1例伴破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的影像学分析及文献复习

李祖坤，宋光毕，昝林婷，张小彩，陈宝光，黄 飞，周 燕，赵芳芳，郭静清（通信作者）

（1罗平县人民医院医学影像中心 云南 曲靖 655800）

（2罗平县中医医院内四科 云南 曲靖 655800）

伴破骨细胞样巨细胞（osteoclastoma-like giant cell，OGC）的胰腺未分化癌约占胰腺外分泌肿瘤的1%，单纯的胰腺未分化癌恶性程度高，预后差，而伴有OGC的未分化癌较不伴有OGC的未分化癌恶性程度稍低，不易发生转移，其预后相对良好。虽然最终确诊还是要依赖于病理及免疫组化，但其影像学特征对该肿瘤的初步诊断仍然具有一定的参考价值，并且能够为临床进一步治疗提供一定的帮助。因此，本病例报告将结合其临床病理结果对UCOGCP的影像学特征进行分析、总结。

1 病史摘要

患者女，58岁，发现上腹部包块2月余，腹软，右侧腹部可触及直径约4 cm包块，质韧，轻微压痛，边界不清，活动度可，无反跳痛,移动性浊音阴性。

影像学表现（见图1）：CT平扫胰头区见一大小约4.9 cm×5.2 cm类圆形囊实性肿块，其内密度不均，见斑点状钙化影，病灶实性部分CT值约84 HU，增强扫描呈中度强化，CT值约115 HU，延迟期病灶实性部分强化程度稍低于正常胰腺实质，病灶境界欠清，与邻近十二指肠降部分界不清。MRI平扫T2WI序列示胰腺头部见一混杂信号肿块影，病灶外周为环形低信号，内部见多发形态不一高信号及低信号影；T1WI序列肿块以稍低信号为主，其内见小片状稍高信号；DWI图像（b值 =500 s/ mm2）及ADC图病灶均呈不均匀稍高信号。此外，还可见胆管和远侧胰管扩张。增强MRI扫描示胰头区病灶边缘见环形强化，实性部分呈轻中度强化，病灶内见分隔样强化。

图1 伴破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的影像学特征

手术及病理所见：腹腔镜下胰十二指肠切除术，术中见腹腔内无腹水，肝脏、腹膜无黄染，右上腹胰头部与结肠肝区、胃窦部、大网膜、肠系膜上静脉粘连，大网膜、壁腹膜、脏腹膜、肠系膜均未见结节。病理大体所见：胰腺组织，约5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，胆总管直径约8 cm，胰腺切开，切面实性、出血、坏死（部分）。光镜所见：单核肿瘤细胞异形，深染，间质中散在大量多核巨细胞。

2 讨论

伴破骨细胞样巨细胞（OGC）的肿瘤总体特征是间质中存在破骨细胞样巨细胞，可见于全身各个部位，胰腺是伴OGC的上皮性肿瘤最常见的发生部位。伴破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌（UCOGCP）是一种非常少见的胰腺外分泌肿瘤，约占胰腺外分泌肿瘤的1%[1]。1954年最早报道为胰腺罕见癌，有学者建议将这类罕见肿瘤归类为类似骨巨细胞瘤的胰腺癌[2]。既往文献对此肿瘤分型不一，2010年WHO胰腺组织学分类中将其伴OGC的胰腺未分化癌列为胰腺导管腺癌的一种亚型，以存在破骨细胞样巨细胞为特征。单纯的胰腺未分化癌恶性程度高，预后差。伴有OGC的未分化癌较不伴有OGC的未分化癌恶性程度稍低，不易发生转移，其预后相对良好。

UCOGCP发病年龄范围较大，但以中老年人居多[3]，缺乏特异的临床表现，偶尔以腹痛、腹胀、黄疸、体重减轻等原因就诊。本例患者临床表现为腹部包块就诊。通过阅读文献，大多数肿瘤标志物水平在正常参考范围，部分患者CA19-9水平略升高。大体病理标本肿瘤多呈囊实性，由少部分实性成分和多房囊性的出血性坏死成分组成。镜下检查该肿瘤除了由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成外，还可见局部含铁血黄素沉着或出血[4]。

文献对该肿瘤的影像学特征报道较少，通过复习文献，UCOGCP的体积多较大，80%肿瘤直径大于5 cm，可能和肿瘤生长快、恶性程度相对较低、临床症状出现晚有关。CT平扫表现为混杂密度的囊实性肿块，合并出血时呈等密度或稍高密度，实性为主者呈等密度、稍低密度，边界清楚，钙化少见。王梦晨等[4]认为由于破骨细胞样巨细胞具有破坏红细胞的特性，因此该类细胞集中区容易发生出血，且出血、钙化被认为是UCOGCP常见的影像学表现。此外，该肿瘤亦有不同的强化特点，本例患者增强扫描边缘可见包膜样强化，实性部分及分隔强化，且多为持续性强化，动脉期强化程度略低于正常胰腺实质强化程度，与李艳菊等[5]的报道一致。该肿瘤的MR特征根据出血的不同时相可表现各异，T2WI呈周边低信号、中央见分隔及多房囊性成分的高信号；T1WI以低信号为主，同时可伴有不规则稍高信号影；DWI及ADC序列肿瘤呈不均匀稍高信号，部分区域轻度扩散受限。此外，胰头的肿块可引起胆管及远端主胰管的扩增。根据该肿瘤的病理特点，本病例肿瘤的实性成分表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；肿瘤的囊变、坏死区表现为T1WI低信号、T2WI高信号；出血表现为T1WI高信号、T2WI低信号；含铁血黄素沉积表现为T1WI、T2WI低信号区；而肿瘤周缘的纤维包膜表现为低信号且环形延迟强化。Fukukura等[6]对7例UCOGCP患者研究发现，所有肿瘤细胞均伴有OCG和含铁血黄素沉积，推测瘤内大量的含铁血黄素沉积是导致T2WI、DWI信号减低的原因。本例病灶除了具有上述常见的影像特点外，病灶内点状钙化，这是既往文献很少报道的。

鉴别诊断如下，①非功能性神经内分泌肿瘤：肿瘤多呈外生性生长，且易出血、囊变，钙化多见，一般不引起胰管扩张，属于富血供肿瘤。②胰腺实性假乳头状肿瘤：好发于年轻女性，可发生于任何部位，体积较大，内部合并出血、钙化，可见包膜，无胰管、胆管扩张，增强后延迟强化，无周围侵犯。③胰腺导管腺癌：多见于中老年男性,呈浸润性生长，伴胰管截断和远侧胰管扩张、胰腺萎缩，边界模糊，乏血供肿瘤，其强化程度低于正常胰腺实质强化程度。④胰腺腺泡细胞癌：可伴有甲胎蛋白升高，肿瘤多呈分叶状生长，可伴有囊变、钙化、出血等，增强扫描常表现为延迟强化[7-10]。

综上所述，UCOGCP影像特征复杂多变，术前明确诊断十分困难。通过文献病例和本病例的学习，当胰腺内发现囊实性肿块伴有远端的胰管扩张，肿块体积较大，周围侵犯不明显，且肿块内伴囊变、出血，增强检查动脉期肿块呈环形强化、实性部分中度强化，延迟期呈持续强化，应当考虑该肿瘤的可能。虽然该肿瘤影像特征具有一定的参考价值，但是其最终确诊还是要依赖病理及免疫组化，手术仍然是UCOGCP的首选治疗方法。