肺癌致神经系统副肿瘤综合征20例分析

刘阿海 孙巧丽 范波胜

河南焦作煤业集团中央医院 焦作 454150

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)又称癌性非转移性神经疾病,肺癌所致的PNS较常见,现将我科自2000-01～2009-09收治20例肺癌所致NPS,总结分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男15例,女5例,年龄42～76岁,平均58.2岁。其中14例因神经系统症状出现1～6个月而首次就诊在神经科,后经进一步检查确诊为肺癌致PNS;另6例肺癌确诊患者经追问病史发现在确诊前1～12个月有神经系统症状。

1.2 神经系统表现 (1)癌性周围神经病8例,表现为单肢、双肢或四肢远端的疼痛、麻木或感觉异常,深浅感觉障碍,腱反射减弱或消失。(2)Lambert-Eaton综合征 7例,表现为四肢无力,近端重,无晨轻暮重,但活动后均有一过性减轻,疲劳试验均为阴性。(3)小脑变性3例,表现为双侧肢体的共济失调,构音障碍,眼球震颤。(4)脑炎1例,表现为记忆力下降、注意力不集中、厌食、失眠、多梦。(5)亚急性脊髓病1例,表现为双足部麻木无力逐渐上升,3周发展至双下肢全瘫,尿便失禁。

2 诊断及治疗

2.1 诊断 20例均经胸部X线片及肺部CT检查临床确诊。病理检查18例,其中小细胞未分化癌10例,鳞癌4例,腺癌4例。

2.2 治疗 手术治疗11例,放疗及化疗7例,放弃治疗2例。治疗后神经系统症状缓解12例,无明显改善6例。

3 讨论

PNS是癌肿在神经系统引起的远隔效应,而非癌肿转移或直接浸润所致,可发生于多种癌肿,病变部位并无癌细胞浸润及压迫[1]。目前,PNS的病因及发病机制并不十分清楚,可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如分泌激素样物质和细胞因子,产生无力、消瘦等症状;或者是肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗体,也与神经系统中有类似抗原性的成分产生交叉免疫反应,这种反应破坏了神经系统,造成功能障碍,与癌肿所致的直接侵蚀、转移和阻塞无关。PNS可以发生在癌肿被发现之前或同时发现,也可发生在癌肿症状之后,若在肿瘤确诊之后出现,诊断并不难,若在肿瘤确诊之前出现,往往给诊断造成困难。肺癌所致的PNS较常见,相当一部分患者以PNS为首发症状,缺乏呼吸道症状,诊断较为困难,易误诊、漏诊为其他疾病。本组患者中14例就因先出现神经系统症状而首诊在神经科,后经进一步检查方被确诊为肺癌致PNS;另6例肺癌确诊患者经追问病史发现在确诊前1～12个月有神经系统症状。

PNS的临床表现多样,可表现为肌病、周围神经病、脑病、脊髓病、斜视、眼阵挛、内分泌代谢障碍等[2]。本组患者以癌性周围神经病和Lambert-Eaton综合征表现为主,经病理检查其病理类型主要为小细胞未分化癌。针对本病的治疗来讲,主要是早期找到原发病灶,根据病情给予相应手术、放疗、化疗及免疫治疗以求控制癌肿消除抗原的来源是较为有效的治疗。从本组病例观察,经手术及放化疗治疗后12例缓解,6例无明显改善。

因此提高对NPS的认识极为重要,若临床上发现神经系统损害不符合原发神经病变的规律,对治疗无效或进一步加重者,应高度警惕副肿瘤综合征可能,尤其是高危人群(即40岁以上,男性,有吸烟史,有致癌物质接触史及具有癌性家族史者)应常规行胸部X线及CT检查,必要时进行痰细胞学及纤维支气管镜活检,早期进行排癌检查,以利于对该病进行早期诊断,尽早治疗,以免延误肿瘤的治疗。

[1]杨艳琴.副癌神经综合征20例临床分析[J].河南实用神经疾病杂志,2003,6(6):42-43.

[2]张顺开,陈步满,黄雪融,等.神经系统副肿瘤综合征11例临床分析[J].河南实用神经疾病杂志,2003,6(6):41-42.