误诊为带状疱疹的血管肉瘤一例

闪 莹 常晓彤 左亚刚

1中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科 协和医学转化中心，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，北京，100730；2 河北北方学院，张家口，075000

临床资料血管肉瘤又名恶性血管内皮细胞瘤、淋巴血管肉瘤，为罕见的血管内皮肿瘤。恶性程度较高，预后极差，5年生存率小于15%[1]。临床容易误诊，现将我院确诊的1例曾被误诊为头部带状疱疹的血管肉瘤病例报道如下。

患者，女，78岁。因右侧头皮水疱、水肿伴疼痛3个月余就诊于我院。3个月前患者无诱因右侧头皮出现疱疹样丘疹伴明显头皮疼痛，自行使用膏药(具体不清)无效，后就诊于当地医院，诊断为“带状疱疹”，并给予阿昔洛韦、头孢曲松静点，口服加巴喷丁，外用夫西地酸乳膏，无明显效果。治疗期间皮损离心性扩大，占据约3/5头皮，且原丘疹继续增大表现为紫罗兰色隆起性结节，部分发生破溃、出血、结痂。右侧颞区、右侧眼眶以及右耳前皮肤出现蓝红色撞伤样斑片(图1)，右颜面部皮肤水肿，疼痛进一步加重。为求进一步诊断就诊于我院门诊。发病以来，患者精神、睡眠差，食欲、大小便基本正常，体重无明显变化。既往患有系统性硬皮病4年。外院行血常规、肝肾功能、血脂、血糖、头部CT、头部核磁等均未见明显异常。我院病理显示：表皮萎缩变薄。真皮内血管内皮细胞增生，有裂隙性管腔，部分内皮细胞有异形性(图2)。免疫组化：CD31(+)、CD34(-)、D2-40(+)、Ki-67(10%+)(图3～5)。结合临床和病理检查，确诊为血管肉瘤。考虑给予化疗或抗血管治疗，由于患者高龄，充分交代病情后，患者放弃治疗。

图1 1a、1b：右侧头顶部可见紫罗兰色隆起性结节，部分发生破溃、出血、结痂；右侧眼眶以及右耳前皮肤出现蓝红色撞伤样斑片；右侧颞区有类似皮损 图2 2a:表皮萎缩变薄，真皮内血管内皮细胞增生，有裂隙性管腔(HE，×200)；2b:真皮内血管内皮细胞增生，部分内皮细胞有异形性(HE，×400)

图3 CD31 染色阳性(×200) 图4 CD34染色阴性(×200) 图5 Ki-67增生指数10%

讨论血管肉瘤是一种高度恶性，高复发性的血管内皮肿瘤，在所有肉瘤中占比少于1%[2]。血管肉瘤可发生于任何年龄，其中老年人多见[1]。分为头面部特发性血管肉瘤、放疗后血管肉瘤、淋巴相关型血管肉瘤[3]。50%发生于头颈部，其恶性程度较高，具有高度侵袭性。典型皮损发生于面部中央、额头以及头皮，表现为紫罗兰色隆起性结节或撞伤样斑片，也可以水肿为主要表现[4]。早期无特异性改变，后期紫罗兰色隆起性结节或斑块可溃疡、坏死、出血，结痂。肿瘤细胞可浸润生长，可发生局灶转移、血运转移、淋巴转移。皮肤病理分为高分化区和低分化区。高分化区表现为细胞核增大深染，内皮细胞增大；由不规则吻合的血管分割的胶原束；较大单层内皮细胞覆盖的血管；管腔内乳头状突起。低分化区表现为排列紊乱的不规则细胞实体群，存在明显异型性；几乎无血管结构。免疫组织化学表现为CD34、CD31、VEGF、ERG等内皮标记物存在阳性，其中CD31在血管肉瘤中敏感性最高[4]。目前最佳治疗方法为根治性外科手术切除结合放疗。对于无法手术者可选择放疗或化疗，也可选择生物制剂、靶向疗法等新型治疗方法。由于血管肉瘤发病率低，医生认识不足，时常被误诊。由于疾病早期表现为红斑水疱，伴明显疼痛，易与带状疱疹混淆。

带状疱疹是水痘-带状疱疹病毒感染累及神经和皮肤的传染性疾病。表现为沿周围神经走行的成簇状水疱，伴明显神经性疼痛。水疱可发生破溃、感染甚至溃疡。一般仅发生身体一侧，可发生在头面部、颈部、胸部、腹部及四肢。病理表现为表皮内水疱伴角质形成细胞气球样变性和多核巨细胞增多，无异形细胞存在。免疫组织化学无特殊表现。在疾病初期可仅表现为红斑伴神经性疼痛。疾病有自限性，对抗病毒药物反应灵敏。但是当治疗不及时或者误诊时，会遗留后遗神经痛[5]。

本例患者属于头面部特发性血管肉瘤。其早期头皮出现丘疹、结节后破溃结痂伴随头皮疼痛，被误诊为带状疱疹，治疗无效3个月后才就诊于我院，严重延误了最佳治疗时间。据统计，国内将其误诊为带状疱疹的案例也曾发生[6，7]。主要由于血管肉瘤发生率低，医生对其认知甚少，而带状疱疹也可以发生与头面部，且伴随疼痛，其出疹后也易破溃结痂甚至发生溃疡感染。两者皮疹在发生部位、皮疹结痂后表现及伴随症状均有相似之处，容易混淆。但两者在临床表现、分布、疼痛性质以及病理表现均有不同。提醒广大医师，遇到长期不愈的带状疱疹患者，一定要及早行病理检查，早诊断早治疗。本例患者由于误诊误治使皮损范围扩大，无法进行根治性外科手术切除。