急性低频感音神经性听力损失的听力学特征分析

刘辉 刘青 张朋

听力障碍是影响人类生活质量、社会交际的主要问题，是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致的不同程度听力损伤的总称[1]。急性低频感音神经性听力损失（acute low-tone sensorineural hearing loss，ALHL）有别于其他感音神经性耳聋，主要表现为低频区听力无明显诱因的突发性下降，高频区听力正常，且以女性多发，发病年龄30～40岁，一般为单侧发病[2]。初始听力丧失的严重程度、发作与首诊间隔时间以及年龄是ALHL的重要预后指标[3]。初期表现为耳内胀满及低调轰鸣为主要症状，通常不伴有眩晕。因该疾病具有独特的听力学和临床表现症状群，近年来，诸多学者对ALHL的病因进行了探究，但确切的病因和病理机制尚未探明[4]。ALHL在临床并不少见，目前针对其诊断仅依靠听功能的改变，对临床听力学的表现特征等缺乏讨论，且目前国内外针对ALHL临床耳蜗电图(electrocochleogram，EcochG)、纯音听阈（pure tone listening valve test，PTT）、畸变产物耳声发射(DPOAE)的综合报道较少，多倾向于单项听力学检测。本研究探究各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损失中的临床意义，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

选择2015年3月～2020年2月我院耳鼻咽喉头颈外科收治的100例104耳急性低频感音神经性听力损失患者为研究组，选择同期我院无听力相关疾病的听力正常者50例（50耳）为对照组。研究组男28例，女72例，平均年龄31.35±8.12岁；对照组男11例，女39例，平均年龄30.18±9.12岁，两组患者年龄、性别无显著差异（P>0.05），具有可比性。

1.2 纳入和排除标准

纳入标准：符合以下ALHL诊断标准[5]：（1）急性发病的感音神经性听力损失，病程＜1个月；（2）鼓膜正常，鼓室导抗图为A型；（3）低频纯音平均听阈≥30 dB HL，高频纯音平均听阈≤20 dB HL；（4）无自发性眼震；（5）听性脑干反应正常；（6）近期内听力损失症状无反复发作者。

排除标准：（1）头痛、眩晕症状以及耳疾病史者；（2）耳毒性药物和噪音接触史者；（3）有耳聋家族史者；（4）经影像学检查存在异常者；（5）存在精神疾病者。

1.3 研究方法

纯音听阈（pure tone listening valve test，PTT）采用GS116型听力仪按相关标准在隔音室内测定0.125～8 kHz每倍频程7个频率点的气导和骨导纯音[6]。脑干诱发电位测试（ABR）采用ER-3A标准插入式耳机，刺激声为短声，刺激强度为80 dB HL，叠加2000次，分析时间为12 ms，刺激频率为21.1次/s，记录电极置于前额发际，地极置于眉间，参考电极置于双侧乳突，极间电极小于5 kΩ。畸变产物耳声发射（DPOAE）采用耳声发射仪，在接头上接入合适的橡胶耳塞以保证外耳道的密封性，患者取平卧位，设置频率比为f2/f1=1.22，f0=(f1 x f2)l/2，初始音强度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，每频点叠加32次；f2的频率范围为0．553～8.837 kHz，每倍频程选3个测试点；DPOAE反应幅值以高于本底噪声6 dB为标准，以2fl～f2处的幅值为纵坐标，f2为横坐标，绘出DPOAE图。耳蜗电图（electrocochleogram，EcochG）采用电反应仪记录电极置于外耳道后下近鼓膜表面，并以对侧耳垂表面银盘为参考电极，前额银盘电极接地。带通滤波0.03～3.0 kHz，刺激声为0.1 ms电脉冲插入式耳机给予交替极短声，刺激强度为80 dB HL，刺激重复率为7.1次/s，分析时间为10 ms，叠加512次，然后采集-SP和AP，并以-SP/AP比值判断膜迷路积水。

1.4 统计学分析

数据资料以SPSS 20.0统计学软件进行处理。计量资料以±±S表示，采用t检验；计数资料以n或%表示，采用χ2检验。以P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 研究组患者临床特征

100例ALHL患者中患耳数104；初次发病以30～40岁居多，且多为单侧发病，多数伴有耳鸣和耳闷等症状，详见表1。

表1 研究组患者临床特征

2.2 纯音听阈

研究组患者在0.125、0.25、0.5以及1 kHz的低频纯音听阈均显著高于对照组（P<0.05），但是在2、3、4 kHz的高频纯音听阈与对照组相比无显著差异（P>0.05），见表2。

表2 纯音听阈检测结果

2.3 ABR结果

两组患者ABR均可引出正常波形，各波形潜伏期、波间期均处于正常范围。

2.4 DPOAE检测

研究组在0.553、0.783、1.105和2.211 kHz的DP-gram幅值和SNR值均显著高于对照组（P<0.05）；但在4.416、8.837上研究组SNR值显著低于对照组（P<0.05），在DPgram幅值上无显著差异（P>0.05），见表3、4。

表3 畸变产物耳声发射检测DP-gram幅值

2.5 EcochG检测

研究组-SP幅值、-SP/AP比值均显著高于对照组（P<0.05），但在AP幅值和潜伏期上与对照组无显著差异（P>0.05），见表5。

表5 耳蜗电图检测

3 讨论

低频感音神经性听力损失可作为一种临床症状发生于ALHL、梅尼埃病、听神经病及偏头痛等多种疾病，具体发病机制尚未明确，但与免疫因素、耳蜗局部缺血损伤及内淋巴积水有关。ALHL多见于中青年，单耳为主，女性发病率较高，部分患者无自觉听力下降，仅表现为低频性耳鸣、耳部堵塞或闷胀感[7]。临床诊断中应将合并有与年龄相关的高频听力下降老年患者及合并有陈旧性高频听力下降患者纳入，以降低漏诊率。复发性低频感音神经性听力损失好发于年轻女性，以单侧发病居多[8]。与本研究结果相似，证实ALHL好发于30～40岁女性。

表4 畸变产物耳声发射检测SNR 值

声音刺激镫骨引起行波，该行波自耳蜗底端向顶端传播。高频声在耳蜗内的传播距离较短，仅引起耳蜗底部基底膜的振动，而低频声向耳蜗顶部传播，最大振幅峰值可接近顶端。本研究结果表明，ALHL患者在0.125、0.25、0.5以及1 kHz的低频纯音听阈均显著高于对照组，在2、3、4 kHz高频纯音听阈与对照组无差异，且随频率的提高，听力损失逐步减轻，在2 kHz后听力正常，表明本研究中ALHL病变仅局限于耳蜗顶端的低频区，高频区并未出现病变[9]。

本研究结果表明，患者均可引出正常ABR波形，各波形潜伏期、波间期均处于正常范围。ABR是指声刺激诱发的脑干生物电反应，表现为1～10 ms潜伏期内出现一系列反应波，可在一定程度上反映听神经和脑干神经电活动的客观检测方法[10]。ALHL患者多以单侧耳闷耳塞为主要临床症状，与听力正常者比较，纯音测听图表现为低频听阈提高，ABR正常[11]。与本研究结果一致，证实了ALHL的听觉神经传导径路正常。

耳声发射是一种产生于耳蜗、经听骨链和鼓膜传导而释放入外耳道的音频能量，其可自发产生，也可被刺激声或刺激电流而诱发[12]。本次研究组在0.553、0.783、1.105和2.211 kHz的DP-gram幅值和SNR值均显著低于对照组；但在4.416、 8.837 kHz上，SNR值显著低于对照组，在DP-gram幅值上无显著差异，表明ALHL的耳声发射反应主要表现为低频反应的减弱，且与纯音听阈图的听力损伤相对应。DPOAE、脑干听觉诱发电位、纯音测听等在ALHL的诊断和研究中有重要意义[13]。该病可能与生活压力等有关，病因可能是自主神经功能絮乱、自身免疫力机制存在异常和膜迷路积水等情况的综合因素。ALHL患者的临床特点是耳音低，听觉充盈和听力下降，主要累及单侧耳[14]。耳蜗损伤仅侵袭低频区域。基本病理特征可能是淋巴内积液涉及免疫反应。上述研究结果与本研究结果存在一致性，均证实ALHL患者耳蜗的顶周表现为局限性病理。其主要原因是耳声发射产生在陨石音频特征频率区内的外毛细胞，并从基底膜相蜗顶传播，在自身特征频率区内发生反折导致能量放大，存在蜗性病变的患者在40～50 dB不能引出耳声发射，原因为该区内依靠上述外毛细胞主动放大机制而完成，当外毛细胞受损时，听敏度降低[15]。

耳蜗电图是患者经过声刺激后以记录耳蜗和初级耳蜗神经纤维脑电活动的记录诱发电位技术，是诊断内耳疾病的重要方法之一[16，17]。本研究结果表明，研究组-SP幅值、-SP/AP比值均显著高于对照组，但在AP幅值和潜伏期上与对照组无显著差异。证实了采用耳蜗电图对ALHL诊断的有效性，主要是因为SP是来源于耳蜗毛细胞的诱发电位，为蜗内非线性的多成分电位总和，而AP则是基底膜上所有单神经元电位的总和[18]。

ALHL是根据疾病的发病特征和PTT检查结果进行的临床诊断，与一般熟知的耳科疾病在临床特征和预后方面有明显不同，但是患有耳蜗型的梅尼埃病患者临床特征和听力学表现与ALHL相似。梅尼埃病早期在听力学各项检查上PTT图表现为勺状上升型，DPOAE低频幅值呈下降趋势，且存在重振现象，ABR I波和AP均可引出，且SP幅值增大及-SP/AP＞0.4，临床表现上存在典型三联症并随眩晕的发作呈间歇性波动，与ALHL存在一定差异。故针对ALHL和梅尼埃病进行鉴别，可在早期观察患者是否存在反复发作的波动性下降，并对PTT和EcochG进行分析以进行鉴别。听神经病也是ALHL易混淆疾病，听神经病纯音听阈图多表现为低频下降型，ABR引不出或异常，-SP/AP增大，在与ALHL鉴别中可检测到患者语言与听力的不匹配，而梅尼埃病患者普遍表现为DPOAE低频振幅下降/消失，镫骨反射可引出。

综上所述，纯音听阈、ABR、声导抗、畸变产物耳声发射和耳蜗电图在急性低频感音神经性听力损失中有较高的诊断价值。