受限的定义及流行病学

卵圆孔血流受限是指由于胎儿期卵圆孔过于狭窄，导致右心房通向左心房的血流受限。卵圆孔过早关闭是指卵圆窝处无卵圆瓣开放，无血流通过。关于卵圆孔血流受限或早闭最早的文献报道发生于1982年，早期文献报道该病的发病率仅为0.2%～1.0%[1]，经常和其他的心脏病同时发生，单纯FO-R/C很少见，并且经常在中晚孕期发生。最近的文献在未合并先天性心脏病的胎儿中，FO-R/C的发病率为1.4%[2]。

2 卵圆孔的胚胎发育

卵圆孔的发育于妊娠第5周左右开始，胚胎发育第28天左右，开始形成原发隔。在原发隔下方和心内膜垫的中间暂存一个小孔，即原发孔。原发隔和心内膜垫会逐渐吸收融合，进而使原发孔逐渐闭合。在原发孔闭合之前，原发隔顶部会被逐渐吸收掉，在被吸收之前会产生许多的孔，即继发孔。在胚胎发育的第40天左右，原发隔的右侧会产生另一隔膜，即继发隔。继发隔向下生长，其下缘形成新月形孔，这个孔被叫做卵圆孔。卵圆孔和继发孔形成了胎儿心房之间的房间通道。胚胎期原发隔呈瓣膜样位于卵圆孔的左边，即为卵圆瓣。卵圆瓣在左心房侧随心脏的收缩运动而自由摆动，并且引导右心房的血液进入左心房，分娩后因为左心房的压力升高，卵圆瓣与卵圆孔将会产生贴合，即卵圆孔闭合[3]。

3 胎儿期卵圆孔处血流动力学

卵圆孔在胎儿的血液循环中起重要作用。来自胎盘的含有丰富氧气的血液经过脐静脉、下腔静脉、静脉导管后，约80%通过卵圆孔向左心房流入，通过卵圆孔进入左心房后进入左心室、主动脉，主要供应胎儿头部、颈部和上肢系统的发育。来自上腔静脉的血液进入右心房后，大部分通过三尖瓣进入右心室，只有一小部分通过湍流进入左心房。右心室内的含氧量相对较低的血液大部分通过动脉导管进入降主动脉，供应腹腔、盆腔及下肢系统的发育，只有一少部分进入肺循环，供应胎儿肺部系统的发育。卵圆孔充分的开放使左心系统的血液来源以及营养有了保证，有利于左心系统的发育，是维持左右心血流动力学平衡的关键。当胎儿出现FO-R/C时会导致胎儿右心前负荷增加，左右心房压力不平衡，导致胎儿出现一系列变化，如右心扩大、三尖瓣反流、右心功能不全，甚至胎儿宫内窘迫、胎死宫内等。

4 卵圆孔处血流受限或早闭的发病机制

FO-R/C的发病机制尚不清楚，但它却是突发胎死宫内的重要死因之一[4]。目前，普遍接受的观点有两种：一种是FO-R/C是单一病变，可能是房间隔和房室瓣病变引起的心脏结缔组织病变。另一种观点认为FO-R/C与左心发育不全和（或）室上性心动过速有关。当左心出现前向梗阻时，如左心发育不良，二尖瓣或主动脉瓣狭窄时，左心房内的压力增高，卵圆瓣向右心房侧偏移，引起FO-R/C。若早孕期出现FO-R/C，则导致上、下腔静脉的血液回流受阻，左心系统的血容量明显减少，最后导致左心失用性萎缩，可能导致左心发育不良。因此，卵圆孔闭合得越早，血流受限的程度可能会越严重，则导致左心发育不良的程度就会越严重[5]。

5 胎儿期卵圆孔的超声诊断标准

Kiserud等[6]的研究表明，正常胎儿卵圆孔的直径与胎龄相近。在妊娠的第18周时，卵圆孔的平均直径在3 mm左右，妊娠32周时卵圆孔的平均直径在6 mm左右。每孕周胎儿卵圆孔直径与主动脉直径相等，相差不大于1 mm。卵圆孔处血流频谱多普勒呈双峰，一个是心室收缩的时候的S波峰，另外一个是心室舒张早期的D波峰，卵圆孔为右向左分流，血流峰值速度＜50 cm/s[7]。目前，国内外学者对卵圆孔血流受限的超声诊断标准并没有达成一致。不一样的研究所提供的卵圆孔血流速度指标各有不同。所以，胎儿卵圆孔血流的FO-R/C诊断标准还需要进一步研究。

目前，研究[8]也提出了一些超声间接征象可以诊断FO-R/C，前提是排除左、右心室流出道梗阻、三尖瓣瓣膜病变、动脉导管提前闭合等畸形。①房间隔膨出瘤：四腔心切面，可见卵圆孔瓣呈瘤样膨出于左心房侧，无正常启闭活动，彩色多普勒血流图像（CDFI）显示无血流信号通过。如房间隔膨出瘤较大可引起占位效应，CDFI显示左心房侧可见窄细血流信号通过，通常偏向一侧。FO-R/C时，右心房压力明显增高，导致房间隔瘤样向左心房侧膨出。大部分房间隔膨出瘤出生后随着卵圆孔的关闭而缩小或消失，产后多可恢复，也有文献[9]报道部分房间隔膨出瘤引起左室流入道梗阻时，会发生左心发育不良。左心发育不良综合征与FO-R/C引起的左心失用性萎缩的主要鉴别点：左心发育不良综合征的胎儿左心室明显变小的同时常伴有心肌回声明显增粗、增强，同时伴有二尖瓣的狭窄及发育不良。②右心增大及三尖瓣反流：国外研究[10]发现FO-R/C胎儿右心容量负荷明显大于左心容量负荷。FO-R/C是导致胎儿右心扩大的最常见原因，尤其右心房扩大最为明显。左心因血流减少，导致左心比例缩小，主动脉内径偏细，但左心结构、功能及主动脉瓣膜均正常。在诊断FO-R/C时，一定要考虑一些导致右心系统增大的病因，如三尖瓣瓣膜病变、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄、动脉导致痉挛或早闭等。③动脉导管，在正常胎儿的动脉导管中，未出现明显的动脉导管走形迂曲或呈“S”型改变。有学者[11]发现，在卵圆孔血流受限或早闭的胎儿中，65%的胎儿存在动脉导管走形迂曲或呈“S”型改变，因此提出动脉导管走形迂曲或呈“S”型改变是胎儿存在FO-R/C的一个重要标志。④静脉导管：胎儿发生FO-R/C，右心房向左心房分流的血流受到限制或者无分流，右心容量负荷过重，可以导致右心房压力增高，研究认为[12]，胎儿右心房压力增高时，静脉导管可出现A波消失或倒置，提示胎儿血流动力学或心脏结构发生变化。也有学者[13]提出，静脉导管阻力指数是评估FO-R/C胎儿血流动力学改变的重要指标。

6 卵圆孔血流受限的预后及治疗

FO-R/C胎儿的预后与其病变的严重程度、发病时间以及是否伴发心内、外畸形相关。研究[1]发现，伴有先天性心脏病FO-R/C的胎儿预后不佳，不伴有先天性心脏病或肺脏病变的FO-R/C胎儿出生后预后良好。轻微的FO-R/C并不会让胎儿产生严重的血流动力学改变，所以并不需要进行特殊的处理，一般来说，会建议孕妇进行定期的产检，并可期待至足月。合并有心外畸形的FO-R/C胎儿根据胎儿的状况，可以随时终止妊娠。因此，准确地判断出胎儿是否出现FO-R/C并定期进行检查，对临床具有非常重要的指导意义。随着胎儿宫内介入治疗技术的逐渐成熟，国外已经有学者[14-15]对合并房间隔完整或FO-R/C左心发育不良的胎儿进行宫内介入治疗的报道，虽然并没有结果证明可以提高这些胎儿的存活概率，但是现在已经有越来越多的学者在进行这一类治疗方法的研究。而国内外对单纯FO-R/C的胎儿宫内介入治疗还处于动物试验阶段。

综上所述，FO-R/C可以导致一系列胎儿心脏的结构异常及功能障碍。胎儿超声心动图是判断FO-R/C以及评估胎儿预后的重要方法。但是，胎儿FO-R/C的超声诊断并没有统一标准，其预后主要和FO-R/C的程度、发病的时间以及是否合并心内外畸形有关，随着胎儿宫内介入治疗技术的提高，希望能提高该类患儿的预后。