胸腰段脊柱右旁原发性卵黄囊瘤1例

杨浩浩，朱大林，杨文刚

(甘肃省妇幼保健院医学影像中心，甘肃 兰州 730050)

患儿男，4岁，间断腹痛1周，无恶心、呕吐、腹泻等症状；既往体健。查体：中腹部轻压痛，背部T10～L2脊柱棘突处压痛。实验室检查：癌胚抗原0.66 ng/ml，甲胎蛋白(alpha-fetoprotein， AFP)12 175.00 ng/ml，糖类抗原-125 14.21 U/ml，糖类抗原-199 16.06 U/ml。脊柱MRI：T10～L2水平椎管右侧见内外交通性占位，最大径约3.6 cm，边界清，压迫脊椎，内部信号混杂，TIWI以等信号为主、局部呈高信号(图1A)，T2WI呈高/稍高信号(图1B)；T11～T12椎体及椎体右侧附件见局灶性信号异常，T2WI呈高信号。脊柱CT：T10～L2水平脊柱右侧2.3 cm×3.6 cm×2.1 cm不规则软组织肿物，平扫密度均匀，CT值约32 HU，边缘较光整，T11～T12右侧椎弓根、横突和棘突见侵蚀性骨质破坏；增强后病灶动脉期呈轻度强化，局部明显强化(图1C)，静脉期及延迟期呈中度强化。影像学诊断：T10～L2水平脊柱右侧占位，考虑神经母细胞瘤。行T10～L2水平脊柱右侧肿瘤切除术，术中见瘤体位于T10～L2水平脊柱右侧旁沟内，紧贴椎骨，最大径约5 cm，与周围组织粘连，无包膜。术后病理：光镜下见瘤体由小的多角形上皮样细胞聚集形成，部分区域瘤细胞呈弯曲多变的管道样及囊状结构(图1D)；免疫组织化学：AFP(+)，SALL4(+)，CD117(+),EMA(灶+)，PLAP(弱+)，NSE(-),NF(-)，CKp(+)。病理诊断：(T10～L2水平脊柱右侧)卵黄囊瘤(yolk sac tumor, YST)。

图1 T10～L2水平脊柱右侧原发性卵黄囊瘤 A.轴位MR T1WI； B.轴位MR T2WI； C.增强动脉期轴位CT图； D.病理图(HE,×400) (箭示病灶)

讨论YST是高度恶性的原始生殖细胞肿瘤，又称内胚窦瘤，发生于卵黄囊，为儿童及婴幼儿中较为常见的生殖细胞肿瘤，好发于盆腔内性腺组织，病变发展迅速，易扩散戓沿血管及淋巴管转移，术后易复发；AFP升高约见于97%患者，为其特异性临床表现，且对术后随访及评价预后也有重要意义。本例病灶位于T10～L2水平脊柱右旁，甚为罕见。脊柱旁YST影像学表现缺乏特征性，主要应与神经母细胞瘤及节细胞神经瘤相鉴别。神经母细胞瘤平扫CT多见形状不规则钙化，增强后呈轻-中度不均匀强化；节细胞神经瘤边界清，多数可见包膜，平扫CT病灶呈等、稍低密度，MRI多呈均匀T1WI低信号、T2WI高信号。确诊有赖于病理学检查。