硬脑膜动静脉瘘的临床治疗进展

唐纯海，杨镇休

硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是临床较少见且复杂的脑血管病变，占脑血管畸形的10% ～15%，该病供血动脉多样，通常由颈内、颈外及椎动脉的脑膜支供血，向附近正常或异常扩张的静脉引流，因其临床表现多样，血管构筑及引流多变，血流动力学复杂，病变部位多变，故临床诊治困难。但是随着介入放射学的发展，对该病的临床诊断率越来越高，另外随着对该病血管构筑了解的深入，新型放射介入材料的发明，其临床治愈率较过去明显提高。本文参考国内外相关文献后，就该病的临床研究进展进行综述。

1 病因和发病机制

DAVF 是发生于脑内硬膜及其附属结构上的异常动静脉短路［1］，其病因尚无确切定论，现在更倾向于认为该病是一种后天获得性疾病，与DAVF 发生相关的因素可能有: (1)局部感染(乳突炎、蝶窦炎)，正常情况下部分硬脑膜动静脉终止于静脉窦附近，发出许多极细毛细血管分支营养窦壁硬膜并与静脉窦有网状相通，当发生炎症时，可促使这些网状交通扩大形成瘘; (2)体内雌激素变化(分娩、流产、更年期)等［2］，体内激素变化时，血管壁变薄、弹性降低、血管脆性增加、易形成瘘;(3)颅脑外伤及医源性损伤导致静脉窦血栓形成时，亦促进瘘的形成; (4)血管平滑肌发育不良，因血管弹性差，易破裂形成瘘。而区域性静脉高压可能是导致DAVF 的最终原因［3］，硬脑膜的超微结构显示，硬脑膜有极其丰富的血管网，且动静脉伴行，动脉吻合非常发达，且有50～90μm 直径的正常动－静脉交通。颅脑外伤、感染、手术及体内雌激素水平改变等均可导致静脉窦血栓形成，而在其再通过程中，存在于硬膜上的生理性动静脉吻合扩大，与再通的静脉窦畅通部分形成异常交通，形成瘘口。

2 临床表现与诊断

2.1 临床表现 本病临床表现多样，主要和静脉引流方向［4］、引流量的大小、瘘口所在部位相关，和动脉关系不大，向眼部引流者主要表现为球结膜充血水肿、眼球运动障碍、视力明显下降;向横窦、乙状窦引流主要表现为持续耳鸣、颅高压等;向皮质静脉引流者表现为脑出血或神经功能障碍［5］;向脑干静脉和颈髓髓周静脉引流者则表现为脊髓功能障碍和(或)蛛网膜下腔出血［6］。

2.2 临床诊断 颈动脉超声检查可以作为有症状患者的初步筛查，超声多普勒检查能够发现病变侧颈内动脉或椎动脉向颅内血流增加，部分可见粗大引流静脉，如眼静脉等。

CT 检查可见硬脑膜窦明显扩张，脑血管及颅骨异常，颅骨血管压迹明显，部分患者会出现局部脑水肿、脑积水、颅内占位效应等，其原因多为静脉压力增高所致。CTA 检查能够进一步明确诊断，能够发现动静脉之间的异常短路，进一步3D－CTA 能够发现血管壁的情况，如静脉窦血栓的存在，局部血管的钙化，以及脑组织的情况与周围病变以及颅骨之间的三维立体解剖关系。

MRI 能够显示瘘口紧邻硬脑膜部位有明显的流空信号，进一步增强扫描能清楚显示供血动脉，引流静脉及静脉窦，DAVF 在MRI 上为无信号的迂曲成团血管流空影，另外其能显示病变周围局部脑组织的水肿，MRA 能准确反映软脑膜及静脉窦扩张，且无需注射对比剂，是真正的无创检查方法。

选择性脑血管造影，仍是目前DAVF 诊断的金标准，一般需要行全脑6 根血管造影，经此能够了解供血动脉以及引流静脉的情况，了解瘘口部位及脑血流变化情况，而且能够根据患者病变情况进一步行血管超选择造影，进一步明确病变供血以及引流情况。并能为进一步治疗，特别是血管内治疗提供良好的术前参考，但是该检查为有创检查，需要专门的设备，专业训练的血管介入医师操作。

3 临床治疗

目前认为DAVF 是硬脑膜上供血动脉与引流静脉之间的短路，两者之间存在一个或一个以上瘘口，且很少有畸形的血管团。完全地、永久地闭塞动静脉瘘口是其治疗原则［7］，但DAVF 多为数量众多的较细动脉供血，存在多个瘘口，病变范围较广，引流静脉常波及重要静脉窦或皮质及深部静脉，治疗非常困难。因此DAVF 供血动脉的多少、形式、瘘口位置、静脉引流方式密切影响治疗方法的选取。

3.1 血管压迫治疗 患者对侧手压迫同侧颈总动脉，开始10s/次，4 ～6 次/h，逐渐增加时间，一般最长不要超过30min/次，一般不超过3 周。部分患者，尤其是海绵窦区DAVF 早期Ⅰ型患者可治愈［8－9］。此型被认为是良性病变，且海绵窦内有大量纤维梁，血流速度较慢，易形成血栓。主要由颈外动脉的脑膜支参与供血，症状轻、瘘口小、血流量少，颈内静脉与颈总动脉同时受压，不仅能减少动脉血供，而且能增加静脉压，减少瘘口处动静脉压力梯度，利于海绵窦内血栓的形成。

3.2 立体定向治疗 立体定向治疗DAVF 的原理:放射线照射瘘口处血管及损伤病变处静脉窦壁的内皮细胞，使平滑肌细胞不断增生，血管内膜进行性增厚，最终致使管腔闭合以达到治疗目的。国内外已有很多文献证实了立体定向治疗DAVF 的有效性，但病例数均不多。据报道单纯采用立体定向治疗及结合血管内栓塞治疗海绵窦型DAVF，治愈率分别为80% 和87%［10－11］。

3.3 手术治疗 手术方法主要包括传统的颈总动脉压迫结扎、开颅静脉窦孤立、开颅夹闭瘘口等。传统的颈总动脉压迫结扎的方法因侧支循环建立会使病情复杂，并失去宝贵的血管治疗通路，基本已被淘汰。静脉窦孤立术，由于DAVF 患者血管情况复杂，且往往部位深且血供丰富、周围重要神经组织较多，手术难度及风险很大，难以实现，临床应用亦越来越少。Houdart 等［12］指出:DAVF 有下列情况时可选择外科手术治疗:(1)因引流静脉呈静脉瘤样扩张，占位效应明显;(2)合并颅内血肿等占位效应;(3)栓塞或保守治疗无效者。多数学者认为上矢状窦及侧窦型DAVF 最适合手术治疗。周良辅等［13］报道了一组开颅手术治疗天幕区DAVF 病例，术后造影复查瘘口全部消失且无任何并发症，患者全部恢复正常生活和工作。

3.4 血管介入治疗 随着放射介入学的发展以及新的材料器械的发明，血管介入治疗逐渐成为DAVF 的主要治疗方法。

介入治疗材料的选择:早期选用主要是颗粒和弹簧圈等栓塞材料，但其通常只能闭塞供血动脉主干，而不能闭塞瘘口，且由于硬脑膜动脉吻合丰富，常只能缓解症状而不能治愈，且容易 复 发［14］，现已基本淘汰。α－氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)是20世纪80年代常使用的液体栓塞材料，但由于其黏管严重、弥散性差、临床治愈率低。而Onyx 具有不易黏管、弥散性好、注射易控制等优点，且易通过动脉将引流静脉栓塞，从而达到治愈的目的，尤其对除海绵窦区以外的DAVF 临床疗效显著，在栓塞治愈动静脉瘘的同时，保留了主要静脉窦的通畅［15］。

血管治疗通路选择，DAVF 因为供血以及引流复杂，治疗通道需根据患者具体供血动脉或者静脉引流方向综合决定，对于单纯颈外动脉分支供血、供血动脉较粗大、无明显迂曲患者，经动脉途径一般可以达到理想治疗效果，或者经静脉途径治疗困难患者亦可选择经动脉途径。经动脉途径治疗需注意尽量超选择进入瘘口附近，以避开供血动脉之间的危险吻合。经静脉途径栓塞治疗DAVF，理论上更理想，可以直接栓塞瘘口，更易达到解剖治愈［16］，但是因DAVF 患者静脉引流多样，引流静脉粗细不一，经静脉有时较困难。术中采取的静脉途径主要包括皮质引流静脉、固有静脉窦、未显影静脉窦及通过手术暴露静脉或静脉窦直接穿刺。经静脉栓塞需解决的问题主要有:决定栓塞的静脉有无正常引流功能、如何到达栓塞部位、采取何种方法栓塞等。目前除海绵窦区，通常不主张栓塞其他部位和区域DAVF 的引流静脉窦，因为从长期效果看，保留静脉窦对患者有益。

总之，虽然DAVF 临床表现多样、治疗复杂，但是随着介入放射学的快速发展以及对该病血管构筑了解的深入，临床治愈率必将近一步提高。

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