以钙化表现为主腹膜后脂肪肉瘤影像学表现及文献复习

冷媛媛 黄燕涛 吕敏丽 舒 适 缪卓利 仲建全

四川省自贡市第一人民医院放射科 (四川 自贡 643000)

脂肪肉瘤为软组织恶性肿瘤中较为常见类型，以富含脂肪为主要特征，而以钙化为主要成分的脂肪瘤罕见。现报道一例经手术及病理证实的以钙化为主要表现的脂肪肉瘤。

1 临床资料

患者，男性，42岁，于2021年8月入住我院泌尿外科科。患者2天前无明确诱因出现右下腹部疼痛，为阵发性隐痛，伴纳差，无其他不适；3年前曾行“胃溃疡穿孔手术”。入院后完善相关实验室检查，血常规、凝血功能检测未见异常，相关肿瘤标记物均为阴性。腹部CT扫描：右侧结肠旁沟及右侧肝肾间隙见不规则形混杂密度肿块，大小约9.2cm×5.5cm×3.8cm，密度不均匀，见多发钙化，周围组织结构推移移位，增强扫描实性成分呈轻-中度强化(图1)。

图1A-图1D 腹部CT图像；图1A CT平扫示右下腹区不规则肿块，以钙化为主，软组织成分CT值约35HU，与周围结构分界较清楚；图1B 增强扫描动脉期示实性成分不均匀强化，CT值约51HU；图1C 增强扫描静脉期示病灶实性成分CT值约79HU；图1D 增强扫描冠状面示：病灶上达肝肾间隙，下至右侧髂窝。

患者无手术禁忌证，为明确病灶性质，在完善术前相关检查后，于全麻下行“腹膜后肿瘤切除术”，术中所见：大网膜、右半结肠与右肝下缘及前腹壁原手术切口较多粘连，右侧腹膜后肾前方可见一约10cm×6cm×5cm大小的包块，与十二指肠及右侧结肠关系紧密, 质硬，部分有包膜，包膜厚。冰冻后及余组织石蜡切片诊断：倾向于良性软组织瘤样病变，特发性腹膜后纤维化伴钙化、骨化或骨化性纤维结构不良，灶区细胞丰富，增生活跃(图2)；为了明确诊断申请南京医科大学远程病理会诊，会诊报告示：低级别去分化脂肪肉瘤(伴骨化)，建议FISH/MDM2进一步明确；逐经四川大学华西医院会诊及行MDM2基因检测，病理报告示：高分化脂肪肉瘤，局灶去分化，FNCLCC分级：2级，并见异源性骨分化；免疫组化示：MDM2(+)、CDK4(+)、P16(灶性+)、P53(散在+)、RB(无缺失)、desmin(-)、myogemin(-)、myoD1(-)、CD34(-)、S-100(-)、Ki67阳性率局灶达30%；病灶检出MDM2基因扩增。该病例术后随访中于2022年1月腹部CT扫描中发现肝肾间隙结节样软组织密度，最大径约1.0cm；2022年7月再次复查，原结节增大(最大径约1.2cm)并部分钙化。

图2A-图2B 病理图片(HE×200)；图2A 显微镜下显示瘤细胞内散在短梭型纤维母细胞样细胞增生区域，核染色质粗，可见核分裂象；图2B 病灶内可见骨组织。

图3A-图3B 术后11月复查CT图像；图3A 肝胃间隙见结节状软组织密度，边界清楚，形态欠规则；图3B 肝胃间隙结节内见点结状钙化。

2 讨 论

原发性腹膜后脂肪肉瘤为起自间叶组织的软组织恶性肿瘤，多位于肾脏周围及邻近间隙内，以老年男性多见[1-11]，因其内富含脂肪而得名，但以钙化为主的脂肪肉瘤临床极少见，仅数例报道。

脂肪肉瘤多起病较隐匿，早期症状不明显，多偶然发现，病灶较大者可因压迫邻近脏器而导致相应临床症状。腹膜后脂肪肉瘤因其分化及异型程度不同，病灶内组织成分存在较大差异，并与临床表现及其预后息息相关[3]。

脂肪肉瘤钙化较少见，去分化型、多形性及混合型中可见斑点状钙化[1-6]；而不同亚型其影像学表现具有较大区别：(1)富含脂肪者多见于高分化型脂肪肉瘤[2-8]；(2)黏液型脂肪肉瘤多以囊性为主，其内可见较多分隔[3-9]；(3)去分化型脂肪肉瘤表现为多发结节或肿块，增强扫描呈渐进性不均匀强化[4-9]；(4)多形性脂肪肉瘤恶性程度高，多侵犯邻近结构而导致病灶不规则，其内常见坏死及出血[6-13]。本例腹膜后脂肪肉瘤CT表现为不规则肿块，以环状及结节状钙化为主，病灶内无明显脂肪成分，实性成分增强扫描呈轻-中度强化，无周围侵犯及远处转移；与文献报道中脂肪肉瘤各亚型影像征象存在较大差异，究其原因，并与病理结果对照分析，瘤内出现大量钙化应与异源性骨分化相关，使其肿瘤实体大部分被类似于骨的组织结构所代替。本病需与以下病变相鉴别：(1)血肿机化、钙化，一般具有明确外伤史或相关手术史，无钙化区域增强扫描无强化；(2)寄生虫钙化，多见于肝、肺内，病灶内以液性为主，边缘多为壳样钙化，增强扫描无明显强化。

腹膜后脂肪肉瘤首选手术切除，但其分化程度、累及范围与预后具有较大关系[7-14]，分化差者或瘤体较大者常包饶邻近脏器而手术多不能完全切除，术后易复发；该病例术后半年于肝肾间隙出现复发并逐渐钙化，因此，此类脂肪肉瘤预后仍不理想。

通过对本病例的叙述，腹膜后脂肪肉瘤除了富含脂肪或以囊性、软组织为主外，也可因异源性骨化导致瘤体不同程度钙化；由于该类病例极罕见，术前很难想到本病的可能，确诊仍需要病理，尤其是MDM2基因检测[15]。