头痛、颌跛行、视力下降，必须引起重视

■王丽芳（北京大学首钢医院风湿免疫科）

人们都体会过或听说过头痛、颌跛行、视力障碍等症状，但当他们关联在一起时会是什么疾病呢？答案是巨细胞动脉炎（英文简称GCA），一种系统性血管炎，可以危及人体各系统，倘若任由其随意发展，必然会导致严重后果。本文就从几个方面来介绍巨细胞动脉炎，希望对相关人员有所帮助。

巨细胞动脉炎是一种系统性坏死性血管炎，目前病因不明。常见于50 岁以上人群，女性多见。主动脉发出的脑分支是主要受累的动脉，最常见的是颞浅动脉、椎动脉、眼动脉。典型的临床表现是头痛、颌跛行、视觉障碍乃至失明。

巨细胞动脉炎的危害

巨细胞动脉炎有各系统受累表现，如神经系统、眼耳鼻喉、呼吸系统、循环系统等。故临床可出现如视力下降、牙痛、一过性脑缺血或卒中等多种症状。下面介绍几种严重的危害，希望引起大家的重视。

失明

眼部症状常见，尤其是复视、视力下降甚至失明。视力丧失可以是一过性或永久性，持续数小时的视力丧失通常不可逆，须引起特别注意。

引起脑血管疾病

约30%的患者会累及神经系统，常表现为脑卒中或一过性脑缺血。椎动脉或颈动脉的狭窄可引起脑干意外事件，甚至导致偏瘫。

猝死

猝死是现阶段最紧急的状态，通常会伴有以下症状：呼吸困难；没有意识；心跳停止。此病发生突然，常于60 分钟内死亡。针对GCA 患者而言，由于血管炎症极易衍生出以下情况：一是大动脉狭窄；二是动脉瘤，是猝死的危险因素。

图1

巨细胞动脉炎的临床表现

GCA 最经典的临床表现是头痛，其他还有视觉障碍、颌跛行，部分伴发风湿性多肌痛。

全身症状 疲劳、体重下降、不适和发热。

头痛 最常见的症状是头痛，常发生在前额部、颞部或枕部的烧灼样疼痛或跳痛，有时可看到迂曲的颞浅动脉（如图1）。最常见的特征是某种新发生的和不同性质的头痛。有些不典型者，仅表现为头皮触痛，在梳头或刷牙时加重。

视觉障碍 视觉障碍在GCA 中常见，特别是视力丧失和复视。视力丧失通常由供应视神经盘的血管——睫状后动脉闭塞导致。如治疗不及时，可造成不可逆的失明。

间歇性运动障碍 颌跛行——肌肉的间歇性运动障碍可发生在咀嚼肌，从而导致颌跛行。该症状具有很高的特异性，约发生于50%的GCA 患者。

大动脉受累 GCA 是一种大动脉炎，炎症主要累及主动脉发出的脑动脉分支。最常见于颞浅动脉、椎动脉、眼和睫状后动脉。可造成一过性脑缺血或脑梗死，甚至出现主动脉瘤破裂，导致猝死。

风湿性多肌痛 风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎常伴发，典型临床表现是肩、颈及臀部的肌肉疼痛。

呼吸系统 约10%的患者有呼吸道受累，可表现为干咳、咽痛和声嘶。

巨细胞动脉炎的化验检查

GCA 无特异性实验指标 比较突出的是血沉和C-反应蛋白升高。

动脉活组织检查 诊断巨细胞动脉炎的金标准是颞动脉活检。

除此之外，颞浅动脉超声、PET-CT、CTA 等均能提供一定的诊断价值。

巨细胞动脉炎的确诊依据

1.发病年龄≥50 岁。

2.新发生的头痛或不同性质的头痛，头痛有局限性。

3.颞动脉异常，如脉搏减弱或触诊压痛，并且与颈动脉硬化无关。

4.血沉升高，ESR≥50 毫米/时。

5.动脉活检结果异常，动脉活检的特征是以肉芽肿性炎症或单核细胞为主的浸润血管炎，常存在多核巨细胞。

以上标准至少符合3 条，可诊断为巨细胞动脉炎。需注意的是“新发生的头痛”以及头痛的性质在诊断巨细胞动脉炎中有很重要的意义。

巨细胞动脉炎的治疗方法

目前，GCA 的治疗尚不能做到根治，但是可以控制疾病进展，保护重要脏器功能。上文主要阐述了GCA 的危害及临床表现、诊断标准，下面我们来了解一下巨细胞动脉炎的治疗方法，希望可以对相关人员有所帮助。

糖皮质激素 治疗巨细胞动脉炎的重要药物之一是糖皮质激素，它可以缓解病情。常用的是醋酸泼尼松片和甲泼尼龙片。很多患者谈激素色变，非常抵抗激素治疗，经常有患者自行减量或停用激素，往往会带来非常严重的后果。其实激素是双刃剑，在巨细胞动脉炎等自身免疫性疾病中，激素的作用是不可替代的，科学合理地应用激素可以获得最大的益处，并将不良反应降到最低。泼尼松的初始剂量应当持续到所有可逆的症状、体征和实验室检查都恢复到正常为止，通常需要1 个月左右的时间。在药物减量阶段，如果血沉或C 反应蛋白再次升高需暂停减量，观察一周左右，如果患者没有出现巨细胞动脉炎活动性的症状和体征，再继续减量。同时还需关注糖皮质激素带来的副作用，比如骨质疏松、高血压、高血糖等，给予补钙预防骨质疏松，监测血压、血糖，及时干预相关异常指标。

免疫抑制剂 若糖皮质激素不能完全控制病情，或减量时导致病情复发，可联合免疫抑制剂治疗，有利于尽快控制血管炎症，减少并发症。

免疫抑制剂主要包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤等，此类药物的不良反应主要为白细胞减少、肝功能异常，需要监测血常规、肝功能等。

生物制剂 若激素和免疫抑制剂仍不能控制病情进展，可以使用生物制剂，如托珠单抗，此类药物仍需监测血常规及肝功能。

去除传统的动脉硬化的危险因素 由于此类患者年龄偏大，应注意伴发疾病，如心脑血管事件、高血压、糖尿病等。因此，去除传统动脉硬化的危险因素（如吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症）是治疗的重要组成部分。

心理疏导 可以采取心理疏导的手段促使巨细胞动脉炎患者认清GCA 持续治疗和监测病情的重要性，并在此基础上引导其转移注意力，消除内心的不安，保持良好的心态。

对于巨细胞动脉炎患者而言，除了进行必要的药物及心理治疗外，患者家属还需要定期监测患者血压、血糖，并叮嘱患者按时吃药。在日常生活当中，应当谨遵医嘱服药，切不可随意减少用量或是停药。