犬Abernethy Ⅰ型肝外门静脉分流的诊断及治疗分析

李德印，王志刚，张爱国，汤玉华，孙雅瑞，李世昕

(1.河南牧业经济学院动物医药学院，河南郑州 450046；2.郑州康旭宠物医院，河南郑州 450000；3.华农(肇庆)生物产业技术研究院有限公司, 广东肇庆 526000)

先天性肝门静脉分流(Portosystemic shunts，PSS)是一种罕见的血管发育异常，常继发于胎儿时期血管系统的异常发育和退化。根据分流(短路)血管的发生部位分为肝外分流和肝内分流，兽医临床上多见肝外分流[1-2]。肝外门静脉分流又称Abernethy畸形，分为Abernethy Ⅰ型和Ⅱ型。Abernethy Ⅰ型指门静脉与腔静脉形成端-侧分流和肝脏内没有任何可见的门静脉分支；Abernethy Ⅱ型指门静脉部分转移到体循环，残存或发育不全的门静脉主干以侧-侧的方式与腔静脉交通。Abernethy Ⅰ型非常罕见，Abernethy Ⅱ型较为常见，目前国内兽医文献报道的犬、猫肝门静脉分流(短路)均属于Abernethy Ⅱ型[3-4]。

2012年之前医学临床对Abernethy Ⅰ型也没有很好的治疗方法，认为由于肝内门静脉缺失手术阻断分流后可导致门静脉高压且无法建立足够的肝内静脉网络，必然引起肠管坏死、水肿，从而带来灾难性的后果，因此肝移植是唯一的治疗手段[5-6]。有兽医文献指出，门静脉发育不全或闭锁有很小的比率发生在单一先天性肝外PSS的犬身上，分流结扎则在这些动物身上为禁忌[7]。2013年Blanc T等[8]对23例门静脉分流患者的临床治疗进行了回顾性分析，发现5位通过CT扫描诊断为Abernethy Ⅰ型的患者(端-侧门腔分流)在阻断分流血管造影时都有微弱的肝内门静脉系统，其中对4例病人的分流血管实施两步关闭，1例病人施行一步关闭，5例病人都获得了良好的手术效果，从而指出肝内门静脉系统存在着潜在的血运重建，端-侧分流不再被认为是手术结扎的禁忌症。2018年陈兴海等[9]对临床上诊断为Abernethy Ⅰ型的7位患者采用一步或两步结扎分流血管的方法，均取得了良好的治疗效果。2019年湖北十堰太和医院通过介入法治疗罹患Abernethy Ⅰ型合并肺动脉高压的3岁男童，获得了良好的手术效果[10]。2021年4月作者接诊了1例患有Abernethy Ⅰ型的约克夏犬，采用Ameroid渐缩环阻断分流血管也取得了良好的治疗效果，这在国内兽医领域的报告尚属首次。本文将病例的诊疗过程总结如下，以期对兽医临床上Abernethy Ⅰ型的诊疗提供参考。

1 基本情况

约克夏梗犬，7月龄，雌性，体重0.9 kg，2021年4月18日就诊。患犬为犬主人自家繁育，从3月龄开始时常出现弓背、“祈祷”姿势(犬主人描述为肚疼)，大便后段带血，食欲下降，口服抗生素和禁食后暂时好转。就诊前1个月，采食牛奶后出现抽搐，被怀疑胰腺炎，输液后好转。就诊前4 d又出现弓背，全身肌肉震颤，食欲下降，频繁做“祈祷”姿势，在当地宠物医院按胰腺炎治疗3 d，因治疗效果不明显转院至郑州康旭宠物医院。

2 诊断

2.1 一般检查

体温38.3 ℃，精神状态尚可；体况偏瘦(体况评分，BCS=3/9)，体型偏小，被毛无光泽，牙齿发育不良；胸部听诊肺呼吸音正常且无心区杂音，腹部触诊未及明显异常，全身淋巴结无增大。

2.2 实验室检查

生化结果显示白蛋白偏低，血氨值偏高，食前血液胆汁酸值超出参考值上限8倍余(表1)。活化部分凝血酶时间(aPTT)103 s(参考范围60 s～93 s)，提示凝血功能不良。血常规检查：红细胞数目5.28×1012/L(参考值5.65×1012/L～8.87×1012/L)；血红蛋白100 g/L(参考值131 g/L～205 g/L)；红细胞比容31.2%(参考值37.3%～61.7%)；平均红细胞体积59.1 fL(参考值61.6 fL～73.5 fL)；血常规其他指标在正常范围内。血涂片观察见淡染小红细胞较多。提示该犬轻度贫血并存在小红细胞低色素性贫血。

表1 入院时生化、凝血功能检查部分异常指标

2.3 影像学检查

2.3.1 肝脏超声检查 肝脏体积缩小，内部回声均匀，实质回声轻度升高；门静脉直径0.20 cm，主动脉直径0.53 cm(图1)；肝门静脉(PV)/主动脉(AO)=0.38(参考范围0.71～1.20)。

PV.门静脉；AO.主动脉；CVC.后腔静脉

2.3.2 增强计算机断层扫描(Computed tomography，CT)检查 丙泊酚静脉麻醉，CT扫描4个阶段为平扫期、动脉期、静脉期和延迟期，设置扫描时间分别为13 s、32 s、45 s和90 s，碘海醇造影。CT结果显示，肝脏体积较小；从静脉分离出来的胃左静脉在横膈附近和膈静脉汇合，并最终汇入后腔静脉，胃左静脉的直径5.35 mm；肝静脉的发育相对发达，但进入肝脏的主门静脉直径约只有2.44 mm，门静脉肝内段未见分支。提示胃左静脉-膈静脉-后腔静脉血管异常分流，门静脉发育不良，肝内门静脉缺失(图2)。

A、B.患犬CT血管造影横切面；C.患犬CT血管造影额面；D.患犬多维重建影像侧状面;黑色箭头.门静脉；白色箭头.连接脾静脉与横膈静脉之间的分流血管

2.4 诊断结果

根据发病史、临床检查、实验室检查及影像学检查，诊断为先天性肝外门静脉分流，由于肝内门静脉缺失，门静脉和膈静脉形成端-侧分流，故判定为Abernethy Ⅰ型肝外门静脉分流。

3 治疗

3.1 术前内科保守治疗

以降低血氨，纠正异常指标，改善肝脏功能为治疗原则。口服阿莫西林卡拉维酸钾、S-腺苷甲硫氨酸、乳果糖等，饲喂犬肝脏处方粮。

3.2 手术前体况评估

经过术前8周的体况调整，复查部分生化指标、血常规、凝血功能等。生化结果显示血氨、餐前胆汁酸值有下降但仍高于参考值，白蛋白、总蛋白、肌酐、葡萄糖、尿素氮略低于正常参考范围(表2)。血常规检查结果：红细胞总数8.4×1012/L；血红蛋白134 g/L；红细胞比容41.9%；平均红细胞体积49.9 fL。血涂片观察低色素小红细胞仍较多。表明患犬的贫血症状缓解但仍存在小红细胞低色素性贫血。凝血检查：活化部分凝血酶时间(aPTT)92 s(参考范围60 s～93 s)；凝血酶原时间(PT)14 s(参考范围11 s～14 s)。提示凝血功能已正常。患犬体重增加到1.1 kg，整体状况改善。

表2 术前生化检查异常指标

3.3 手术过程

3.3.1 寻找分流血管 丙泊酚4 mg/kg静脉推注诱导麻醉，七氟烷吸入维持麻醉，常规镇静、镇疼。患犬仰卧保定，术部常规消毒、隔离；沿腹白线由剑状软骨至脐后切开皮肤及皮下组织，反挑式切开腹白线及腹膜，用手术剪扩大切口打开腹腔；将十二指肠提起拉向左侧，把胃向后拉并填塞止血纱布于胃、肝之间，暴露肝门；避开肝十二指肠韧带，用眼科剪和蚊式止血钳分离网膜孔，找到门静脉干、肝动脉和分流血管，分流血管在肝动脉左侧，其颜色、膨胀程度与正常血管有差异；用蚊式止血钳分离分流血管外侧的纤维性膜，用75度和直角止血钳钝性分离分流血管深层周围组织，将分流血管完全游离。

3.3.2 暂时性阻断分流血管实施肠系膜静脉造影 选择较粗大的肠系膜静脉安放留置针并临时缝合固定，链接头皮针至创口外；在直角止血钳引导下将2条头皮针的塑料管绕过分流血管(作为牵引线)并轻轻向外提起，放置血管夹临时阻断血管；观察发现肠管颜色瞬间改变(发绀)，用金属缝线临时关腹；抽取300 mg/mL碘海醇3 mL通过留置针按每分钟约1.5 mL的速度匀速推注，注射到1.5 mL时通过DR拍X线片，之后每1 min拍一次X线片，观察发现1 min时部分碘海醇已进入胸段后腔静脉且肝脏内出现隐约微细的门静脉分支显影(图3)。

A.注射碘海醇1.5 mL后0 min X线检查结果；B.注射碘海醇1.5 mL后1 min X线检查结果；C.注射碘海醇1.5 mL后2 min X线检查结果；

3.3.3 安装渐缩环 拆除腹壁金属缝线二次打开腹腔，去掉血管夹，拆除留置针；观察肠管色泽恢复正常后分别向两端提拉牵引塑料管，在分流血管上安装6 mm规格的Ameroid环(图4)。

箭头所指为安置的Ameroid环

3.3.4 闭合腹腔 取出腹腔隔离纱布，将胃、十二指肠复位，观察5 min肠管色泽没有明显异常变化，放置腹腔引流管后常规关闭腹腔。

在手术过程中，每10 min监测血糖1次，每5 min测血压1次，在分离分流血管时因血压急剧下降使用过多巴胺和羟基淀粉。

3.4 术后护理

将患犬放入监护仓，采取保暖、吸氧、升高血压等措施，3 h后患犬完全苏醒并有食欲。起始饲喂少量罐头，以后以肝脏处方粮为主(每4 h 1次逐渐过度到8 h 1次)。乳果糖、S-腺苷甲硫氨酸口服6 d，以后逐渐减量，第10天停喂。术后抗生素连续使用6 d。术后第11天患犬出院。出院医嘱：饲喂犬肝脏处方粮6个月，不限制饮水，不用其他药物。

4 转归

术后第3天患犬食欲恢复至术前水平；第5天精神和食欲良好，未出现动物主人描述的“腹疼”症状。术后第6天、第11天分别进行血常规、血液生化及彩超检查，结果显示患犬红细胞指标略有下降(与手术中失血有关)但主要指标趋于好转(表3)。术后60 d电话回访，动物主人告知该犬精神、食欲良好，原有症状未见复发，体重增加到1.6 kg；术后5个月回访，该犬弓背、“祈祷”姿势、“全身发抖”和粪便末段带血等原有症状未再出现，被毛光亮，体重增加到1.75 kg。

表3 术后生化指标、红细胞指标及PV/AO值变化

5 讨论

本病例治疗过程说明临床上诊断为Abernethy Ⅰ型的肝外门静脉分流通过手术有可能治愈，犬先天性的“肝内门静脉缺失”不一定是阻断手术的禁忌症。

肝脏有两套供血系统，流入肝脏血液量的75%～80%及氧气量的50%由门静脉供应，其余的则由肝动脉供应，肝动脉供应血液一部分到肝框架结构、被膜、肝内胆管系、血管壁及神经，一部分与门静脉分支一起汇入肝窦在肝窦中混合，肝实质细胞浸没在来自门静脉和肝动脉的混合血液中，肝窦内的血液汇入中心静脉，最终形成5条～8条肝静脉并进入腹部后腔静脉[11]。本病例的彩超、CT检查结果一致显示患犬肝内门静脉缺失，肝静脉发育相对良好，此两者理论上有相互矛盾之处，若肝脏完全失去门静脉供血，肝静脉应发育不良，肝功能会迅速衰竭，然而患犬仍存活7个月且并未出现黄疸、大量腹水等肝衰症状。由此作者推论：从影像看不到肝内门静脉分支但潜在的分支和血液供应应该存在，可能是肝内门静脉压力低造成，本手术阻断分流后肠系膜静脉造影结果也证实了这个推论。

医学相关病例治疗证明，临床上确诊的Abernethy Ⅰ型肝外门静脉分流通过手术阻断基本都获得了良好的治疗效果，往往在术前诊断为Abernethy Ⅰ型，手术过程中通过阻断分流血管造影又认为可能属于Abernethy Ⅱ型[9-10]。可见Abernethy Ⅰ型和Ⅱ型之间没有绝对的界线，只代表了肝内门静脉发育不良的程度。陈兴海等[9]对临床上诊断为Abernethy Ⅰ型的7个患儿实施了分流血管阻断手术，术后2周7个患儿的肝脏体积和长度均有显著增加(P<0.05)，体积增加了207 mL±54.29 mL，长度增加了41.5%±13.43%。候显涛等[3]对患有Abernethy Ⅱ型1.5岁的猫实行分流血管钛夹闭合术，手术4 d以后病情稳定，52 d复查时血氨正常。曹建文等[4]对患有Abernethy Ⅱ型8个月的金毛犬采用Ameroid渐缩环闭合分流血管，术后1周精神食欲恢复良好，8周复查胆汁酸、血氨、肝酶指标均正常，肝脏大小正常，尿结晶消失。本病例术前B超检查未观察到肝内门静脉分支，门静脉干直径0.2 cm，主动脉直径0.53 cm，PV/AO值0.38；术后第6天B超下已显现门静脉分支；术后第11天门静脉干直径增至0.44 cm，PV/AO值增至0.83(小型犬门静脉短路时PV/AO值一般小于0.6)。临床实践证明在肝内门静脉压升高的情况下肝内门静脉系统具有较强的重构功能。

无论Abernethy Ⅰ型或Abernethy Ⅱ型，手术阻断分流血管是最佳的治疗方案。对Abernethy Ⅱ型的治疗可以用Ameroid渐缩环也可以用丝线结扎分流血管，若阻断分流后门静脉压力低于2.394 kPa可以实施一步结扎法，而高于2.666 kPa时需间隔3个月分两步结扎[9,12]。本病例属于Abernethy Ⅰ型，临时阻断分流血管后肠管颜色瞬间改变(发绀)，肠系膜静脉怒张，若实施一次性完全结扎有可能引起灾难性后果。因此，对Abernethy Ⅰ型的手术治疗采用渐缩环或二步结扎法阻断分流血管更为合适。

Abernethy Ⅰ型是最严重的肝外门静脉分流，治疗的成功与否取决于多个环节，包括确切的诊断、术前体况调理及评估、麻醉、手术操作及术后管理等。本报道仅是单个病例的诊疗过程分析，是否具有偶然性还需临床兽医进一步验证和探讨。