临床易被忽视的症状牙痛、三岔神经痛关联的综合病症——脑胆汁瘤

赵玉莲 赵有奎 柳春雨

作为临床医生有责任在工作中细心观察发现病情，帮助病人及时发现病源及早治疗挽救生命。病列:2007年诊所来了一位女患者，1974年出生的原姓女士34岁，主述牙疼的厉害，其临床特点为患侧面部阵发性刀割样疼痛，偶尔三岔神经导致面部疼痛，在给牙齿做全面检查后发现牙齿没有病变，结合相关知识建议她做三岔神经的检查和脑CT，检查后化验单显示为小脑胆脂瘤。后患者2008年3月在北京天坛医院做开颅手术，因为即时发现治疗恢复的很好，目前患者已经走上工作岗位。现在就脑胆脂瘤相关病症的表现和病灶原因陈述如下。

1．三叉神经痛型:三叉神经痛源于桥小脑角胆脂瘤者并不少见，此型最多见约占70%～80%，以三叉神经痛为首发症状，甚至可能是唯一的临床表现。此型胆脂瘤发生于桥小脑角上部三叉神经根周围，呈伪足样生长，可伸入桥小脑的各个间隙，并将该处的血管神经包埋起来，肿瘤大者可经脑干腹侧深入到对侧。

其临床特点为患侧面部阵发性刀割样疼痛，多见于三叉神经第二、三支分布区，部分患者可有三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝，个别者患侧咬肌萎缩。由于肿瘤常沿脑池方向伸展，病程进展缓慢，肿瘤又较软，常缺乏其它桥小脑角病变的症状和体征，因此极易和原发性三叉神经痛相混淆，而初诊时均诊断为原发性三叉神经痛。

此型与原发性三叉神经痛难以鉴别，但注意以下几点将有助于两者之间的鉴别诊断。①桥小脑角胆脂瘤三叉神经痛型发病年龄多较年轻(30岁左右);②原发性三叉神经痛年龄较大(多在40岁以上);该型较原发性三叉神经痛疼痛程度严重，发作时间较长，多在数分钟以上，且发作频繁;多无明显"板机点"，而多有面部感觉障碍等;一般药物治疗不能奏效。在检查上:CT扫描于桥小脑角显示为一低密度影像，边界清楚，形状不规则，CT值低(0～11HU)，无强化。但后颅窝伪影多，胆脂瘤CT值与脑组织的CT值(脑白质25～38HU、脑灰质35～60HU)相近，胆脂瘤囊内无血管，注射造影剂后影像不增强，普通CT分辨困难，且有报道CT检查结果亦非完全可靠，尤其对较小的胆脂瘤。气脑造影可见桥小脑角肿瘤区不规则的点状气体阴影。桥小脑角池造影可诊断池内肿瘤，有肿瘤可见充盈缺损。核磁共振断层扫描(MRI)桥小脑角区见长T 1长T 2信号影，边界较清晰，肿瘤大时可包绕脑干显示脑干受压，内听道无扩大，岩骨无破坏。极个别的因胆脂瘤内脂肪成分甚高，呈很短的T 1值。瘤质不均匀因而信号强度变化不定是胆脂瘤的MR特征。注射GD－DTPA后扫描异常信号无强化。气脑、脑池造影为有创检查，病人不易接受且不易施行，NMR检查费用高，在临床上检查有一定的困难。眼震电图(ENG)在三叉神经痛型的桥小脑角胆脂瘤诊断中，是较敏感的检测方法。ENG可显示:"冷热试验早期患侧正常或减弱、晚期明显减弱或消失(麻痹)，自发性眼震(SN)、摇头性眼震、脂瘤对脑干形成严重压迫时，视动性眼震试验(OKN)异常，出现一侧进行性或双侧慢相角速度下降。胆脂瘤的大小及位置很重要，如其未构成对前庭神经的侵犯及损害，可存在假阴性。"因为ENG作为前庭功能性检查，凡在其末梢、传导径路和中枢部位存在病理损伤均可造成ENG结果异常。神经损害分为刺激性和麻痹性两类，前者属损伤早期，功能亢进;后者属损伤晚期，功能减退或麻痹。在引起三叉神经痛的桥小脑角胆脂瘤不同程度的影响到一侧前庭系统，且多为刺激性损伤。此类前庭损伤的直接原因是缓慢生长的胆脂瘤，病理刺激持续存在并进行性加重，虽使患者半规管反应降低，随时存在的前庭中枢代偿和持续的病理刺激仍然使患侧前庭系统兴奋性占隐性优势(无临床症状)，产生区别于一般单侧前庭损伤后的特征ENG结果。与梅尼埃病发作开始时SN方向向患侧原理相似同属刺激性反应，但梅尼埃病膜迷路水肿破裂后，由高浓度K+内淋巴液混入外淋巴引起的前庭刺激性反应很快形成麻痹性反应，同时指向患侧的刺激性SN很快转为向健侧的麻痹性SN。而占位性病理刺激性的眼震反映结果不易改变。OKN属视眼动系统功能检测，其反射弧与前庭功能核无联系，故前庭神经核及其以下前庭传导径路上的病变不影响OKN。当桥小脑角胆脂瘤压迫影响到前庭神经核以上通路时，可出现一侧进行性或双侧OKN慢相角速度下降。

2．神经痛者:出现异常ENG结果应考虑二者同源的占位性病变―――桥小脑角胆脂瘤，可助本病的诊断。并可与原发性三叉神经痛相鉴别，尤其在颅脑CT扫描阴性时，ENG显示出其对诊断的优越性，建议把ENG列为该类疾病的常规检查扫描阴性时，ENG显示出其对诊断的优越性，建议把ENG列为该类疾病的常规检查。

桥小脑角占位型此型占少数。胆脂瘤多位于桥小脑角中下方，主要症状为面肌痉挛、耳鸣耳聋、头晕等，晚期可出现小脑及脑干受累症状和体征。但胆脂瘤的桥小脑角综合征较听神经瘤、脑膜瘤轻，其需与后二者鉴别。

原女士在天坛医院手术后康复出院了，现在已经走上工作岗位，对于自己的经历感触很多，她说幸亏在牙疼的时候被告知有可能是别的疾病引发的，所以才能及时发现及时治疗，有的病人发现不及时对牙疼就按牙疼的治疗而忽视了引起牙疼的原因导致终身的遗憾，肿瘤当然是越小危险几率就少，有的脑肿瘤发现时就已经很大了和周边组织粘连生长给手术造成很大难度，这就是有的脑肿瘤的手术存在的较大危险，所以在不易被重视的牙疼上需要认真细心的临床工作者好好查看清楚易病救人是我们的职责。