慢性炎症性心肌病一例

徐瑞燚 方理刚

100730 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院心内科，疑难重症及罕见病国家重点实验室

1 病例资料

患者入院无症状时，Ⅱ、Ⅲ、aVF和V4、V5导联ST段略抬高图1 患者无症状时心电图

患者胸痛发作时，心电图示广泛导联ST段抬高图2 患者胸痛发作时心电图

患者胸痛发作9 h后，心电图示广泛导联ST段仍持续抬高图3 患者胸痛发作9 h后心电图

LV：左心室；A：T2压脂示室间隔及左室心肌多发斑片状水肿信号；B：延迟强化示弥漫多发延迟强化图4 患者心脏磁共振成像

LV：左心室；LA：左心房；RV：右心室；RA：右心房；A、B：心肌弥漫性摄取炎症显像剂图5 68Ga-Dotatate PET/CT心肌断层显像

2 讨论

2020年国外心血管相关专家小组共识[1]提出了慢性炎症性心肌病(chronic inflammatory cardiomyopathy，infl-CMP)的概念，infl-CMP可能因感染、免疫系统激活或药物而发生，炎症性心肌病是一个年轻的心脏病学领域。

本病例为中老年女性，慢性病程，突出的症状是反复发作胸痛、喘憋，心电图有ST段抬高但没有典型的缺血性ST-T演变，心肌酶显著升高并持续不降，但无高血压、糖尿病、高血脂、吸烟等常见的冠心病危险因素，心肌酶变化及冠状动脉显影不支持常见的冠心病，亦无冠状动脉痉挛的证据。

超声心电图由病初的左室收缩功能正常逐渐下降至重度收缩功能减低，左心逐渐扩大，出现重度二尖瓣关闭不全，肺高血压，考虑患者存在心肌病、心力衰竭，全面系统检查除外了其他如高血压、冠心病，以及糖尿病、免疫病、感染等疾病导致的获得性心肌病，接近1年的病程也不符合典型的急性心肌炎，心脏磁共振成像和心肌活检支持患者存在炎症性心肌病，血沉、C反应蛋白等炎症指标显著升高，但无免疫病和病毒感染的证据，因此诊断考虑存在免疫或炎症介导的infl-CMP。按急性冠状动脉综合征及急性心力衰竭对症治疗后症状仍逐渐加重，加用激素后病情改善心肌酶降至接近正常，进一步支持可能存在免疫介导的infl-CMP的诊断。

患者入院时超声心电图表现类似扩张型心肌病，后者的特征为一侧或双侧心室扩大及收缩功能减退，常见临床表现为心力衰竭症状，多数病因不清，文献报道炎症和免疫因素也是扩张型心肌病的发病因素之一[2-7]，因此需要与infl-CMP相鉴别。infl-CMP是一个全新的诊断概念，其定义为有心肌炎症，伴扩张型心肌病表现，或没有心室扩张但存在心功能异常，病史1个月以上。因缺乏严格设计的前瞻性随机多中心研究循证医学证据，infl-CMP的诊断和治疗建议均是基于专家共识得出的[1， 8]。共识推荐，对于临床怀疑心肌炎或胸痛、冠状动脉正常而肌钙蛋白升高的患者，在症状出现后2～3周应及时进行心脏磁共振成像检查，以鉴别缺血性与非缺血性病因。心内膜心肌活检是诊断infl-CMP的金标准。infl-CMP临床表现可以为心力衰竭症状，伴肌钙蛋白持续升高，心电图可以有非特异的ST-T改变，超声可以是扩张型心肌病样表现，如标准的心力衰竭治疗效果差，提示需考虑炎症因素的存在。如无病毒等感染证据，建议使用泼尼松和免疫抑制治疗，可能改善心功能[1， 8]。

A：病初心尖四腔心切面显示大量二尖瓣反流；B：病初左室纵向应变异常；C：治疗2个月后心尖四腔心切面显示少量二尖瓣反流；D：治疗2个月后左室纵向应变改善图6 患者病初及治疗2个月后超声心动图变化

虽然此患者症状是典型的心脏病症状，但诊断难以用常见疾病解释，常用心内科治疗无法阻止病情恶化，提示我们要考虑少见因素导致的心肌疾病。infl-CMP是一个新的研究领域，其发病机制、诊断及治疗方法亟待更多严谨的基础和临床研究探讨。本病例提示对于经常规抗心力衰竭治疗后，病情未见明显改善，存在肌钙蛋白持续升高的患者需考虑炎症性心肌病的可能，需要进一步行心脏磁共振成像、同位素显像甚至心内膜心肌活检，在除外病原体感染的情况下进行激素和免疫抑制剂治疗。

利益冲突：无