原发性心脏淋巴瘤的影像学表现1例

翟晓静，高玉岭, 张皓

1 病例

患者男性，67岁，因“心前区无明显诱因疼痛1周”就诊，入院查体及实验室检查均无异常。心脏超声示：右房内见一52 mm×50 mm×44 mm低回声，内部回声均匀，随心脏收缩轻微活动，嵌入三尖瓣口（图1）。冠状动脉（冠脉）CTA检查：右心扩大，右房内见一大小约51 mm×64 mm的分叶状软组织密度影，边界清，部分与右心房壁、三尖瓣相连（图2）。完善相关检查后，患者行右心房肿物切除术+右房-上腔静脉重建术，术中所见肿瘤位于右心房，大小约55 mm×50 mm×45 mm，肿瘤形态不规则，呈分叶状，质地韧，与部分右心房壁粘连紧密，上腔静脉部分受累并有血栓形成。术后病理镜下可见中等大小淋巴细胞样细胞增生，大小较一致，部分区域可见病理性核分裂像。免疫组化染色：CD20、CD79a、PAX-5、Bcl-6、mum-1、CD21均阳性，ki67（70%），图3，病理结果提示非霍奇金淋巴瘤，倾向于弥漫性大B细胞淋巴瘤。术后患者症状减轻，随访4个月，一般状况良好。

图1 经胸超声心动图示右心房内巨大肿块

图2 冠脉CTA示右心房内分叶状软组织影

图3 免疫组化染色（HE，×400）

2 讨论

心脏淋巴瘤分为原发性（PCL）和继发性（SCL），其中PCL较罕见，占心脏原发肿瘤的1.3%，结外淋巴瘤的0.5%[1]；PCL与SCL的好发部位存在一定区别，SCL最多见于心外膜（36.7%）和肌层（35.6%）[2]。PCL多为单发，常发生于右心房，多侵犯右心室和三尖瓣，部分累及上下腔静脉及肺动脉，缺乏特异性临床症状，常有充血性心力衰竭、心包积液、心律失常、心前区疼痛、上腔静脉压迫综合征等；研究表明PCL的发病与机体免疫功能缺陷具有一定相关性[3]。

影像学检查对PCL的诊断及鉴别诊断具有一定价值。经胸超声心动图（TTE）是PCL的首选检查方法，不仅能评估心脏功能障碍，还可提供心室功能及瓣膜动力学的定量指标，一般表现为心腔内的不规则肿物影，多呈低或混合回声，极少数呈高回声[4]，边界清或不清，活动度差，多以宽基底与房间隔相连。CT、PET-CT及MRI在评价肿瘤的浸润范围及是否发生远处转移等方面具有优势，CT及MRI多表现为边界不清的低密度或低信号肿块，可占据整个心房或心室腔，增强扫描肿瘤呈不均匀强化。部分病例呈浸润性生长，影像学检查不能发现确切的肿块影，但患者多合并心包积液，可通过心包穿刺诊断[5]。

PCL多与黏液瘤进行鉴别，黏液瘤是最常见的原发性良性心脏肿瘤，单发多见，常位于左心房，临床表现多而复杂，包括发热、贫血、关节痛、肌痛、疲劳、皮疹等[6]，CT典型表现为分叶状、不均质、带蒂低密度影，部分可见钙化，超声可见随心脏运动而运动。PCL恶性程度高，就诊晚，预后差，目前PCL主要治疗包括手术、放疗及化疗等，R-CHOP作为治疗非霍奇金淋巴瘤的典型方案常被用于PCL的治疗，全身化疗是该病最有效的方法，手术治疗对该病也有重要作用。