原发性纤毛运动障碍患儿的护理

吴婷婷，韦晴宇，邵菡清

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052

原发性纤毛运动障碍又称原发性纤毛不动综合征,是一种少见的遗传异质性疾病，是由于基因突变引起纤毛结构或功能缺陷而导致的一系列耳-鼻-肺慢性感染症状综合征，如鼻窦炎、中耳炎、慢性咳嗽、肺炎、支气管扩张等，常在儿童期以呼吸道症状起病，患病率约为0.002 5%～0.005 0%[1]。本病尚无特效治疗方法，关键在于早期诊断，尽早加强气道管理和控制感染，尽可能地延缓疾病进展，改善或维持肺功能，预防慢性肺损伤的发生[2-3]。该病的护理报道较少。2020年3月，浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科收治了1例原发性纤毛运动障碍患儿，经积极指导和精心护理，患儿入院后第8天好转出院。现报告如下。

1 病例简介

患儿，男，12岁2月。因“反复咳嗽、咳痰5年余，再发2月”于2020年3月16日入院。患儿2017年曾因呼吸道感染住院，基因检测报告示：在患儿DNAH5基因发现c.6647delA，c.8029C>T的杂合核苷酸变异(DNAH5基因示原发性纤毛运动障碍3型伴或不伴内脏转位的致病基因)，随后患儿因呼吸道感染在当地医院住院3次。2020年3月14日胸部CT示右肺中叶支气管扩张伴实变。为进一步治疗,患儿到浙江大学医学院附属儿童医院就诊。患儿入院时鼻塞、咽红、两肺呼吸音粗、可闻及较多痰鸣音。3月17日肺功能检查示：第1秒用力呼气容积占预计值的百分比95.5%、最大呼气流量占预计值的百分比99.6%；血气分析结果：氧分压63.3 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，氧饱和度91.5%。3月20日，电子支气管镜检查示：支气管炎性变，右侧鼻息肉，鼻窦炎；肺泡灌洗液：草绿色链球菌++。入院后诊断：迁延性肺炎；原发性纤毛运动障碍；支气管扩张症；慢性鼻窦炎；鼻息肉。入院后予阿莫西林钠克拉维酸钾抗感染，布地奈德联合乙酰半胱氨酸雾化吸入、盐酸氨溴索化痰治疗，指导患儿及家长气道廓清技术。患儿入院后第5天咳嗽好转，两肺呼吸音较前改善，可闻及少量痰鸣音，血气分析结果正常，住院第8天，症状明显缓解出院。随访1年，患儿恢复良好。

2 护理

2.1 呼吸道管理

原发性纤毛运动障碍由于呼吸道黏膜上皮纤毛清除功能障碍导致反复呼吸道感染、慢性支气管炎、支气管扩张，保持气道通畅、促进痰液排出是原发性纤毛运动障碍患儿肺康复的重点环节，改善患儿气道廓清能力是关键。

2.1.1指导患儿有效咳嗽及辅助背部叩击

从入院第1天开始护士指导患儿有效咳嗽，患儿取坐位或直立位，肩部放松，深吸气或抽泣式双吸气1次，缩紧胸部及腹部，用力进行爆发性咳嗽。咳嗽前,辅以背部叩击，第1天背部叩击由护士实施，同时指导家长叩击要点，护士将手放于患儿背部，由下向上有节奏地叩击背部，避开脊柱部位，每天3～5次，每次1～2 min，叩击频率120～180次/min。第2天家长在护士指导下对患儿进行背部叩击，护士评估家长背部叩击掌握情况，在家长充分掌握后，后续在护士指导下由家长完成背部叩击，直至出院。

2.1.2体位引流

体位引流是使患侧肺处于高位，其引流支气管的开口向下，促使呼吸道分泌物借重力作用，引流至气管、支气管,排出体外[4]。本例患儿由于右肺中叶支气管扩张伴实变，听诊右肺呼吸音减低伴较多湿啰音。根据患儿耐受情况，循序渐进安排体位引流时间，入院第1天取左侧卧位且头部向下倾斜约30°进行体位引流，保持引流体位5 min，同时辅以医用振动排痰仪振动背部，患儿主诉舒适度欠佳，予休息2 h后继续体位引流10 min，次日开始每天2～3次，每次10 min，直至出院。患儿体位引流后右肺湿啰音较体位引流前减轻。

2.1.3主动循环呼吸技术(active cycle of breathing techniques，ACBT)

ACBT是气道净化及呼吸功能锻炼的一种物理治疗方法，包括呼吸控制、胸廓扩张呼吸锻炼(thoracic expansion exercises，TEE)和用力呼气技术(forced expiratory technique，FET)3个部分[5]。入院第2天开始指导患儿练习ACBT，护士先展示完整的ACBT锻炼，由于该患儿对TEE更感兴趣，要求优先学习TEE。护士指导患儿手放在胸部，吸气时感觉胸部扩张，闭嘴经鼻慢慢深吸气后稍屏气，再将口唇缩成口哨状缓慢呼气，吸气与呼气时间比为1∶2，患儿在心中默念“1吸，2、3呼”。患儿开始训练时难以掌握吸气与呼气时间比例，护士指导患儿以吹气球的方式控制呼气时间，约10次吹气球训练后，次日开始在无气球辅助下行TEE。入院第3天，当患儿掌握TEE后开始练习呼吸控制。护士安置患儿坐卧位，将双手或书置于腹部，缓慢而均匀地深呼吸，吸气时腹部尽量膨胀，呼气时腹部下陷，每次呼吸以患儿感受到手或书随腹部上下起伏为有效。患儿开始行第1组10次腹式呼吸后，主诉乏力，休息30 min后再次行第2组15次腹式呼吸，练习2组。入院第4天上午患儿练习5～6次呼吸控制及TEE。入院第5天在患儿掌握呼吸控制及TEE后，护士开始指导患儿练习FET，指导患儿进行1～2次呵气，像通过吹雾清洁窗户或眼镜镜片，腹部肌肉收缩用力呵气。最后，指导患儿进行完整的ACBT锻炼：先行5～6次呼吸控制和TEE，然后进行1～2次FET，随后进行有效咳嗽。完整的ACBT锻炼根据患儿耐受力每天做2～3次，每次3组。整个ACBT锻炼过程，护士在患儿身边进行评估并及时指导患儿需改进之处。经过ACBT锻炼后，患儿1 h排痰量增多，6 min步行试验结果由561 m提高至666 m。

2.1.4振荡正压呼气(oscillatory positive expiratory pressure，OPEP)治疗

OPEP治疗是采用正压振动排痰设备将呼气正压与高频振荡结合，使呼气时气道中产生剪切力清除分泌物[5]。入院后第6天，护士指导患儿及家长掌握OPEP治疗装置的使用方法：逆时针旋转装置频率调节转盘，开始将频率及阻力设置为最低档，根据患儿呼吸能力逐渐增加档位；口含咬嘴，经鼻深吸气后屏气2～3 s，经口缓慢呼气3 s，呼气时保证一定的流速，患儿能听到振动的声音，重复10～20次；取下OPEP治疗装置，有效咳嗽2～3次，痰液多时增加次数。每日行OPEP治疗3～4次，每次15～20 min。该例患儿出院后每日继续使用OPEP治疗进行呼吸训练及清洁气道。

2.2 电子支气管镜检查护理

本例原发性纤毛运动障碍患儿入院第4天肺部听诊仍有较多痰鸣音，痰液性状为黄色粘痰，予行电子支气管镜检查协助患儿清理肺部分泌物。检查前护士用科室自制绘本向患儿介绍检查过程及需配合的事项，减轻其恐惧，患儿在医生及家长陪同下至内镜中心。检查后患儿在医生陪同下面罩吸氧回病房，予平卧位，适当抬高颈肩部，头偏向一侧，继续面罩吸氧及心电监护2 h。检查后24 h内密切观察患儿咳嗽、声音嘶哑及出血情况，指导其缓慢呼吸，患儿有效咳嗽时不辅以背部叩击，以免损伤气道或引发出血问题。该患儿经过电子支气管镜下肺泡灌洗冲洗出较多痰液及痰栓，返回病房后阵发性咳嗽较多，医嘱予布地奈德联合乙酰半胱氨酸雾化吸入后咳嗽好转，咳出较多黄白色痰液。停止吸氧后，氧饱和度为91%～93%，改变体位后未升至正常，医嘱予继续面罩吸氧2 h，检查后4 h停止吸氧，氧饱和度正常。

2.3 用药护理

原发性纤毛运动障碍患儿易存在呼吸道感染，患儿病情反复或急性加重时需考虑应用抗生素，如药敏结果阴性，可首选阿莫西林-克拉维酸钾[3]。本例患儿肺泡灌洗液：草绿色链球菌++，青霉素皮试阴性，既往无过敏史，医嘱予阿莫西林钠克拉维酸钾1.2 g+0.9%氯化钠注射液100 mL每8 h 1次静脉滴注抗感染治疗。用药过程中，严密观察用药后的反应，及时巡视，一旦发现患儿出现皮疹、心悸、胸闷等症状，立即停止用药，报告医生，积极配合抗变态反应治疗。该例患儿肺部痰鸣音较多，气道廓清存在困难，医嘱予布地奈德2 mL+乙酰半胱氨酸3 mL雾化吸入，每天3次，直至出院。雾化后护士予0.9%氯化钠注射液进行口腔护理，预防口腔菌群失调。本例患儿住院期间未出现药物不良反应。

2.4 个性化预出院管理

原发性纤毛运动障碍患儿常因病情反复或急性加重而反复住院，在缓解期增强患儿机体抵抗力，进行合理的呼吸功能锻炼、避免空气污染和吸二手烟、及时复查及接种疫苗，可减少患儿的疾病复发。出院前2 d医护人员、患儿及其家长共同讨论并制订出院计划，计划内容主要包括疾病相关知识、照护技巧、居家准备、心理社会支持及后续医疗支持。照护技巧由专科护士结合模拟教具、幻灯片播放形式进行指导，并让家长和患儿巩固住院期间学习的气道廓清技术。

2.5 出院随访

有研究显示，三分之一的原发性纤毛运动障碍患儿在复查时呼吸道病原菌培养呈阳性，其中54%为流感嗜血杆菌[6]。为此,医院在患儿出院3个月内每个月进行电话随访，之后每3～6个月随访1次，1年行2～4次痰培养及肺功能测定；定期利用中文版莱切斯特咳嗽问卷[7]对患儿进行评估，该问卷包括生理、心理和社会3个维度，共19个条目。总分为3～21分，分数越高表明患儿受咳嗽影响越小，生活质量越高。本例患儿随访1年，第1次随访时，问卷得分为13.3分，患儿坚持气道廓清技术锻炼，恢复良好，1年内问卷得分12.5～17.7分，未因呼吸道感染住院治疗。

3 小结

本例患儿能配合医护人员为其制定的气道管理方案，住院期间坚持呼吸功能锻炼，做好各项检查及用药护理，保持气道通畅。出院时护士对其进行个性化预出院管理及随访，保障患儿安全地从医院过渡至家庭，从护理专业角度帮助患儿树立战胜疾病的信心，提高患儿的生活质量。