家族性良性慢性天疱疮合并肝、肾多发血管瘤1例

孙 彤，张 欣，陈家惠，张 翠

（沈阳市第七人民医院，沈阳 110003）

家族性良性慢性天疱疮是一种少见常染色体显性遗传病，泛发者罕见；肝、肾均有多发血管瘤者临床少见，我院2009年7月诊治1例晚发、泛发型家族性良性慢性天疱疮合并肝、肾多发血管瘤病例，报道如下。

1 临床资料

患者男，59岁。因腋窝等皱褶部位反复发生红斑、糜烂、痒1年，加重10余天，于2009年7月来我院就诊。患者1年前无明显诱因于腋窝、腹股沟等处反复起红斑、糜烂、结痂，自觉略痒，伴有腥臭味。在当地医院以“湿疹”予口服抗过敏药物及自制药水（具体成分不详）外用，皮疹可减轻，但经常反复。10余天前皮疹泛发加重遂来我院。否认家族成员有近亲结婚史。既往史：14年前外伤脾切除，肝、肾多发血管瘤1个月。体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结无肿大，系统检查未见异常。皮肤科检查：颈、腋下、肘窝、腘窝、腹股沟大片红斑，其上见粟粒大水疱、糜烂、结痂，周边有新发水疱，部分区域为湿润的暗褐色柔软的增殖面。腹部散在数个豆粒大小水疱，内液浊，尼氏征阳性。口腔内下唇颊黏膜可见一黄豆大小浅表糜烂面，色红。实验室检查：血常规：白细胞14.22×109/L，中性粒细胞 9.92×109/L；血电解质、血糖、肾功正常；谷氨酰基转肽酶：67IU/L；血沉：50mm/h。CT：肝脏、肾脏多发血管瘤（辽宁省肿瘤医院）。皮肤组织病理：表皮增生，基底层水疱形成，棘层细胞松解如坍塌的砖墙，真皮内有中等量淋巴细胞浸润。诊断：家族性良性慢性天疱疮。治疗：静脉点滴复方甘草酸单胺及抗生素7d，辅以我院特色治疗20d，皮疹大部消退出院。

家系调查：3代共14人中，发病2人，均为男性。

2 讨论

家族性良性慢性天疱疮（familialbenignchronicpemphigous）又称Hailey-Hailey病(HHD)通常始发于青春期，50岁以后病情减轻[1]。其组织学上具有特异性，表现为棘层松解及全棘细胞层细胞松解分离似一片“倒塌的砖墙”基底细胞层依然附着于真皮[2]。此病例诊断明确，其发病晚、泛发，同时合并有肝、肾的多发性血管瘤为临床罕见。肝、肾血管瘤的病因并不明确，多认为与先天畸形或激素水平有关[3]，这是否与本病的晚发有一定的相关性还需进一步研究。

家族性良性天疱疮的临床治疗多用抗生素联合糖皮质激素和/或免疫抑制剂[4]，本例患者仅用复方甘草酸单胺及抗生素便获得良好效果，可能与患者发病年龄偏大有关。

［1］ 赵辨.临床皮肤病学[M].第4版.南京:江苏科学技术出版社，2009:1470-1471.

［2］ 詹姆斯WD，伯杰TG，埃尔斯顿DM主编;徐世正主译.安德鲁斯临床皮肤病学[M].第10版.北京:科学出版社，2008:587.

［3］ 黄家驷.外科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社，1999:1234-1235.

［4］ 顾恒，常宝珠，陈炜，等.69例家族性良性慢性天疱疮临床分析[J].中华皮肤科杂志，1998，31(6):376-378.