1例妊娠合并长QT综合征病人的围生期护理

杨东琪，周丽萍

长QT综合征(long QT syndrome，LQTS)又称复极延迟综合征，是指在心电图上表现为QT间期延长，临床上表现为心悸、晕厥且易产生恶性室性心律失常甚至心脏性猝死的一组综合征[1]。LQTS的特点是校正QT间期即QTc男性>450 ms、女性>460 ms[2]。成年女性本身是LQTS病人发生心律失常的危险因素[3-4]。多项研究表明，LQTS病人在分娩和产后期间发生心脏事件的风险显著增加[5]，与孕前相比，产后出现心脏事件的风险增加了2.7倍，出现生命危险事件的风险增加了4.1倍[6-7]，与正常孕妇相比，LQTS孕妇发生流产、早产、死产等不良妊娠结局的风险成倍增加[8]。但目前国内外尚未见对于妊娠合并长QT综合征病人围生期护理的相关报道，缺乏相关护理经验。我科于2021年11月收治1例妊娠合并长QT综合征病人，经过精心的救治和护理后病人剖宫产娩出一健康新生儿，病情稳定后出院。现报告如下。

1 病例介绍

1.1 一般资料 病人，女，33岁，2021年11月7日因“停经34+5周，胎心率过缓1月余”收治入院，入院诊断为“孕1产0，宫内孕34+5周，头位；长QT综合征”。既往月经不规律，末次月经：2021年3月9日，预产期：2021年12月14日。早孕反应不明显，孕4月始觉胎动，羊水穿刺未见明显异常。病人1月前于外院行胎心监护示胎心慢，胎心率波动在106～126/min，定期复查胎心监护，胎心仍慢，未行治疗。病人12岁时因受惊吓后出现呼吸急促、晕厥等症状诊断为长QT综合征，给予普萘洛尔早中每次各30 mg、晚每次20 mg，氯化钾每次0.5 g，控制可。孕中晚期偶有胸闷，休息后可缓解。

1.2 治疗及转归 入院后完善相关检查，心电图提示：①窦性心律；②部分导联T波异常；③QTc延长，QTc 512 ms；④血清钾4.24 mmol/L；⑤二尖瓣轻度反流；⑥BV(+)、念珠菌阳性；⑦纤维蛋白原4.90 g/L，D-二聚体测定0.82 μg/mL，余未见明显异常。启动多学科联合诊治模式，心内科建议病人考虑行基因检测明确有无家族性长QT间期综合征，避免应用影响QT间期的药物，若QT间期明显延长，必要时可考虑植入临时起搏器。病人入住产科重症监护室，给予长程心电监护，密切监测胎心、胎动下行对症保胎治疗，β受体阻滞剂和补钾药物治疗同前，维持血钾在4.5 mmol/L以上。

孕周达36+4周时给予地塞米松促胎肺成熟治疗。于孕37周行子宫下段剖宫产术，以头位助娩一女活婴，2 340 g，1 min、5 min Apgar评分均为10分，助娩胎盘胎膜完整。胎盘娩出后宫缩欠佳、子宫渗血明显，立即给予5%的葡萄糖溶液500 mL加入20 IU缩宫素缓慢静脉泵入，术中出血约400 mL。术后继续β受体阻滞剂和补钾药物治疗。病人术后第1天，血压105/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率波动在42～53/min，入睡后闷憋感，醒后好转，心内科会诊后将普萘洛尔减量，早、中、晚每次各20 mg口服，后心率波动在60/min。术后4 d，血红蛋白95.0 g/L，查床旁超声提示：左侧胸腔积液(25 mm液性暗区)，给予纠正贫血对症治疗，减少液体入量，减慢输液速度。病人胸闷缓解，于11月30日出院。

2 护理

2.1 恶性心律失常的风险管理 LQTS很隐匿，不发病时无明显临床表现，一旦发病就存在致命风险且病情发展迅速。围生期是LQTS孕产妇发生恶性心脏事件的高危时期，该病人入科时QTc 512 ms，血清钾4.24 mmol/L，心率51～91/min，ST-T段异常，偶有胸闷症状，存在较高的恶性心律失常风险，因此对该孕妇进行有针对性的风险管理至关重要。

2.1.1 建立多学科团队密切协作 LQTS疾病增加孕产妇恶性心脏事件的风险、麻醉风险、不良分娩结局的风险[7]，因此建立包括产科、心内科、麻醉科、新生儿科、药学部、心理医学科等学科的多学科团队对LQTS孕产妇平稳度过围生期至关重要。LQTS孕妇分娩方式的选择目前尚有争议。多数已发表的病例报告均为剖宫产分娩[8]，仅有少数报告阴道分娩[6]。我院产科医生根据该病人个体情况选择孕37周时通过剖宫产终止妊娠。术前请麻醉科会诊，评估麻醉风险，提前做好麻醉风险管理；请心内科会诊完善术前专科检查，将LQTS病情控制在利于手术的状态；心理医学科对病人进行个体化心理干预，降低病人对手术及恶性心脏事件的恐惧，取得病人的配合。多学科团队的密切协作为病人平稳度过围术期提供了信息交流的平台。

2.1.2 使用预见性护理思维严密监护和观察病情 避免心脏事件的诱因是防治LQTS病人恶性心律失常的关键。病人入科后立即入住产科重症监护室，保持环境安静，避免长时间的谈话，避免剧烈活动，避免暴露在突发的声音刺激(闹钟声、手机铃声、医用器械等噪声) 环境中，避免使用导致复极延长的药物，定期监测电解质水平以预防电解质紊乱诱发心脏事件。床旁备急救器材，包括除颤仪、临时起搏器、气管插管器械等，备急救药品专用包，包括利多卡因、异丙肾上腺素、阿托品和多巴胺、呼吸兴奋剂等。给予病人24 h持续心电监护，严密监测病人的生命体征，尤其注意观察病人的心律、心率及QT间期的变化，并详细记录于护理记录单。使用预见性护理思维保持高度警惕，使用除颤电极贴片，提前去除病人的手表、首饰等金属物品，避免除颤时发生电灼伤。对全科护士进行专项培训以提高对QT间期延长和恶性心律失常特征性心电图表现的识别能力。每天进行心电监护记录回顾，捕捉异常心电图存档并汇报主管医生。病人尽量减少外出检查，必须外出检查时，需有医生陪同，必要时带相关抢救仪器和药品[9]。在病人入科时，即向病人及家属解释发生恶性心律失常后同步电复律的必要性并获得其知情同意，采取一级预防为可能发生的抢救争取时间。

2.1.3 产前-产时-产后多时间窗动态风险管理 LQTS孕产妇在产前、产时、产后发生恶性心脏事件的风险呈动态变化水平，在分娩期及产后发生恶性心律失常的风险极大增加[6]，产后是LQTS病人发生恶性心律失常风险最高的时期[6]，可能与妊娠期及产褥期激素水平的变化相关[10]。把握高危时间窗，关键时段重点干预，对LQTS孕产妇进行围生期全程管理至关重要。

该病人在我院门诊确定妊娠时，建议每月进行高危妊娠筛查1次，36周之后每周1次，入院前进行居家自我管理。围生期每个阶段的护理重点如下：①术前完善检查与准备，调整病人心态以消除焦虑与恐惧心理，其余同剖宫产术前准备护理措施；②与手术室护士和麻醉护士做好术前交接，强调病人病情的特殊性，以及术中心律、心率等观察重点，做好术中用药与药品清单的交接；③术后做好容量管理与血清电解质水平的监测，准确记录24 h出入量，液体输入速度宜慢，避免增加心脏负荷。产后避免劳累、睡眠不足、压力过大等，建议产妇配偶给予家庭支持，承担夜间照顾新生儿的责任，避免产妇过于劳累，保证充足的睡眠[11]。由于LQTS的高家族遗传性，产后建议及早对新生儿进行遗传咨询[12]或完善的心脏筛查，建议产妇产后定期进行心脏随访，在产后高风险期采取合适的避孕方式，并给予避孕时长指导，出院后仍对其进行电话随访，关注其产后访视情况和心脏事件发作情况。

2.1.4 恶性心律失常发作的急救预案 病人在院期间未发生恶性心律失常，但因长QT综合征易发生室性心律失常进而发展为心室颤动甚至心搏骤停，常起病急骤，因此我科制定了恶性心律失常发作的应急预案。内容如下：①心电图显示异常心律或病人出现呼之不应，立即判断病人是否发生心室颤动或心搏骤停，一旦确定，立即进行床旁电除颤，予同步200 J能量模式，同时通知医生，呼叫其他医务人员，给予高流量氧气吸入；②除颤完成后立即进行5个循环的CPR，观察除颤和复苏效果，若除颤成功，继续给予复苏后的治疗和高级生命支持，若除颤和复苏失败，5 min后应再次除颤；③同时做好气管插管、气管切开准备，若分娩前发生恶性心律失常，应同时做好急诊剖宫产术前准备；④遵医嘱急查血钾、血镁水平，结果出来后及时通知并协助医生做进一步处理；⑤遵医嘱使用利多卡因及艾司洛尔等药物维持窦性心律[13]，同时观察药物的疗效，是否出现头晕、恶心等不良反应，做好用药护理；⑥做好心理护理，减轻病人及家属恶性心律失常后的恐惧心理，避免不良心理诱发疾病或使疾病恶化。经过以上护理措施，病人住院期间持续心电监护示无恶性心律失常记录。

2.2 用药护理 该病人长期服用β受体阻滞剂和补钾药物，同时使用抗菌、抗凝药物。经评估该病人对所用药物知识掌握程度较低，需要掌握的用药知识内容繁多，因此科室护理人员使用回授法加强对病人药物知识健康宣教。首先由护士向该病人讲解其常用药物的作用、不良反应以及注意事项，提高病人药物素养，待病人掌握后，由病人向医务人员讲解药物宣教的内容，在巩固知识的同时，增强病人治疗参与感与战胜疾病的信心。

2.2.1 避免使用易引起复极延长的药物 因易引起复极延长的药物较多[14-15]，我科制作相关药品清单，按照首字母顺序排列，对其中涉及的产科常用药品进行醒目标注，打印后粘贴于病人床头，以便快速查阅与核对。同时制作可以长久保存的小卡片发放给病人，提醒病人避免误服此类药物。

2.2.2 应用β受体阻滞剂的护理 β受体阻滞剂是治疗LQTS病人的首选药物[4]，其能有效预防心脏事件的发生。普萘洛尔是最广泛用于LQTS的药物，是妊娠期和产后首选的β受体阻滞剂，且耐受性良好，剂量为2～3 mg/(kg·d)[7]，病人入院体重为65 kg，整个妊娠期持续服用普萘洛尔，早中每次各30 mg、晚20 mg，剂量没有变化。部分数据表明，β受体阻滞剂与胎儿低出生体重有关[6-7]。遵医嘱动态监测胎儿体重变化，完善相关检查，出现胎儿宫内发育迟缓等情况及时报告医生，遵医嘱对症治疗。服用普萘洛尔可能会出现的不良反应有窦性心动过缓、房室传导阻滞、低血压等，应密切关注病人的心率变化，心动过缓或房室传导阻滞时及时报告医生，确因普萘洛尔导致，应遵医嘱将药物缓慢减量，做好低血压健康宣教，教会病人一切活动遵循循序渐进的原则，避免突然坐起或站起，防止病人因突然晕厥致跌倒、坠床，预防意外伤害。

2.2.3 补钾补镁药物的护理 低钾、低镁血症是临床工作中常见的与心律失常相关的电解质紊乱[16]，有文献报道低血钾、低血镁可诱发本病[17]。应认真观察病人有无精神抑郁、食欲缺乏、全身乏力、肌肉抽搐、运动失调、弥漫腹痛等低钾、低镁症状，谨防低钾、低镁诱发心律失常，同时防止补钾、补镁过快导致高钾血症和镁中毒。病人入科时血清钾4.24 mmol/L，遵医嘱给予氯化钾口服,每天0.5 g，遵医嘱定期检测血镁血钾浓度，术后第1天、第3天、第7天分别复测血清钾为4.16 mmol/L、3.91 mmol/L、3.45 mmol/L，术后7 d当日静脉补钾1.5 g，次日复查血清钾为4.31 mmol/L。静脉补镁、补钾时应选择较粗的浅静脉，防止高渗溶液外渗造成局部组织坏死。病人入院后未发生电解质紊乱，使用硫酸镁期间未出现呼吸抑制及镁中毒等情况。

2.2.4 缩宫素应用的护理 缩宫素在产科药物应用中占有重要地位，是预防与治疗因子宫收缩乏力引起产后出血的一线药物。有研究显示缩宫素可延长健康受试者的心率校正QTc间期，甚至可能诱发尖端扭转型室性心动过速[18-19]。既往引起QT间期延长的案例报道中，均为采取单次大剂量的给药方式，小剂量缓慢静脉给药并没有观察到明显延长[6,20]。目前学界认为，缩宫素小剂量静脉滴注用于产前催产或者产后维持治疗安全性较高；产后用于预防出血时用量较大，缓慢肌内注射的方式相较于静脉推注不良心脏事件发生率更低，但仍需密切监护心电情况[21]。

该产妇在术中胎儿娩出后，给予5%的葡萄糖溶液500 mL加入20 IU缩宫素缓慢静脉泵入，全程使用心电监护，产后6 h复查心电图，QT间期无明显延长。

2.3 胎心率异常的早期识别 罹患LQTS的胎儿可能因出现尖端扭转型室性心动过速和/或无法解释的Ⅱ度房室传导阻滞等特征性心律导致胎死宫内[22-24]，在宫内诊断的患胎出生6个月的病死率可高达50%[23]。该病人入院时即表现为胎儿心动过缓，因此监测胎心率(fetal heart rate，FHR)成为护理观察的重点，利于胎儿LQTS的产前诊断和管理[25]。有研究通过分析患胎的胎心率，发现相比于产科心动过缓的标准(FHR≤110/min)[26]，使用FHR小于或等于同胎龄FHR的第3百分位(FHR≤3rd%)标准时，诊断胎儿LQTS的准确率从15%提高到了85%[27]。因此，病人分娩前密切监测胎心(每2 h 1次)，我科在日常监测胎心时，发现FHR≤110/min或FHR≤3rd%时，立即报告医生，建议进行针对胎儿的超声心动图等产前诊断检查。该病人胎心率多次小于110/min，但病人未能遵从医师建议接受胎儿LQTS产前诊断。

2.4 心理护理 因LQTS发病特点是症状突然出现、发作凶险，病人感到非常恐惧及焦虑，加上病人年龄已33岁且是初产妇，对疾病的恐惧、对胎儿的担忧和对既往晕厥的记忆使其情绪不稳定，心理压力较大。我科将既往报道的长QT综合征孕妇成功分娩案例制成案例册，每天由责任护士进行案例分享，增强其战胜疾病的信心；邀请病人参与科室长QT综合征孕妇应急预案演练，让病人感受到医疗的充足准备，与病人建立良好的信任关系；护士主动与病人交流，同时鼓励家属给予家庭支持，建议病人聆听舒缓音乐，进行正念冥想练习，缓解病人精神压力。病人手术前焦虑情绪已得到缓解。

2.5 出院后居家自我管理 出院时与病人及配偶共同制定居家自我管理任务清单，内容包括：产后访视、服药依从性、心脏随访、定期复查电解质、药物素养提升、家属急救演练等。告知病人出院后的注意事项：①产后9个月内是发生心脏事件的高风险时段[28]，应坚持服用β受体阻滞剂和补钾药物，定期(建议每2周)监测血清电解质水平，防止电解质紊乱；②避免重体力劳动，避免劳累，建议伴侣承担夜间照顾婴儿的责任，保证病人良好的睡眠与休息，保持心情平静愉快，避免情绪波动；③避免使用延长QT间期的药物，应在医生指导下用药，不可擅自用药；④教会家属简单的急救措施如心肺复苏、及时呼救120，以及发作时的安全防护措施；⑤定期进行心脏随访，病历卡随身携带；⑥建议病人避孕2～3年，有不明原因的头晕、胸闷、乏力、湿冷麻木等异常情况及时就诊[9]。该病人随访至产后3个月无不良事件发生。

3 小结

妊娠合并长QT综合征病例少见，病情危重，潜在风险高，对护理提出了较高的要求。护理人员作为多学科诊疗团队中的成员，需熟知长QT综合征的临床表现，并做好恶性心律失常的风险管理和抢救预案，当并发恶性心律失常时要及时配合医生抢救病人及终止妊娠；长QT综合征恶性心脏事件防大于治，在产前-产时-产后全程干预的同时应在围生期高危时间窗重点干预，避免复极延长的诱因；做好药物护理，避免使用导致复极延长的药物，维持电解质平衡；做好病人阶段性的心理护理，给予针对性的出院指导，协助病人安全度过产褥期。