膀胱黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例报告

王国辉，金 凤，荆玉明，韩世超，戚若晨，马帅军，张 更，秦卫军

(空军军医大学附属西京医院泌尿外科，陕西西安 710032)

黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤是少见的低度恶性肿瘤，约占非霍奇金B细胞淋巴瘤的9%[1]，临床上多见于胃肠道组织，发生于膀胱的MALT淋巴瘤非常罕见，占所有膀胱肿瘤不足1%[2]。我们诊治了1例原发性膀胱MALT淋巴瘤的患者，报道如下。

1 病例资料

患者女性，55岁，因“发现膀胱占位性病变3月”入空军军医大学西京医院治疗。盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示膀胱后壁占位(约7.2 cm×4.4 cm)，考虑恶性，侵犯宫颈前壁肌层；腹部增强计算机断层扫描(computed tomography,CT)示膀胱后壁明显增厚，考虑膀胱癌，累及双侧输尿管膀胱开口，双肾及输尿管积水，右肾轻度萎缩，膀胱病变可疑累及子宫；胃镜提示未见明显新生物。后行膀胱镜检查提示：膀胱三角区及后壁可见大片状扁平样异常组织，覆盖右输尿管口；左输尿管口位于一球状突起上。行膀胱穿刺活检2次，病理(膀胱后壁)不除外黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤可能，但本例两次基因重排均为阴性；免疫组化结果：CD20(+)、CD21(+)、CD3(部分细胞+)、Ki-67(+,约30%)。入院后尿常规示：尿白细胞定性(2+)、定量184.2个/μL、白细胞团4.6个/μL，肾功：尿素23.18 mmol/L、肌酐346 μ mol/L、尿酸450 μmol/L。为保护肾脏功能并进一步明确诊断，行超声引导下左肾穿刺造瘘术及经尿道膀胱黏膜活检术，术后免疫组化示： Bcl-2(+)、Bcl-6生发中心(+)、CD138(+)、CD21及CD23染色显示FDC网紊乱、CD38(部分+)、CD5(-)、Ki-67标记指数局部约20%，诊断为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。出院后2个月就诊于血液内科，口服来那度胺，25 mg q.d，并根据血常规结果调整用药，随访至今，复查影像学未见复发。

A：HE ×100；B：免疫组化Bcl-2阳性；C：免疫组化CD20阳性。

2 讨 论

MALT淋巴瘤首次由ISAACSON医生于1983年报道，发病年龄多在50～60岁之间[3]，最常见的受累黏膜器官以胃为主，其次是肺、乳腺、唾液腺、甲状腺、皮肤和膀胱等[4]。目前原发性膀胱MALT淋巴瘤病因及发病机制尚不清楚，多认为与慢性感染、炎症或自身免疫性疾病导致淋巴组织异常增生有关[5]。本例患者尿常规结果提示尿白细胞定性(2+)、尿白细胞定量184.2个/μL，不排除炎症刺激导致膀胱MALT淋巴瘤发生的可能。

病理及免疫组化检查是原发性膀胱MALT淋巴瘤诊断的“金标准”，典型的MALT淋巴瘤细胞多为中小型淋巴细胞，细胞团中等，核不规则，与滤泡中心细胞相似；免疫组化显示：CD20、CD79a阳性，CD5、CD10、CD23、cyclin D1阴性[6]。另外，尽管在MALT淋巴瘤中很少发现bcl-2基因重排，但排除大细胞转化病例以外，也发现了Bcl-2的弥漫性表达[7]。本例患者免疫组化示CD20(+)、CD21(+)、Bcl-2(+)、CD5(-)，符合MALT淋巴瘤的诊断。

原发性膀胱MALT淋巴瘤的治疗目前尚无统一标准。既往病例报道的治疗方法包括手术切除、化疗、放疗等[8]。近年来免疫治疗应用越来越多，免疫调节剂来那度胺和沙利度胺已被证明在MALT淋巴瘤治疗中有效，甚至部分患者可达到完全缓解[9]，可作为制定合理治疗方案的依据，但是，不论采取何种治疗措施，明确MALT淋巴瘤分期至关重要。