外阴丛状神经鞘瘤1例

邱梓碧 罗翔之 邓玉清

[摘要] 叢状神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，仅占所有神经鞘瘤的5%。外阴部位发病尤为罕见。本文报道1例外阴丛状神经鞘瘤患者的诊治经过，结合相关文献对其临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预后等进行探讨。

[关键词] 丛状神经鞘瘤；施万细胞；外阴

[中图分类号] R711.72    [文献标识码] A    [DOI] 10.3969/j.issn.1673-9701.2024.04.032

1  病例资料

患者，女，25岁。因“发现外阴肿物10余年”，2023年2月8日于北京大学深圳医院妇科住院治疗。10余年前患者发现外阴阴蒂部位肿物，大小约3cm×2cm，无疼痛等不适，于福建省龙岩市第一医院就诊，医生建议手术，因个人原因未行手术治疗。近10年来，患者发现外阴肿物缓慢增大，现大小约7cm×5cm，性生活时肿物红肿发热，平素无疼痛、瘙痒等不适，不影响日常生活。专科检查：阴蒂上方可见一长条形包块，大小约7cm×5cm，质韧，活动度好，表面光滑，无红肿破溃，界限清，皮温正常，见图1；外阴发育正常，阴道通畅，宫颈大小正常，表面光滑，子宫前位，大小正常，活动度好，无压痛及反跳痛，双侧附件未触及异常。辅助检查：染色体核型分析结果为46，XX。会阴部彩超：会阴部可见38mm×12mm的等回声包块，形态尚规则，边界清，内回声不均，距表皮2.4mm，考虑为良性。盆底B超提示：阴阜皮下实性团块，性质待定。盆底CT平扫+增强提示：外阴部占位，考虑肿瘤性病变，良性可能。

2023年2月13日，患者于全身麻醉下完整切除会阴肿物。术中剖检标本，肿瘤剖面呈脂肪样改变，见图2。快速病理提示：间叶源性肿瘤，局灶黏液样变，不除外神经源性肿瘤（神经鞘瘤）可能。手术顺利，术中出血约10ml，术后创面压沙袋止血，予预防感染、补液等对症治疗。术后患者会阴伤口无红肿渗液。免疫组织化学结果：S-100（+），SMA（–），Caldesmon（–），Ki-67（<1%+），CD10（–），STAT6（–），SOX10（+）。冰冻后常规病理报告：“会阴肿物”结合形态及免疫组织化学，诊断为丛状神经鞘瘤。目前进一步随访观察中。

2  讨论

神经鞘瘤是一种生长缓慢的神经鞘肿瘤，由分化的肿瘤性施万细胞组成。丛状神经鞘瘤较为罕见，仅占所有神经鞘瘤的5%。丛状神经鞘瘤以丛状或多结节的形式生长[1]；临床上多表现为沿周围神经或颅神经分布的单一存在的肿瘤，且大多数肿瘤较小，直径<3cm，多发于头部、颈部或躯干的皮肤和浅表组织[2]。典型病变常是孤立且生长缓慢，位于真皮层，少数病变伴随疼痛[3]。本例患者的肿瘤生长周期达10余年，生长缓慢，符合该特点。文献报道该肿瘤可能与2型神经纤维瘤病有关，但与1型神经纤维瘤病无关[4]。

外阴良性肿瘤较少见，其中包括平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、乳头状瘤和汗腺瘤，而神经纤维瘤、淋巴管瘤和血管瘤更为罕见。女性外阴丛状神经鞘瘤极罕见[5-7]。上述几种疾病术前鉴别较困难，最终确诊需要依据病理诊断[8]。

术前影像学检查有助于识别肿块边缘，并显示未受侵犯的周围结构，有利于术前评估及手术方式的选择[9]。手术切除肿块既是诊断手段也是治疗方法，术中难点在于保留功能组织并恢复正常的外阴解剖结构[9]。术中操作动作轻柔，避免损伤周围血管、神经及其他重要组织，出现损伤及时修补。注意不要贸然切断神经和邻近的正常组织以免引发后遗症。此类无痛、生长缓慢的肿瘤切除后很少复发，预后良好[6-7]。目前仅见报道1例外阴丛状神经鞘瘤多次复发的病例[10]。

丛状神经鞘瘤是一种罕见的良性肿瘤，很少发生在外阴。本病预后良好，但仍有复发可能，手术治疗原则上须完整切除肿物以减少复发。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

[参考文献]

• BHAUMIK S， JOHNSON T， GALI V. A case of multiple plexiform schwannomas[J]. Cureus， 2022， 14（8）： e28140.
• KO J Y， KIM J E， KIM Y H， et al. Cutaneous plexiform schwannomas in a patient with neurofibromatosis type 2[J]. Ann Dermatol， 2009， 21（4）： 402–405.
• FLETCHER C D. Peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic update[J]. Pathol Annu， 1990， 25 Pt 1： 53–74.
• KUDOSE S， KYRIAKOS M， AWAD M M. Gastric plexiform schwannoma in association with neurofibromatosis type 2[J]. Clin J Gastroenterol， 2016， 9（6）： 352–357.
• AZURAH A G， GROVER S， MCGREGOR D. Plexiform schwannoma of the clitoris in a young girl： A case report[J]. J Reprod Med， 2013， 58（7-8）： 365–368. 
• LLANEZA P， FRESNO F， FERRER J. Schwannoma of the clitoris[J]. Acta Obstet Gynecol Scand， 2002， 81（5）： 471–472.
• SANTOS L D， CURRIE B G， KILLINGSWORTH M C. Case report： Plexiform schwannoma of the vulva[J]. Pathology， 2001， 33（4）： 526–531.
• 贾桂珍. 外阴巨大神经鞘瘤1例[J]. 实用妇产科杂志， 2008， 24（9）： 562， 插1.
• SAMMARCO A G， ABUALNADI N M， ANDRASKA E A， et al. Plexiform schwannoma： An unusual clitoral mass[J]. Am J Obstet Gynecol， 2017， 216（3）： 319.
• WOODRUFF J M， MARSHALL M L， GODWIN T A， et al. Plexiform （multinodular） schwannoma. A tumor simulating the plexiform neurofibroma[J]. Am J Surg Pathol， 1983， 7（7）： 691–697. 

（收稿日期：2023–04–03）

（修回日期：2023–12–22）