一例膀胱壁内嗜铬细胞瘤的诊断与治疗并文献复习

王 飞，王为服，钟 江，符厚圣

（海南省人民医院泌尿外科，海南 海口 570311）

一例膀胱壁内嗜铬细胞瘤的诊断与治疗并文献复习

王 飞，王为服，钟 江，符厚圣

（海南省人民医院泌尿外科，海南 海口 570311）

目的 探讨膀胱壁内嗜铬细胞瘤的诊断与治疗特点。方法回顾性分析我院诊断与治疗的1例膀胱壁内嗜铬细胞瘤患者的临床资料，并结合相关文献进行探讨。结果患者行膀胱嗜铬细胞瘤切除术，术后病理提示为膀胱嗜铬细胞瘤，恢复良好，血压降至正常，痊愈出院，随访18个月未见肿瘤复发及远处转移。结论膀胱壁内嗜铬细胞瘤临床罕见，预后良好，虽其症状比较典型，但临床上少见，术前极易漏诊，需提高对此病的认识。

膀胱；嗜铬细胞瘤；诊断；治疗

膀胱壁内嗜铬细胞瘤临床罕见，术前常难以确诊，导致术前准备不足，增加手术风险。现报告我院成功收治的1例膀胱壁内嗜铬细胞瘤病例，并结合相关文献资料，对膀胱壁内嗜铬细胞瘤的诊断与治疗特点进行探讨。

1 临床资料

1.1 一般情况 患者男性，51岁。因“无痛性间歇性肉眼血尿3年”以“膀胱肿瘤”于2011年1月7日收入我科，因伴有尿频、尿急等下尿路相关症状，曾在当地医院误诊为“膀胱慢性炎症”，予以抗炎、止血对症治疗后好转。既往史、个人史无特殊。专科查体：双肾区无隆起，无叩痛，双输尿管行径无压痛，膀胱区无膨隆，未见异常包块，无压痛。入院检查：血常规、生化全套、凝血与输血四项、多肿瘤标记物(C12)未见异常；胸片、心电图正常。尿常规：潜血(+)。入院后，患者出现血压升高，最高达170/110 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，予以硝苯地平控释片30 mg，qd，血压恢复正常，期间未出现血压升高。

1.2 检查方法 B超显示膀胱左侧壁有一突入膀胱低回声肿块，约3 cm×4 cm，内血流丰富，考虑膀胱癌。静脉肾盂造影(IVP)提示膀胱左侧壁有一约2.1 cm×5.4 cm不规整充盈缺损影。膀胱CT平扫+增强提示膀胱左侧壁有一大小约3.4 cm×4.6 cm类圆形软组织密度影，边缘清楚，向膀胱外突出(图1)，增强扫描见肿块明显强化，与周围组织间隙清楚，盆腔未见肿大淋巴结(图2)。后在局麻下行膀胱尿道镜检，见膀胱左侧壁有一约5.0 cm×4.0 cm的肿物，表面黏膜光滑，未见菜花样肿物及坏死组织。考虑为膀胱壁内或盆腔外来肿物压迫，未行病理活检。镜检过程中未见患者血压明显波动。

1.3 治疗方法 在全麻下行膀胱探查，术中见膀胱左侧壁有一肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，表面黏膜光滑。术中挤压肿瘤时，患者出现血压骤升，最高达260/120 mmHg，用硝普钠控制血压正常范围。考虑为膀胱壁内嗜铬细胞瘤，行嗜铬细胞瘤切除术，见肿瘤包膜完整。去瘤后患者血压下降，给予扩容、升压治疗，术后病理诊断为膀胱嗜铬细胞瘤(图3)。

图1 男性，51岁。CT平扫示膀胱左侧壁有一直径约4 cm大小类圆形软组织密度肿瘤，边界清楚，向膀胱外突出，CT值约为36 Hu。图2与图1为同一患者。增强扫描后病变呈明显均匀强化，CT值约为68 Hu。图3 病理镜检（HE×40）：瘤细胞呈多边形和圆形，排列成巢状、腺泡样结构；其内富嗜伊红。

2 结果

术后患者恢复良好，血压恢复正常，痊愈出院。随访18个月，患者排尿正常，无血尿复发，无肿瘤复发及远处转移。

3 讨论

膀胱嗜铬细胞瘤又称膀胱副神经节瘤，临床上较罕见，主要起源于膀胱壁内胚胎残余的交感神经丛嗜铬细胞，约占异位嗜铬细胞瘤的10%。其中85%为良性肿瘤，15%为恶性肿瘤，绝大部分为功能性肿瘤，少部分为无功能性肿瘤。膀胱嗜铬细胞瘤的好发部位为膀胱颈、膀胱顶部及三角区，主要位于膀胱壁内，即膀胱黏膜下层与浅肌层之间[1]。

膀胱壁内嗜铬细胞瘤的临床表现主要取决于肿瘤分泌的儿茶酚胺释放到血液中的浓度，其典型的临床表现是排尿过程中出现发作性头痛、多汗、面色苍白、心慌和持续性或阵发性血压升高，且排尿后均能自行缓解。但有些病例可无此症状，仅表现为反复发作的无痛性肉眼血尿，还有部分患者由于瘤体位于膀胱三角区及颈部，压迫膀胱出口或后尿道，表现为尿频、尿急、排尿困难等下尿路相关症状[2]。本例患者为51岁老年男性，首次来诊的原因不是因为血压升高导致的相关症状，而是无痛性肉眼血尿，同时伴有尿频、尿急等下尿路症状，曾在当地医院误诊为膀胱慢性炎症，经抗炎、止血治疗后好转，但反复发作，后行泌尿系B超及膀胱CT检查才发现膀胱内占位性病变。

膀胱嗜铬细胞瘤的定性诊断主要依据对其血儿茶酚胺及24 h尿代谢物的测定，主要表现为血儿茶酚胺和24 h尿VMA的升高。本例由于患者临床症状不典型，未出现排尿期血压剧烈升高，术前误诊为膀胱移行细胞癌，未考虑到膀胱壁内嗜铬细胞瘤的可能，从而未行血儿茶酚胺及24 h尿香草扁桃酸(VMA)的测定。

膀胱嗜铬细胞瘤的定位诊断主要有B超、CT、MRI及膀胱镜等检查。其中B超、CT、MRI等检查对膀胱嗜铬细胞瘤的诊断缺乏特异性，当瘤体较小时，影像学上常难以发现占位性病变，容易漏诊，即使瘤体较大，由于经验不足，也极易误诊为膀胱肿瘤。膀胱镜检查可直接观察瘤体的特征及位置、大小、形态，是诊断膀胱壁内嗜铬细胞瘤的主要方法，主要表现为向膀胱内突起的半球形包块，膀胱黏膜表面光整，局部充血潮红，但行膀胱尿道镜检查时要小心操作，勿使膀胱过度膨胀，切勿触碰肿瘤[3]。由于瘤体多位于膀胱黏膜下和肌层之间，故仅行膀胱黏膜活检阳性率低并易出血，且有诱发血压骤升的危险，因此术前不应轻易行活检。

本例嗜铬细胞瘤位于膀胱左侧壁，虽术前B超、CT检查提示左侧壁有一突入腔内的实性肿物，膀胱镜检也发现膀胱左侧壁有一边界清楚的实质性肿瘤，表面膀胱黏膜正常，未见典型的菜花样肿物，但由其临床症状不典型，未引起足够重视，从而导致术前漏诊，仅考虑为来源于膀胱壁内的良性肿瘤。后在全麻下行膀胱探查触摸肿瘤时，发现血压骤然升高，最高达260/120 mmHg，才意识到膀胱嗜铬细胞瘤的诊断。立即暂停手术，在麻醉师的配合下，积极扩容、降压处理，避免血压剧烈波动，成功完成嗜铬细胞瘤切除术。

反思对该患者的整个诊疗过程，我们的体会是：⑴临床上应该提高对膀胱嗜铬细胞瘤的认识，对B超、CT及膀胱镜检发现的边界清楚、表面被覆正常黏膜的肿瘤，不应局限于膀胱移行细胞癌的常规诊疗思维，应首先考到膀胱嗜铬细胞瘤的可能，从而在术前行血儿茶酚胺、24 h尿VMA检查来进行定性诊断。⑵对此类患者应该加强病史的追踪，详细询问有无排尿时的相关症状。⑶一旦可疑膀胱嗜铬细胞瘤，即应严格按照嗜铬细胞瘤来进行术前准备，包括应用α受体阻滞剂扩张血管、补充血容量、β受体阻滞剂控制心率等。术中应加强与麻醉师的沟通与配合，监测动脉压和中心静脉压，降压及扩容同时进行，以防去瘤前后血压波动。术中应轻柔操作，尽量减少避免挤压肿瘤，早期结扎瘤体血供，减少儿茶酚胺释放入血引起血压骤升，从而避免发生意外事件。

膀胱壁内嗜铬细胞瘤的治疗主要以手术为主，主要分为开放和腔内两大类。由于膀胱嗜铬细胞瘤位于膀胱黏膜与肌层之间，血运丰富，经尿道电切常因瘤体过大、操作反复刺激瘤体、部分瘤体残留等因素，造成血压明显波动，增加手术风险，故临床多不使用，但对于无明显临床症状、体积或基底小的肿瘤，也有成功行经尿道肿瘤电切术的报道[4]。开放手术多主张采用膀胱部分切除术或肿瘤剜除术，位于三角区、颈部或范围广泛及浸润邻近组织时可考虑行膀胱全切术，以期彻底去瘤[5]。本例由于术前诊断为膀胱良性肿瘤，行膀胱探查，术中发现血压波动较明显，才诊断为膀胱壁内嗜铬细胞瘤。由于瘤体不大，且位于膀胱黏膜下及肌层之间，边界清楚，未侵犯外周组织，因此选择膀胱嗜铬细胞瘤切除术。

少部分膀胱壁内嗜铬细胞瘤具有恶性倾向，组织病理学中核异形性、血管浸润、侵袭性生长等多不能区分其良恶性，只有在肿瘤侵及外周器官或出现转移时才能诊断为恶性[6]。因此，我们认为术后应密切随访，以便早期发现、及时处理复发和转移病灶。本例患者行膀胱嗜铬细胞瘤切除术，术后恢复良好，血压正常，排尿正常，无血尿复发，常规B超随访18个月，未发现复发及远处转移。

总之，膀胱壁内嗜铬细胞瘤临床极其罕见，预后良好，虽其症状比较典型，但临床上少见，术前极易漏诊，需提高对此病的认识。

[1]Deng JH,Li HZ,Zhang YS,et al.Functional paragangliomas of the urinary bladder:a report of 9 cases[J].Chin J Cancer,2010,29(8): 729-734.

[2]Safwat AS,Bissada NK.Pheochromocytoma of the urinary bladder [J].Can J Urol,2007,14(6):3757-3760.

[3]Tsai CC,Wu WJ,Chueh KS,et al.Paraganglioma of the urinary bladder first presented by bladder bloody tamponade:two case reports and review of the literatures[J].Kaohsiung J Med Sci,2011, 27(3):108-113.

[4]Yang Y,Wei ZT,Lu JS,et al.Transurethral partial cystectomy with 2-μm Thulium Continuous Wave Laser in the treatment of bladder pheochromocytoma[J].J Endourol,2012,26(6):686-690.

[5]Kang SG,Kang SH,Choi H,et al.Robot-assisted partial cystectomy of a bladder pheochromocytoma[J].Urol Int,2011,87(2): 241-244.

[6]Huang KH,Chung SD,Chen SC,et al.Clinical and pathological data of 10 malignant pheochromocytomas:long-term follow up in a single institute[J].Int J Urol,2007,14(3):181-185.

Diagnosis and treatment of pheochromocytoma in urinary bladder:a case report and literature review.

WANG Fei,WANG Wei-fu,ZHONG Jiang,FU Hou-sheng.
Department of Urology,People's Hospital of Hainan Province,Haikou 570311,Hainan,CHINA

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment features of pheochromocytoma in the bladder ball.MethodsThe clinical date of one case with bladder pheochromocytoma was retrospectively analyzed and discussed,in combination with relevant literature.ResultsThe patient was performed with bladder pheochromocytoma resection.The postoperative pathology indicates pheochromocytoma in the bladder wall.The patient achieved good recovery with blood pressure return to normal,which was cured and discharged.During the followed-up of 18 months,no tumor recurrence and distant metastasis was observed.ConclusionBladder pheochromocytoma is a rare illness with good prognosis in clinic.Although its symptoms are typical,it can be easily dismissed in diagnosis due to its rarity.Thus we should improve our awareness of this disease.

Urinary bladder;Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment

R737.14

A

1003—6350（2012）20—057—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.20.024

2012-06-28)

王 飞（1979—），男，山东省临沂市人，主治医师，博士。