腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断

谷霄龙 时高峰 杨丽 李扬

摘要：目的 探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）的CT表现。 方法 回顾性分析15例经病理学证实腹膜后DDLS的CT资料。 结果 15例中单发肿块6例，多发肿块9例。6例单发肿块中脂肪成分为主伴非脂肪成分1例;软组织成分为主，可见或不可见脂肪密度成分5例。9例多发肿块均软组织成分为主，其内可见或不可见脂肪成分。增强不均匀中度持续强化。15例中4例肿瘤侵犯周围脏器及组织。15例均未发现淋巴结肿大及腹部脏器转移。 结论 腹膜后DDLS表现为单发或多发肿块，部分肿块CT未见脂肪成分，CT对其诊断具有重要价值。

关键词：去分化脂肪肉瘤;腹膜后;计算机体层成像

【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）13-01

去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）是一种少见的软组织脂肪肉瘤，腹膜后DDLS研究少见[1] [2]，回顾性分析15例经病理学证实腹膜后DDLS的CT资料，旨在提高对腹膜后DDLS的诊断水平。

1 资料与方法

回顾性分析2017年2月至2019年12月经手术后病理证实的15例腹膜后DDLS患者的临床和CT资料。纳入标准：①病理诊断为去分化脂肪肉瘤;② CT诊断及手术探查肿瘤位于腹膜后;③ CT检查前未接受过放疗、化疗或是生物治疗。排除标准：①临床或CT资料不完整;②CT图像质量不能满足研究。所有病例均由手术后病理证实。CT检查与手术间隔时间不超过1周。

1.1 临床资料

其中男8例，女7例，年龄38～66岁，平均年龄56岁。15例中原发DDLS 6例，高分化脂肪肉瘤术后复发DDLS 3例，DDLS术后复发6例次。原发病例中主诉为体检发现腹部包块4例，主诉为尿频尿急1例，主诉为间断发热1例。复发病例中主诉为腹胀1例，主诉为间断发热1例，余7例为术后常规随访复查时发现肿块。

1.2 检查方法

15例DDLS中，全部行CT平掃及动脉期、静脉期增强扫描。采用GE Revolution 128排CT机，Siemens Somatom Definition Flash CT机和Philips ICT 256排CT机。常规层厚5mm，120 kV，250～350 mAs，全腹扫描范围自膈顶至耻骨联合下缘水平。增强扫描采用非离子型对比剂（碘含量300 mg/ml），注射流率3.0 ml/s，对比剂总量100 ml。于注药后25s扫描动脉期，70s扫描静脉期。

两位具有8年和23年腹部影像诊断经验的放射科医生分别评估图像，当二人意见不一致时，由一位具有25年腹部影像诊断经验的放射科医生加入组成小组讨论达成一致。主要评价指标包括：病变位置、大小、形态、边界、多期扫描CT值（平扫、动脉期、静脉期）、周围组织侵犯、远处转移等。

1.3 病理检查

所有患者病变部位均经手术切除，标本经10%中性缓冲福尔马林溶液固定，常规石蜡包埋切片，苏木精-伊红染色法染色。由两名对软组织肿瘤具有丰富经验的病理科医师进行双阅片，意见不一致时，由上级医师进行复诊，最终确定判读结果。

2 结果

2.1 肿瘤形态

15例腹膜后DDLS长径在55.1～420.0mm，平均长径151.4mm。单发肿块6例，多发肿块9例，呈圆形或类圆形。最大肿块不伴分叶5例，伴有分叶10例。

2.2 肿瘤密度及强化特点

单发脂肪成分为主肿块，伴非脂肪密度成分1例;单发软组织成分为主肿块，内可见或不可见脂肪密度成分5例;多个软组织成分肿块，其内可见或不可见脂肪密度成分9例。

6例单发肿块中，1例表现为囊实性肿块，3例表现为实性肿块伴囊变/坏死，1例表现为实性肿块伴囊变/坏死并伴有多发钙化，1例表现为脂肪、软组织、液体混杂成分肿块。

9例多发肿块中，3例表现为多发软组织肿块，1例表现为多发软组织肿块及囊实性肿块，1例表现为多发脂肪、软组织、液体、钙化混杂成分肿块（图1），1例表现为脂肪、软组织、钙化混杂成分肿块伴多发软组织肿块，2例表现为囊实性肿块伴多发软组织肿块，1例表现为多发囊性肿块（图2）。

增强扫描动、静脉期肿块脂肪成分均未见强化，液体成分均未见强化。避开坏死区域测量CT值，肿块软组织密度成分其平扫CT值25～46Hu，平均CT值36Hu;增强扫描表现为轻度至明显强化，强化不均匀，动脉期CT值29～95Hu，静脉期CT值46～121Hu;动脉期、静脉期平均CT值分别为57Hu、72Hu。本组病例中除1例是囊性病变无明显强化外，其余14例均表现为渐进性强化。

2.3 肿瘤侵犯及转移

肿瘤侵犯实质脏器及周围组织情况：1例相邻肾脏、肾上腺受侵犯，2例肿瘤侵犯右半结肠，1例腹壁皮下软组织受侵。全部15例病例均未发现肿大淋巴结及腹部其它脏器转移。

3 讨论

CT是腹膜后DDLS重要的检查手段。本研究发病年龄主要为中老年，男女比例未见明显差异。就诊时可为原发病变，也可继发于高分化/去分化脂肪肉瘤术后。通过术后复查可发现复发型DDLS。临床症状则取决于其占位效应。患者CT检查显示瘤体均大于50mm，可能与肿瘤生长早期临床症状不明显有关。多发肿块通常表现为主瘤灶伴多发相对较小瘤灶出现。

根据肿块数量和组织成分区别，Hong[3]等将DDLS分为以下4型：Ⅰ型：单发脂肪成分为主肿块，伴非脂肪密度成分;Ⅱ型：单发软组织成分为主肿块，内可见或不可见脂肪密度成分;Ⅲ型：多个软组织成分肿块与脂肪密度肿块;Ⅳ型：多个软组织成分肿块，其内可见或不可见脂肪密度成分。近年来研究[4] [5]多采用Hong等的分型方法。本研究根据其分型分为Ⅰ型1例（1/15，占6.7%），Ⅱ型5例（5/15，占33.3%），Ⅲ型0例（0/15，占0.0%），Ⅳ型9例（9/15，占60.0%），Ⅰ型和Ⅲ型占比例较低，即无论单发或多发肿块，去分化脂肪肉瘤肿块CT表现多不含脂肪成分，因此依据CT是否显示肿块具有脂肪成分鉴别去分化脂肪肉瘤是不可靠的。

15例中11例（11/15，占73.3%）肿块含有黏液成分，反映DDLS易囊变、坏死这一特点，其中1例肿块几乎全部为黏液成分。TirumaniS[6]等研究表明，含有黏液成分的DDLS生长速度较快且可转变为软组织成分。此类DDLS应警惕其生长速率较高，且如果通过复查发现黏液成分转变为软组织成分，则考虑诊断DDLS的可能性。

15例中3例DDLS伴有钙化或骨化成分（3/15，占20.0%）。TateishiU[7]等研究表明这与肿瘤内进一步骨-软骨肉瘤样分化或骨化生相关，如果脂肪肉瘤中出现此征象则提示为去分化的有意义征象。

研究显示增强扫描动、静脉期软组织成分均呈中度至明显持续性强化，静脉期强化程度未见减退，反映DDLS富血供特点，因而肿块生长活跃且恶性度高。黏液成分、脂肪成分均未见强化。这与其它研究[4] [5] 在强化程度、强化方式相似。

15例中4例肿块侵犯（4/15，占26.7%）相邻脏器。15例（15/15，占100.0%）均未发现淋巴结转移及腹部其它脏器转移征象，本研究DDLS未发现经血行或是淋巴途径转移，这与其它研究[4] [5]一致。

本研究有以下局限性：1、因本病罕见纳入研究病例数较少。2、CT分型与预后的关系有待進一步研究。

腹膜后DDLS表现为单发或多发肿块，肿块成分多混杂，部分肿块CT未见脂肪成分，CT对其诊断具有重要价值。

参考文献：

[1]林红东，张志艳，马伟琼，周玉祥，腹部原发去分化脂肪肉瘤CT表现及病理对照分析[J].实用放射学杂志，2018，（02）：226.DOI：10.3969/j.issn.1002-1671.2018.02.016.

[2]方圆，李明，刘刚，徐启明，唐军，李天然.原发性腹膜后脂肪肉瘤的CT征象分析[J].中国医学影像技术，2017，33（S1）：62-65.DOI：10.13929/j.1003-3289.2017019.

[3]HONGSH，KIMKA，WOOOH，et al.Dedifferentiated liposarcoma of retroperitoneum：spectrum of imaging findings in 15 patients[J].Clin Imaging，2010，34（3）：203-210.DOI：10.1016/j.clinimag.2009.12.025.

[4]张杰颖;余小多;宋艳;张宏图;陈雁;欧阳汉;赵心明.腹膜后去分化脂肪肉瘤的影像学表现及病理对照[J].中华肿瘤杂志，2019，41（3）：223-228.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3766.2019.03.013

[5]周晓明，于澜，谷海燕，王刚，高远翔.原发腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT表现及分型初探[J].临床放射学杂志.2015（11）.DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2015.11.024

[6]TIRUMANISH，WAGNERAJ，TIRUMANIH，et al.Is the nonlipomatous component of dedifferentiated liposarcoma always soft tissue on CT？ Analysis of CT densities and correlation with rate of growth in 60 patients[J].Abdom Imaging，2015，40（5）：1248-1254.DOI：10.1007/s00261-014-0267-x.