格林-巴利综合征合并脊髓损害1例

戴建武，胡志兵，赖繁华，梁冬蕾

（广州市第十二人民医院神经内科，广东广州 510620）

现将我院1例格林-巴利综合征合并脊髓损害病例报道如下：

1 临床资料

患者，男，50岁，因“四肢活动障碍 30 min”于2008年5月21日入院。患者入院前30 min无明显诱因突发四肢活动障碍，自觉四肢麻木感，随即摔倒在地。当时无意识不清、无抽搐、无大小便失禁等，拟以“颈脊髓损伤”收入我院骨科。给予地塞米松、脱水、营养神经等处理，效果欠佳。患者四肢活动障碍进行性加重，仍有四肢远端麻木感，偶伴呼吸困难及排尿困难。遂转入我科进一步诊治。既往史、个人史无特殊。查体：神清，对答切题，左侧额纹稍浅，其余颅神经查体未见异常；双侧大小鱼际肌可见肌肉萎缩，双下肢远端肌肉萎缩，四肢肌张力减低，双上肢近端肌力Ⅳ－级，左上肢远端肌力Ⅲ级，右上肢远端肌力Ⅱ级，双下肢近端肌力Ⅲ级，双下肢远端肌力Ⅳ-级，四肢腱反射（+），双侧 Babinski's sign（+），T5水平以下痛触觉减退，音叉震动觉消失；脑膜刺激征（-）。查脑脊液常规：WBC6×106/L，RBC1×106/L；脑脊液生化：Glu2.79mmol/L，Micro-p 2 492 mg/L，CL 99.5 mmol/L。肌电图：左侧胫前肌神经源性损害，腓肠神经活检（+）。电镜：广泛性神经纤维萎缩，髓鞘皱缩或塌陷，部分髓鞘板层松解，偶见髓鞘变性。衣原体抗体、支原体抗体、巨细胞病毒抗体、免疫球蛋白、HIV、血沉、CRP、梅毒病原学检查、各项肿瘤标志物检查结果均未见异常。入院诊断为急性格林-巴利综合征合并脊髓损害。 遂予大剂量丙种球蛋白[0.4 g/（kg·d)×5 d]、牛痘疫苗兔皮提取物、B族维生素、物理治疗等处理。患者四肢麻木、乏力较前好转，呼吸困难、排尿困难等基本缓解而出院。

2 讨论

该病例起病前无明显感染史，出现颅神经损害，伴四肢迟缓性瘫痪，脑脊液提示蛋白-细胞分离，结合腓肠肌电镜检查结果，符合《中华神经精神杂志》1994年制定的GBS诊断标准。该病例同时合并感觉障碍平面，出现双下肢病理征阳性伴双下肢深感觉减退。因此，考虑GBS合并脊髓损害。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林-巴利综合征（GBS），是神经科多发病、常见病之一。其确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理。可能与先期空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体和HIV等感染有关。其发病机制尚未完全阐明，但目前一致认为属于迟发性过敏自身免疫性疾病。异常的体液和细胞免疫应答直接对周围神经系统产生损害，从而导致周围神经节段性脱髓鞘[1]。主要累及脊神经根、颅神经和自主神经。而脊髓、大脑、脑干等较少累及。因此，GBS合并脊髓损害的病例极少，或者因症状和体征较轻微而无人注意。吴围屏等[2]对20例无中枢神经系统症状的GBS患者的CSF髓鞘碱性蛋白IgG（MBP-IgG）进行检测，证实部分GBS患者合并有中枢神经的髓鞘损害。林世和等[3]对GBS患者的尸体标本进行尸检也表明了GBS患者可以合并中枢神经系统脱髓鞘。目前对GBS合并脊髓损害的发病机制仍未明确。Gregory等[4]认为周围神经系统和中枢神经系统存在相同的髓鞘抗原，当机体免疫系统异常时可产生同时针对周围神经和中枢神经髓鞘抗原的自身免疫性细胞和自身抗体，从而导致周围神经系统和中枢神经系统的损害。而Marier等[5]通过对30例合并中枢神经系统损害的GBS患者行尸检后认为，由于周围神经系统的病变导致继发的脊髓后束或传导束周围神经小胶质细胞的变性，同时炎症反应被激活，引起缺乏相关抗原的中枢神经系统产生免疫反应，遂可能导致GBS患者出现中枢神经系统损害的临床症状。

综上所述，在临床上大多数GBS患者以周围神经脱髓鞘病变为主，但也有少数人同时合并脊髓损害。在诊疗过程中不应以患者合并脊髓损害症状和体征而排除GBS，应完善脑脊液、肌电图、神经活检等检查进一步明确。目前GBS合并脊髓损害的发病机制尚未完全明确，其诊断标准、诊疗原则和预后等相关报道不多，仍需进一步进行探讨、研究。

[1]韩寒,耿德勤.格林-巴利综合征合并脊髓损害2例病例分析[J].徐州医学院学报,2006,26(4):347-349.

[2]吴围屏,董洪涛,朱波,等.脑脊液髓鞘蛋白抗体检测对格林-巴利综合征的临床价值[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,1998,5(4):241-244.

[3]林世和,赵节绪,江新梅,等.吉兰-巴雷综合征中枢神经系统病理改变[J].中国神经精神疾病杂志,2001,27(1):13-15.

[4]Gregory MA,Gregory RJ.Understanding Guillain-Barré Syndrome and central nervous system involvement rehabilitation[J].Nursing,2005,30(5):207-213.

[5]Maier H,Schmidbauer M,Pfausler B,et al.Central nervous systempathology in patients with the Guillain-Barré Syndrome[J].Brain Oxford,1997,120(3):451-465.