Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症1例

郭润,张晓红,王俊慧,徐晨琛,崔炳南

1 临床资料

患者女,28岁,腹部及背部疝囊样丘疹、斑块8年,加重3年余。患者8年前无明显诱因先于脐上部出现丘疹,3年前皮损加重,逐渐累及后背部,并伴风团,自觉瘙痒。患者曾就诊于多家医院,考虑多发性脂囊瘤,未予治疗。患者既往体健,否认遗传疾病病史,家族成员中无类似疾病患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:腹部散在、背部密集多发大小不一卵圆形斑块,质软,表面萎缩,起皱,中央可见凹陷,伴风团样斑块,触之有疝囊感(图1)。皮损组织病理示:角化过度,表皮萎缩,真皮浅层胶原轻度增粗红染,血管周围及胶原间少量淋巴组织细胞为主的浸润(图2)。弹力纤维染色可见真皮乳头层弹性纤维正常,真皮中层弹性组织消失(图3)。诊断:Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症。患者未予治疗。

图1a～1c 腹部、背部多发大小不一卵圆形疝囊样丘疹、斑块,表面萎缩起皱

图2 角化过度,表皮萎缩,真皮浅层胶原轻度增粗红染,血管周围及胶原间少量淋巴组织细胞为主的浸润 (HE×100);图3 弹力纤维染色可见真皮乳头层弹性纤维正常,真皮中层弹性组织消失 (VG×100)

2 讨论

Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症属于原发性斑状萎缩的一种类型。斑状萎缩(macular atrophy)又称斑状皮肤松弛(anetoderma maculosa),通常起病于青年人,好发于胸部、背部、颈部和上肢。本病特征性皮损为局限性的松弛软垂皮肤,可呈疝囊样,伴皱纹萎缩,这是真皮弹力纤维局灶性缺失所致[1],但该病的发病原因尚不清楚。斑状萎缩一般可分为原发性和继发性两类。根据有无炎性皮损的区别,原发性斑状萎缩又包括有红斑风团先驱损害的Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症和无明显炎症性先驱症状的Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症等。其中,Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症中,Jadassohn型前驱炎性损害多为红斑,而Pellizari型表现为先有风团样改变[2]。

组织病理学主要改变为弹性组织局灶性或完全性缺失,尤其在真皮乳头层以及中层网状层,并常见断裂的弹性纤维残留。皮损早期有炎症反应时,可见血管及附属器周围有急性炎症细胞浸润,还可见浆细胞、组织细胞以及肉芽肿形成[2]。Jadassohn-Pellizari型和Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症在组织学上无明显差异[3]。根据组织病理学特点,本病应与真皮弹力纤维溶解症和皮肤松弛症等其他弹性组织的疾病相鉴别,前者主要为真皮中层组织全部消失,在真皮乳头层及网状层弹性保留有正常的弹性组织;后者真皮全层弹性纤维断裂或丢失,尤以真皮中层更为明显。

本例患者为青年女性,病程较长,无明确家族史,排除梅毒、麻风、结核、红斑狼疮、抗磷脂综合征等常见与继发性斑状萎缩相关的疾病[4-5],同时结合皮损及组织病理结果,诊断为原发性斑状萎缩Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症。本病临床较为少见。早期炎症反应阶段,可试用青霉素治疗[6],但发展至萎缩期时无特效疗法[2]。如有美观需求,可考虑局限性皮损行外科切除。本例皮损已发展至萎缩状态,未予特殊治疗,嘱可定期随访皮损变化。