川崎病休克综合征超声心动图特征分析

李 思, 刘 刚, 张彤如*

1. 郴州市第一人民医院儿童心胸血管中心, 湖南 郴州 423000;2. 郴州市第一人民医院超声科, 湖南 郴州 423000

川崎病(Kawasaki disease,KD)系儿童时期常见的一种原因不明的急性自限性血管炎性疾病[1]。川崎病急性期容易损伤冠状动脉,目前在一些发达国家,川崎病已超越风湿热成为目前儿童获得性心脏病的主要原因[2,3]。川崎病休克综合征(Kawasa-ki disease shock syndrome,KDSS)是KD的一种危重形式[4],与KD心血管系统影响以冠状动脉损伤为主相比,KDSS对心血管系统的影响更多样化,其不仅仅影响冠状动脉,还可能影响心功能、瓣膜及心包[5,6]。超声心动图是评估川崎病心血管异常的主要手段,目前关于川崎病超声心动图的研究多以血流动力学稳定的KD为主;由于KDSS发病率低,仅占KD的7%,故目前关于KDSS超声心动图表现的研究甚少。本研究通过分析比较KDSS组患儿及同期诊断为KD但血流动力学稳定组患儿的超声心动图表现,加深对KDSS心脏并发症的了解。

1 资料与方法

1.1 一般资料

所有患儿年龄0～14岁,排除基础心脏疾病及其他可引起心脏病变的原发疾病后选取2020年1月至2023年1月郴州市第一人民医院儿童心胸血管中心住院符合KDSS诊断标准[7]的20例患儿作为实验组,其中男性13例,女性7例,年龄(3.75±3.09)岁;同期符合KD诊断标准[8]且血流动力学稳定的41例患儿作为对照组,其中男性22例,女性19例,年龄(3.35±1.59)岁;两组患儿在性别及年龄上比较差异无统计学意义(P>0.05)。所有家长均知情并签署同意书。

1.2 方法

本研究对两组患儿进行每周2次的超声心动图检查,采用飞利浦ie33超声心动图检查仪,将S8-3探头频率设置为3.2～6.4 MHz行实时检查,收集比较两组患儿急性期冠状动脉内径值、心脏大小、左心室射血分数(ejection fraction,EF)/左心室短轴缩短率(fractional shortening,FS)值、心包积液情况、瓣膜返流情况。并根据体表面积计算冠状动脉Z值,评估有无冠状动脉扩张。扩张程度具体评分如下:a. 无受累:始终Z<2。b. 仅扩张:2≤Z<2.5;或最初Z<2,随访时Z下降≥1。c. 小冠状动脉瘤:2.5≤Z<5。d. 中型冠状动脉瘤:5≤Z<10且绝对直径(内径)<8 mm。e. 大型或巨型冠状动脉瘤:Z≥10,或绝对直径(内径)≥8 mm[1,8]。

1.3 统计学处理

2 结果

2.1 超声心动图表现

KDSS组与血流动力学稳定的KD组比较,KDSS组患儿急性期冠状动脉扩张、二尖瓣返流发生率较对照组显著增加,差异有统计学意义(P<0.05)。KDSS组患儿出现2例急性左心收缩功能下降,2例少量心包积液,1例心脏扩大,均为一过性。见表1。

表1 两组超声心动图表现比较

2.2 冠状动脉超声表现

KDSS组冠脉扩张发生时间为(7.4±3.04)d,对照组冠脉扩张发生时间为(6.25±1.39)d,两组在发生时间上比较差异无统计学意义(P>0.05);KDSS组冠状动脉瘤发生率较对照组高,但比较差异无统计学意义(P>0.05);两组急性期冠状动脉一过性扩张发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。见表2。KDSS组1例于休克早期即进展为冠状动脉瘤,3例于休克早期未发生冠状动脉扩张,病程2周休克控制后仍进展为冠状动脉瘤,3周后进一步扩张(典型病例超声图像见图1);5例急性期发生冠状动脉扩张,经规范治疗后快速恢复,提示一过性扩张(典型病例超声图像见图2)。

图1 KDSS左冠状动脉瘤形成超声图像注:(a) 病程第8天,左冠状动脉主干正常范围(内径值:1.74 mm,Z值:0.93); (b) 病程第17天,左冠状动脉主干中瘤形成(内径值:3.80 mm,Z值6.55);(c)病程第22天,左冠状动脉主干中瘤进一步扩张(内径值:4.24 mm,Z值7.48)

图2 KDSS前降支一过性扩张超声图像注:(a)病程第9天,前降支轻度扩张(内径值:2.76 mm,Z值:2.23);(b)病程第12天,前降支回缩,Z值恢复正常(内径值:2.34 mm,Z值1.30);(c)病程第16天,前降支进一步回缩,较病程第9天Z值下降>1(内径值:2.19 mm,Z值0.93)

表2 两组冠状动脉超声表现比较

3 讨论

川崎病(KD)冠状动脉损伤由于严重影响KD预后,目前仍是全世界研究的热点,发生率与炎症反应严重程度有关。KDSS由于炎症反应更严重,具有更高的冠状动脉损伤发生率,Gámez-González等[9]发现KDSS患者约38%出现冠状动脉瘤,国内有研究[10]发现KDSS急性期冠状动脉扩张发生率达50%,远超KD冠状动脉损伤发病率,但由于KDSS发病率较低,数据少且冠状动脉扩张诊断标准不一致,导致目前不同中心关于KDSS冠脉损伤发生率的研究结果差异较大。本研究发现KDSS冠状动脉扩张发生率高达75%,远超文献报道,分析原因除KDSS急性期炎症反应更强烈及丙种球蛋白抵抗外,还与检查频次较密及诊断标准更新导致漏诊减少有关。本研究对两组患儿进行每周2次的超声心动图检查,同时根据2017年AHA提出的冠状动脉扩张标准[8],发现KDSS组约33.3%患儿出现急性期冠状动脉一过性扩张,其中部分患儿病程中Z值<2,动态监测超声心动图,前后比较发现冠状动脉回缩(Z值下降幅度≥1),最后确诊冠状动脉扩张。针对KD冠状动脉扩张远期预后研究,有研究[11]发现部分KD患儿的冠状动脉损伤经规范治疗后虽可快速恢复,但这种血管腔回缩是血管中膜增生的结果而非正常的管腔回缩,冠状动脉结构和功能已发生改变,远期仍有硬化、狭窄及急性心肌梗死的风险[8,12]。故本研究认为,KDSS急性期冠状动脉一过性扩张的患儿同样需引起临床工作者的重视,而针对本研究中冠状动脉Z值正常的一过性扩张患儿,则更需要引起重视。由于该部分病例冠状动脉Z值一直正常,若以常规频率行超声心动图检测,以冠状动脉内径值或Z值是否超过正常范围为诊断标准,此部分病例极易漏诊,更高的检测频率及新的诊断标准能减少KDSS冠状动脉损伤的漏诊,从而指导临床工作者早期干预,减少远期并发症。KDSS除一过性冠状动脉脉损伤发生率更高外,冠状动脉瘤的发生率亦更高,更容易出现巨大冠状动脉瘤,恢复更慢。分析原因,除了KDSS患儿炎症反应更强烈及更容易发生丙种球蛋白抵抗之外,还与KDSS患儿起病隐匿,诊断延迟导致治疗延误及炎症反应持续时间更长有关。本研究冠状动脉瘤发生率约26.67%,较KD血流动力学稳定组明显升高;且经规范治疗后冠状动脉瘤仍进一步扩张,亦提示KDSS患儿冠状动脉损伤更严重、更持久,需引起临床工作者重视,需密切监测超声心动图,及时发现冠状动脉的动态改变,以早期干预,减少急性期及远期并发症。

KDSS引起心血管系统病变除外冠状动脉损伤外,还可引起一过性左室收缩功能下降、心包积液,与KDSS炎症累及心肌细胞有关[6,12]。本研究KDSS组出现2例急性左心收缩功能下降,2例少量心包积液,1例全心扩大,规范治疗后均快速恢复,符合文献报道。此外KDSS还可引起二尖瓣瓣膜返流,与KDSS累及乳头肌有关。本研究KDSS组二尖瓣返流发生率较对照组显著增加,比较差异有统计学意义(P<0.05),由于二尖瓣返流多见于合并基础心脏疾病的患儿,例如,瓣环、瓣膜、腱索、乳头肌发育异常、动脉导管未闭、扩张性心肌病、心内膜弹力纤维增生征等所致二尖瓣返流,正常儿童少见,KD血流动力学稳定者亦少见,故本研究者认为二尖瓣返流可作为KDSS急性期特征性表现之一,为KDSS识别提供依据。

综上所述,KDSS更易引发心血管系统并发症,其中冠状动脉损伤发生率远超KD血流动力学稳定患儿,且扩张程度更严重,持续时间更长,故需增加超声心动图检查频次,以便及早发现KDSS冠状动脉损伤,及时干预,改善预后;二尖瓣返流为KDSS急性期特征性表现,有助于KDSS的识别。但由于本研究样本量少,KDSS超声心动图检查是否具有其他特征性影像学表现,仍需多中心合作增加样本量,以便做进一步研究。