先天性胆管扩张症分型及外科治疗

王 溍 综述，吴硕东 审校

（中国医科大学附属盛京医院第二普通外科 胆道外科，辽宁沈阳 110004）

先天性胆管扩张症（congential biliary dilitation,CBD）是由于胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁导致局部或全部胆管呈不同形态的扩张状态[1]。CBD 是一种较少见的疾病，可发生于肝内或肝外胆管的任意部位，因好发于胆总管，曾被称为先天性胆总管囊肿，现普遍称为胆管扩张症，又名胆管囊性扩张。本病最早由Vater 于1723年提出[2]。在亚洲国家报道较多，发病率为1∶1 000，在西方人群发病率为1∶100 000～1∶150 000，女性发病率高于男性，男女比例为1∶（3～4）[3]。研究证实，成人有相似的发病率，但约80%于儿童期发病并被诊断[4]。随着影像学技术及研究进展，近年的研究报道表明成年CBD 病人诊断率呈逐年升高趋势[4]。CBD 的发病机制目前尚未完全阐明。对于该病的发病原因，主流观点认为是先天性胰胆管合流异常导致胰液反流，引起胆管内膜受损、发生纤维化，最终胆管扩张[5]。也有学者认为，先天性胆道发育不良以及遗传因素在CBD 发病中也有一定的促进作用[5]。对于CBD 的临床表现及临床诊断手段已有大量文献报道，本文重点针对CBD 的临床分型及临床手术治疗作阐述。

1 CBD的临床分型

1977年，Todani 团队基于37 例病例，在完善补充Alonso-Lej 分型的基础上建立Todani分型，是目前应用最广泛的分型方法[6]。该分类确定5种主要类型（见图1）。Ⅰ型的类型最常见（50%～80%），为肝外胆管囊性扩张，细分为囊性（Ⅰa）、局灶性或节段性（Ⅰb）以及梭形（Ⅰc）三类。值得注意的是，由于胆汁淤积，Ⅰ型肝内胆管可发生扩张。Ⅱ型为十二指肠上肝外憩室（1%～2%）。Ⅲ型是十二指肠内囊肿，为胆总管末端十二指肠开口附近囊状扩张。1989年，Sarris 等[7]将Ⅲ型进一步分为A 型和B 型。A 型即十二指肠壁内胆管形成的囊状扩张，而B 型为壶腹内胰胆管共同通道形成的扩张。Ⅳ型为次常见的类型，细分为多发肝外囊肿（ⅣB，1%～2%）和同时伴肝内、肝外囊肿（ⅣA，15%～30%）两型。Ⅴ型是仅累及肝内胆管的囊肿（先天性肝内胆管囊状扩张症，Caroli 病）[5]。此外，近年来国内提出许多新的分型方法，在某些程度上更简明，且有助于指导临床诊疗[8-9]。

图1 CBD的分型Fig1 Classification of CBD

2 CBD的临床表现

CBD 的病人可能多年无症状，通过影像学检查进行诊断。常见症状类似于胆管结石。CBD 临床大多表现为腹痛、呕吐、发热和黄疸[10]。文献报道仅约20%的病人存在完全典型三联征，即间歇性右上腹痛、右上腹部可触及肿块和黄疸[11]，其在儿童中比成人常见(85%比25%)。

3 CBD的手术适应证及时机

目前对于CBD病人何时接受手术尚无明确循证医学建议。日本既往的一项临床研究表明，CBD 病人胆道恶性肿瘤患病率比普通人群高，并发胆道恶性肿瘤的病人相对年龄跨度较大，因此，无明确的证据表明手术时机对癌症预防的影响[12]。有报道，儿童及年轻CBD 病人并发胆道恶性肿瘤，因此，确诊CBD时，应立即手术[12]。

4 CBD的手术治疗

CBD 引起胆汁淤积，易产生胆石。胆管结石、胆汁淤积易合并胆道感染从而引起胆管炎。反流的胰液与胆汁作用产生溶血性卵磷脂，使胆管黏膜水肿、胆管细胞浸润，甚至糜烂、溃疡。加之反复发作的胆管炎刺激，促使胆管上皮化生，甚至癌变［13］。因此，CBD一旦确诊，应尽早治疗。

外科手术治疗仍是当前治疗CBD的首选。CBD的手术术式和处理方式的选择取决于合并症及其胆管扩张的类型，应根据病人具体情况、病情缓急及Todani分型制定治疗方案。术式有以下几类。

1）囊肿外引流术：对于合并重要脏器功能不全或病情危重、不能耐受大手术的病人，宜采用损伤较小的方法解除胆道梗阻，控制感染，等急性期过后再行根治性手术治疗。

2）囊肿内引流术：根据与胆管扩张部位解剖学的距离，该术式分为囊肿空肠吻合术及囊肿十二指肠吻合术，即切开囊肿并将其与空肠或十二指肠吻合。尽管该手术很大程度上减轻围术期症状，但常引起一些长期并发症发生，如狭窄、黄疸、胆管炎、胆管癌[14]。研究发现，保留的扩张囊肿壁存在显著的恶变风险[15]。还有研究发现，内引流手术的总体成功率为30%，术后癌变的风险为30%，死亡率为11%，且半数以上手术的病人需再次手术[16]。因此，目前此种术式较少使用。

3）完全性囊肿切除联合胆肠吻合术：对于一般条件较好且不合并重度胆管感染的病人，首选该手术[17]。为避免囊肿不完全切除而发生并发症，且最大限度减少再次手术的可能性，恢复胆肠连续性，目前已成为CBD临床标准手术方式[18]。对于囊肿切除后的吻合口，目前有两种选择，即肝管十二指肠吻合术（hepaticoduodenostomy,HD）及肝管空肠吻合术（hepaticojejunostomy,HJ）[19]。

4.1 Ⅰ型

对于术前诊断为Ⅰ型CBD 的病人，应采用完全性囊肿切除联合胆肠吻合术。在囊肿切除前，准确地评估囊肿近端及远端胆管扩张的范围必要且关键。远端扩张部位可能波及胰头部的囊肿，术前必须权衡残余胆总管囊肿与胰十二指肠切除术的风险[20]。此外，由于胆汁淤积，Ⅰ型CBD 可能伴有肝内胆管扩张，因此，准确区分Ⅰ型与ⅣA 型CBD 对于治疗决策的拟定至关重要。

4.2 Ⅱ型

Ⅱ型CBD是相对罕见的类型，根据Ⅱ型憩室所在部位，可行单纯囊肿切除术或憩室切除术。对于未累及憩室外胆管的Ⅱ型CBD 可行憩室切除术及胆总管一期缝合或T管引流术。对于合并有胆道结石或伴有胆道感染的病人，可行胆总管切除及胆管空肠吻合术。

4.3 Ⅲ型

对于Ⅲ型CBD，治疗方式的选择取决于病人的年龄、症状和合并症，以及囊肿的大小及其与胆管和十二指肠壁的解剖关系。之前，对于此类胆管扩张一般主张手术以解除胆管梗阻并切除潜在的癌前组织。然而，由于扩张的胆管与胰胆管汇合部位的解剖位置接近，手术过程较复杂。因此，随着内镜技术的普及与发展，内镜下手术成为当前Ⅲ型CBD 普遍采用的术式。对于大部分ⅢA 型CBD，由于扩张胆管位于壶腹口周围，且与胆管连续，通常采用内镜下括约肌切开术[21]或圈套切除术[22]。对大部分ⅢB 型CBD，应内镜下将囊肿完全切除[23]。对于那些解剖结构无法确定或已有恶变的Ⅲ型CBD，应首先考虑传统外科手术，一般为十二指肠部分切除或胰十二指肠切除术。

4.4 Ⅳ型

根据肝内胆管有无扩张（A 型或B 型），对Ⅳ型CBD 病人采取不同的处理方法。理论上，对于Ⅳ型CBD，应切除肝外扩张的胆管，若伴有肝内胆管扩张的部位在左半肝，可一并行肝切除术，并将剩余胆管行胆道重建。Xia 等[19]研究发现，629例CBD病人中有198例ⅣA型。其中59例接受肝外囊肿切除及部分肝切除联合HJ。围术期并发症发生率为15%，无死亡病例。中位随访期为42个月，疾病特异性生存率为98%，再手术率为4.1%，其中85.8%术后胆管功能良好。但不是伴有肝内胆管扩张的病人均适合行部分肝切除，仅肝内胆管明显扩张或狭窄、合并肝内胆管结石或肝实质萎缩的病人行此术式[3]。原因是上述病人易发生肝内胆汁淤积、复发性胆管炎、肝内胆管结石、肝脓肿及癌变[19]。研究表明，CBD 癌变最常见为肝外胆管癌及胆囊癌（约占95%），极少发生肝内胆管癌。因此，对于不伴肝内胆管扩张的ⅣB型和无肝切除术指征的ⅣA型病人，宜行肝外胆管切除联合胆肠吻合术。

4.5 Ⅴ型

根据Ⅴ型CBD 不同的病变部位和累及范围，需制定相应的治疗策略。对于肝内胆管局限性扩张的病人可行部分肝切除术。对于弥漫性肝内胆管扩张的Ⅴ型CBD，单纯性胆道引流预防复发性胆管炎及胆管癌无效。对于此类病人，肝脏移植成为相对适宜的选择。研究指出，扩张胆管的完全切除对于预后提升至关重要，所以，术前对切除范围的评估是关键。Mabrut等[24]研究也证实Ⅴ型CBD 病人行肝切除或肝移植术后生存率较高，预后较好。

5 CBD的微创手术

近年来，随着医学技术的发展、内镜等设备图像质量及实时显示技术的提高和手术理念的更新，腹腔镜逐渐成为我国外科医师开展胆道手术的主要方式。腹腔镜胆囊切除术和HJ 治疗胆总管囊肿最早是由Farello 等[25]开展，于1995年首次报道腹腔镜下对1例6岁CBD女童进行手术。从此，腹腔镜下扩张胆管切除及胆肠重建在世界各地逐渐开展，并迅速在亚洲成为主要术式。

然而，对于术中囊肿切除后胆道重建术式的选择，目前尚存争论。

研究指出，与单纯的HJ相比，Roux-en-Y 肝管空肠吻合术(Roux-en-Y HJ，RYHJ)安全可靠，其术后胆管炎、狭窄、吻合口漏及胆汁反流性胃炎的发生率明显低于HJ。端侧吻合的RYHJ 术后吻合处会形成较长的盲袋，可能造成胆汁淤积、反流及胆管炎或结石等术后并发症发生。因此，有学者推荐行端端吻合的RYHJ[15]。研究发现，RYHJ 的成功率高达92%[16]。有报道指出，RYHJ 的术后并发症发生率为7%，而HD 的并发症发生率为42%[26]。HD 还有引起胆汁性胃反流、胃炎和食管炎、溃疡以及恶变的风险[15,26]。此外，通过观察临床HD 术后病人的预后，Todani 等[27]认为反流的胆汁及活化的胰酶可能会刺激肝门胆管上皮细胞而导致其恶变，因此主张不再过多应用HD作为临床主流术式。人们普遍认为应用Roux-en-Y吻合方式会降低肠液反流的风险，因此将HJ 或RYHJ 手术作为CBD 的经典术式。然而，一系列动物实验表明，除非存在吻合口或胆管狭窄，否则HD 或HJ术后均不会发生胆管炎[28]。但临床实践与动物实验之间的结论一致性尚且存在差异。此外，有学者认为可能无法通过延长Roux 襻改善病人预后（尤其是在减少反流方面）[29]。Diao 等[30]研究表明，Roux 襻的长短对于病人长期预后无明显影响。近年来，随着微创技术的发展及腹腔镜手术的广泛应用，目前临床医师对于HD 有更丰富的经验。HD 在技术层面上相比于HJ 简单，并仅需行一次吻合，且保留了生理性胆道，易于术后内镜治疗以进行随访或干预[28]。有研究显示，HD 术后肠梗阻的发生率相对较低，因此，HD 手术目前受到大多数外科医师欢迎[31]。因此，HD手术可能与HJ手术同样安全可行，且在CBD 病人短期及长期预后方面具有可比性[32]。有研究对HD 与HJ 的应用进行了临床统计与分析，结果提示，与HJ 相比，HD 的住院时间和手术时间相对较短，术后粘连性肠梗阻的发生率较低，但术后反流或胃炎的发生率较高。因此，在短期内，可以认为HD与HJ一样安全可行，且结果更好[33-34]。近年来，小儿CBD 行HD 后获得良好预后，可以解释这一观点[35]。

对于CBD 的腹腔镜手术，中国[36]、日本[37]及越南[38]的外科医师积累了丰富的经验。均认为与传统开腹手术相比，CBD 微创治疗相对安全且疗效可观。且在术后外观方面，与开腹手术相比，腹腔镜手术在微创以及美容方面优势明显[39]。因此，近年来对于成年CBD，常通过腹腔镜途径切除囊肿并行胆肠吻合术[40]。腹腔镜手术某些方面优于传统开腹手术，而得到广泛应用[5]。目前，CBD 腹腔镜手术操作可行且安全，中转为开放手术的比例很低。有报道，腹腔镜手术的并发症发生率也很低，甚至低于开腹手术[25]。此外，随着机器人外科的快速发展，美国和英国施行达·芬奇机器人辅助切除CBD，认为机器人手术在术中解剖及体内缝合方面优势明显[41]。有研究指出，与腹腔镜手术相比，机器人辅助手术住院时间更短，安全可行，但手术时间更长[42]。综上，随着技术的进步及手术经验的积累，机器人手术有望成为主流[43]。

6 结语

CBD 是一种少见的多因素导致的胆管局部或全部扩张的疾病，应根据CBD 的术前临床分型指导术式选择。目前由于腹腔镜技术的发展，微创手术已成为CBD 临床治疗的主流选择，但对于术中胆道重建策略目前尚无统一定论，需后续进一步研究。