消失肺综合征的诊断和治疗

郭亚鹏，曾新艳，康 强

(湖南省郴州市第一人民医院胸外科 423000)

消失肺综合征又名特发性巨疱性肺气肿,首先于1937年由放射学家Burke提出，指X线片征象中肺大疱缓慢增大,而大疱区肺纹理逐渐消失，故而出现消失肺。现报道本院1例及复习国内文献51例探讨其诊治方法。

1 一般资料

2010年本院收治消失肺综合征1例，再以“消失肺综合征”为关键词，检索出国内公开发表的消失肺综合征病例报告文献8篇[1-8]，51例。共52例，其中男42例，女10例；年龄16～76岁，平均年龄44.94岁。

2 结 果

分别从临床特征、辅助检查、诊断及治疗方面进行分析，结果发现咳喘伴气短32例，活动后胸闷气促11例，体检发现5例，咳嗽3例，乏力1例。既往有吸烟史9例，无吸烟史30例。就诊时症状3 d～39年。X线胸片46例次，常规CT扫描45例次，HRCT 31例次，多显示肺野内巨大含气透亮区,其内肺纹理消失、周围肺组织受压萎陷；病变位于右肺25例，左肺20例，双肺7例；以上中肺多发。单发型22例，多发型17例，弥漫或毁损型13例。肺大疱摘除20例，胸腔闭式引流术7例，肺减容术2例，非手术治疗23例。

3 讨 论

国内对消失肺综合征的报道不多，且多使用“巨型(大)肺大疱”为诊断名[9]。结合本病例报告，复习相关文献资料，本文就消失肺综合征的病因、临床表现、诊治进行探讨。

该病的病因及发病机制目前仍不明确。1994年Sten和Frenk[10]报道的病例提示本病似与吸烟有关，但2005年国内陈斌等[9]的报道似又不支持这一点，因16例中仅1例有吸烟史；2003年国内何隽祥等[11]的文献中12例均无吸烟史也不支持这一点。本文报道病例患者无吸烟史。2002年何隽祥等[11]首次报道一家族性肺消失综合征，提示本病可能与遗传因素有关；并有文献指出遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏是其原因[12]；也有文献提出其遗传基因可能位于第6对常染色体上[13]。1994年Sten和Frenk[10]的研究指出本病患者的肺泡壁弹力纤维组织先天性发育不良或缺乏,易导致肺泡壁扩张形成肺大疱。国内顾恺时[14]则认为与肺尖部的解剖和生理学特性有关。亦有学者认为此病为肺囊性病变的一种特殊类型。

该病以青年男性居多，常缓慢起病。早期往往无明显临床症状，合并气胸或严重的肺功能损害时出现进行性呼吸困难。本病例无明显临床症状，系体检发现。好发于一侧或双侧上肺，中下肺亦可见。1987年Roberts等[15]提出了放射诊断标准，即一侧或双侧肺上野肺大疱至少占据胸腔的1/3以上,正常肺实质受压。本文报道病例患者符合此诊断标准。此病诊断主要依靠影像学检查,胸部X线片、胸部CT,尤其是高分辨CT(HRCT)扫描[16],均能发现此病的特征性改变，对疾病的诊断有较高的敏感性和准确性；同时对该病的鉴别诊断可提供重要的依据。临床上经常需和中大量自发性气胸、肺囊肿鉴别。

消失肺综合征为进展性疾病,有学者按其影像学特征进行分型，分为单发、多发、弥漫或毁损肺型。故治疗上需分别对待，对于单发肺大疱者可行肺大疱切除术；对于后两型者可采取肺大疱切除和(或)肺减容手术、肺叶切除术，合并肺功能损害严重者,若条件合适,可行肺移植术，国内有具有移植指征但因客观原因未实施移植的病例报道。有术后长期随访，显示肺大疱切除及肺减容手术效果确切的文献[17-18]。同时也有内科药物治疗长期有效的文献报道[19]。本文报道病例患者属于单发型，采取肺大疱切除术，术后效果满意。

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