出血性视网膜大囊肿1例

李雪杰 金玮 杨安怀

(武汉大学人民医院眼科中心 武汉 430060)

资料患者男性，27 岁，因左眼视力下降伴眼前固定黑影遮挡1 年余于武汉大学人民医院眼科中心就诊。既往体健，否认眼外伤及出血疾病史。患者曾于下级医院就诊，被诊断为左眼脉络膜黑色素瘤，建议患者进一步检查后行眼球摘除术。眼科检查如下。最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)：右眼1.0，左眼0.12。双眼眼压正常。右眼眼前节及眼底检查无异常。左眼眼前节无异常，眼底见下方大片视网膜脱离，鼻下方球形隆起。全景彩照示左眼鼻下方视网膜肿块，边缘清楚，几乎延伸至锯齿缘，下方大片视网膜扁平状隆起，可见条索状视网膜下膜，提示陈旧性视网膜脱离伴视网膜下增殖(图1)。荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，FFA)检查显示鼻下方隆起肿块遮蔽荧光，造影晚期局部荧光染色及渗漏，视网膜脱离边界为明显强荧光，未见“双循环”现象(图1)。眼B 型超声显示左眼视网膜完全性脱离，脱离的视网膜内可见一光滑囊性暗区，大小约1.2 cm×0.8 cm，其内为均匀低反射回声，提示囊肿内充满血液。眼球超声造影显示肿块周边囊壁轻度增强，囊肿内部无增强(图2)。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及增强示左侧眼球内类圆形等T1 长/短T2 信号灶，增强无明显强化(图4)。诊断：左眼陈旧性视网膜脱离伴出血性视网膜大囊肿。

图1 左眼全景彩照及FFA A.全景彩照示鼻下方视网膜肿块，边界清楚；下方大片视网膜扁平状隆起，可见条索状视网膜下膜，提示陈旧性视网膜脱离伴视网膜下增殖。B.FFA 早期显示鼻下方圆形隆起遮蔽荧光，其内未见异常血管影。C.FFA 晚期示下方视网膜局部斑驳荧光染色及渗漏，可见强荧光视网膜脱离边界，未见明显“双循环”现象。

图2 左眼眼部B 超及眼球超声造影 A.眼部B 超，左眼视网膜完全性脱离，脱离的视网膜内可见一表面高反射、内部均匀低反射回声的光滑囊性暗区，大小约1.2 cm×0.8 cm。B.眼球二维超声，眼球内可见视网膜脱离的视网膜及圆形囊壁。C.眼球超声造影，肿块周边轻度增强，为囊壁；囊肿内部无增强。

图3 眼眶MRI 平扫及增强 左侧眼球内见V 状等T1 长T2 信号，为脱离的视网膜；另见类圆形等T1 长/短T2 信号灶，T1WI 增强后类圆形信号灶无明显强化(红色箭头示囊肿病灶)。A.T2WI 矢状位；B.T2WI 水平位；C.T1WI 增强像。

图4 患者术后3 d 左眼眼部检查 A.左眼全景彩照，视网膜平复在位，鼻下方肿块消失，可见鼻下方冷冻及激光斑。B.左眼眼部B 超，玻璃体腔内硅油填充，视网膜平复在位。

行“左眼后入路玻璃体切除+光凝+冷凝+硅油填充术”，术中可见鼻下方一直径约1 cm 圆形肿块，视网膜高度隆起，未见视网膜裂孔。于视网膜下方及鼻下方造口，放出视网膜下液，引流囊肿，可见新鲜及陈旧性血液涌出。术后3 d 复查显示玻璃体腔内硅油填充，视网膜平复在位，鼻下方冷冻及激光斑可见(图4)，术后1 个月随访术眼视力达0.2。

讨论视网膜囊肿为视网膜内充满液体的空腔，多继发于陈旧性、外伤型视网膜脱离，常见于视网膜周边区域[1]。有研究[2]显示，长期视网膜脱离后脉络膜缺血继发的光感受器萎缩及外丛状层的退行性囊性变化导致视网膜囊肿形成。其鉴别诊断包括视网膜劈裂、恶性脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤、视网膜下脓肿、后巩膜炎、弓蛔虫病、髓上皮瘤和眼内错视瘤等视网膜脉络膜占位性疾病。Pischel[3]根据囊肿的大小将视网膜囊肿分为小囊肿(最大1 mm)、中等囊肿(4～8个视盘直径)、大囊肿(8～10 个视盘直径)以及占据眼底四分之一的巨大囊肿和视网膜劈裂。大多数囊肿在视网膜平复后可自行消退，无需特殊治疗，只有影响视网膜裂孔闭合的巨大囊肿才需术中进行引流[1]。

出血性视网膜大囊肿十分罕见，其发生可能与囊肿内视网膜血管破裂[4]或周边新生血管有关[5]，囊肿腔内充满致密均匀的血液，临床检查常提示实性肿瘤[6]，极易误诊。已有国外病例报道了临床诊断为脉络膜黑色素瘤后行眼球摘除术，组织病理学结果为出血性视网膜大囊肿[6]。Rishi等[7]发现，出血性视网膜大囊肿在行巩膜扣带术3 年后自行塌陷，然而视网膜血管破裂导致的囊肿内出血可能反复出现，导致囊肿在术后19 个月内都没有变化。在另一项研究[8]中，巩膜扣带术未能解决视网膜脱离和视网膜囊肿的问题，患者随后进行了玻璃体切除术、囊肿引流和硅油填充。本例中的视网膜囊肿为典型的出血性视网膜大囊肿，考虑到出血性囊肿内液吸收缓慢，选择玻璃体切除术，术中对囊肿进行引流。此外，患者因陈旧性视网膜脱离伴有视网膜下增殖，通过玻璃体切除手术可解除视网膜的牵拉。术后鼻下方视网膜肿块消失，视网膜平复在位，术后随访视力达到0.2，这与Naik 等[8-9]的报道类似。

由于两者的治疗方案和视力预后完全不同，正确鉴别出血性视网膜大囊肿和脉络膜黑色素瘤尤为重要。随着多模式影像的发展，对视网膜大囊肿的诊断率不断提升，我们可从囊壁位置、形状、相关孔源性视网膜脱离等方面进行鉴别[10]。有研究者[8]提出，B 型超声扫描是区分视网膜大囊肿与脉络膜病变的首选检查方法，若超声检查显示病变位于视网膜内则可排除脉络膜病变。此外，视网膜大囊肿在B 超下呈光滑的圆形或卵圆形，而脉络膜黑色素瘤伴有“挖空”现象和脉络膜凹陷，当肿瘤突破Bruchs 膜时呈独特的蘑菇样外观。FFA有助于明确诊断，视网膜大囊肿和脉络膜黑色素瘤均有遮蔽荧光的表现，但瘤体显示典型“双循环”现象[11]。相较而言，MRI 对于视网膜大囊肿和黑色素瘤的鉴别意义不大。当临床怀疑脉络膜黑色素瘤时，应排除长期视网膜脱离引起的视网膜大囊肿，谨慎选择治疗方案，避免误诊带来的严重后果。