假性正负眼睑综合征1例

刘俊秀 *，李倩 *，朴俊峰，朱金燕，安宁宇，杨伟

(1.宁夏回族自治区人民医院，宁夏眼科医院眼眶与眼整形美容科，银川 750002；2.西北民族大学第一附属医院，宁夏致盲性眼病临床医学研究中心，银川 750002)

正负眼睑综合征临床体征特殊，比较少见，临床上分真性和假性[1]。真性正负眼睑综合征临床体征表现为一侧上睑提肌肌力相对较弱，导致上睑下垂，继而导致另一侧出现上睑退缩。当肌力相对不佳的眼睑人为抬高一定高度，持续一段时间后，对侧眼睑仍呈现出退缩状态[2]。真性正负眼睑综合征多见于颅内病变如丘脑-中脑梗死[3]、大脑后动脉堵塞[4]、丘脑血肿[5]等疾病引起的动眼神经核和红核旁的后联合核(nucleus of posterior commissure，nPC)受损导致。如果对侧眼出现代偿性的上睑退缩，则为假性正负眼睑综合征[1]。

研究[1]表明：假性正负眼睑综合征的病变因素为神经肌肉接头处或者肌肉本身的问题。具体的临床特征性表现为，人为抬高肌力相对较弱呈现上睑下垂的眼睑并持续一段时间后，对侧眼睑的位置会逐渐恢复正常。研究[6]表明这种现象和赫林定律相关，双眼的运动受到的神经支配作用相同，而不是特异的。因此，肌力相对较弱的上睑会导致大脑神经发出超常的神经冲动，致使对侧出现眼睑退缩表现。本例患者自觉右眼突出就诊于宁夏回族自治区人民医院眼科医院眼眶与眼整形美容科，患者原以为右眼突出是由于甲状腺功能亢进导致，而实际上该患者的右眼临床表现为上睑退缩，左眼为上睑下垂，那么这位患者的病变部位是右眼眼睑退缩还是上睑下垂呢？现报告如下。

1 病例资料

患者，女性，62岁，主因自觉右眼突出2年就诊，伴有眼部干涩、磨痛等不适，无心悸，无多汗，无乏力，无明显体重下降，无复视，无明显视力下降，无晨轻暮重，无外伤史。患者既往高血压3年，口服坎地沙坦酯片，血压控制平稳。入院后全身检查无明显异常，甲状腺激素未见异常，新斯的明试验(−)，眼眶及头颅CT未见明显异常。

眼科检查(表1)：术前睁眼时，右眼上睑退缩；左眼白色箭头上睑下垂和上眶区凹陷(图1)。将左眼抬高到角膜缘上维持30 s后，右眼上睑退缩明显好转(图2)。患者双眼眼球运动无明显受限。

图1 术前，箭头示右眼上睑退缩，左眼上睑下垂和上眶区凹陷Figure 1 Before surgery,arrows indicating the upper eyelid retraction in the right eye,ptosis and upper orbital depression in the left eye

图2 左眼抬高30 s，右眼上睑退缩恢复到正常位置(箭头)Figure2 Lift left eye for 30 s,the upper eyelid retraction in the right eye has returned to nornal (arrow)

表1 专科检查Table 1 Physical examination

查阅文献[7]，初步诊断患者为假性正负眼睑综合征、双眼老年性白内障、高血压病。假性正负眼睑综合征最常见的病因是重症肌无力，而这位患者通过化验及影像学检查，排除了重症肌无力。因患者右眼表现为上睑退缩，左眼表现为上睑下垂，故首先需要确定患者哪一只眼是始动因素。将患者左眼上抬30 s后，患者右眼上睑退缩回归到正常眼睑位置，故确定术眼为左眼。患者入院后于2020年12月28日，在局部浸润麻醉下行左眼提上睑肌复位术[8]。手术采用龙胆紫沿左眼上睑睑缘5 mm处描记重睑线，以2%利多卡因与罗哌卡因1:1混合(含1:200 000肾上腺素)后3 mL局部浸润麻醉。术中暴露睑板后，打开眶隔，去除部分眶脂肪，发现左眼提上睑肌腱膜从睑板上缘撕脱后退约7 mm，并可透见角膜。术中嘱患者用力睁眼，左眼提上睑肌上抬上睑无力。用6-0可吸收缝线将提上睑肌腱膜缝合固定于睑板中上1/3处5针。嘱患者睁眼，测量睑裂高度约7 mm，上睑缘约位于角膜上缘下1 mm。2020年12月29日患者出院。

出院当天体格检查(图3)：患者双侧眉毛均位于眉弓处同一水平线，形态对称，左眼上睑轻度肿胀，上睑缘遮盖上方角巩缘约2 mm，右眼上睑缘位于上方角巩缘上1.5 mm。术后2周随访复查眼科体格检查显示：双眼眉毛对称，双眼上睑缘均位于上方角膜缘下0.5 mm，两边基本对称。出院后2周，患者双眼对称，上睑位置基本一致(图4)。

图4 术后2周Figure 4 2weeks after surgery

2 讨论

假性正负眼睑综合征的临床诊断最早是由Bandini教授于2009年报道1例重症肌无力患者的眼睑症状时提出[1]。临床上假性正负眼睑综合征最常见的病因是重症肌无力，而其他原因还包括甲状腺相关性眼病[9]、先天性上睑下垂[10]、后天性动眼神经麻痹[11]、老年性上睑下垂[12]、重睑成形术并发症等[13]。本例患者排除了重症肌无力，更加倾向于老年性上睑下垂[14]，原因是左眼提上睑肌腱膜从睑板上缘撕脱，造成上睑下垂。同时本例患者完全契合赫林定律，患者的典型眼睑改变提示在临床工作中，一定要甄别病变眼别，实施准确的手术方案。

据文献[15]报道，假性正负眼睑综合征的临床检查方法大致有4种：1)抬高试验。检查者用手主动抬高患者下垂一侧眼睑位置到角膜上缘，持续一定时间后，观察对侧退缩眼睑的变化。假性正负眼睑综合征对此方法较敏感。当然临床上对于眼睑抬高的持续时间存在一些争议，大概分为30 s、1 min、5 min等。2)遮盖试验。检查者用手遮盖患者下垂侧的眼睛一段时间后，观察对侧退缩眼睑位置有无下降，遮盖时间越长越敏感[15]。这是由于遮盖下垂侧后，主视眼变动为无上睑下垂侧眼睑，从而致使神经下放冲动恢复正常，使下睑退缩侧恢复正常。3)改良抬高或遮盖试验。检查者抬高或者遮盖患者下垂一侧眼睑后突然释放，下垂眼睑回到原来下垂的位置，观察对侧眼睑是否会出现快速的上抬运动，此现象则提示该侧眼睑为假性退缩[2]。有些临床研究[6]认为此方法相对较为准确。4)去氧肾上腺素试验。将2.5%去氧肾上腺素溶液滴在下垂侧的上穹窿，一段时间后测量对侧眼睑位置的变化[15]。然而在诊疗过程中，必须要完善头颅CT检查，必要时行头颅磁共振。本例患者在排除了其他原因引起的眼睑退缩和上睑下垂，仅采用了抬高试验后，即鉴别出患者的病变眼别，保证了手术眼别的正确实施。

再一次回顾本例老年患者，在排除脑血管病变、重症肌无力、甲状腺相关眼病及其他病理性因素后，术中发现患者上睑下垂的真正原因[16]是由提上睑肌腱膜撕脱造成的，右眼上睑退缩[17]也是由于左眼上睑下垂引起，完全遵循上述的赫林定律，故对侧眼的上睑就会代偿上移，从而表现为退缩。对下垂一侧实施正确的检查方法后，大脑发出的神经冲动就会减弱甚至恢复正常，对侧眼睑退缩会出现不同程度的下降。而此类上睑下垂的临床表现类同于假性正负眼睑综合征表现。假性正负眼睑综合征符合赫林定律。故对于此类患者，仅对引起上睑下垂的病因进行处理，术后双侧眼睑位置便可恢复正常。

综上所述，真性正负眼睑综合征引起上睑下垂改变的主要原因在于，脑血管发生病理性改变，造成脑局部病变，引起一系列特殊临床表现。头颅CT和磁共振可显示相应的病理性改变，同时进行病变定位诊断，比较可靠。针对病因治疗后，眼部上睑下垂和眼睑退缩症状可完全或者部分恢复[18]。而针对遵从赫林定律的假性正负眼睑综合征，在明确诊断后，一般只需纠正原发病变侧的下垂眼睑[19]，而退缩的眼睑会自然恢复到正常。

临床上，不论是眼周局部因素还是其他原因引起的眼球突出和上睑下垂，病因多而复杂，有先天性或后天性、感染性或非感染性、血管性或非血管性、颅内占位性、退行性改变、外伤性等。病因治疗是医疗行为最准确的灯塔，可给予患者最精准的措施。上睑下垂疾病或大或小，临床表现复杂、善变，小到改善患者外观，大到挽救患者视功能、心理发育甚至生命。抓住临床上的蛛丝马迹，查阅文献，寻找疾病的源头，真正做到诊疗如棋、破局而立。

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