外固定架治疗遗传性多发性骨软骨瘤尺骨短缩畸形

王 浩，李浩宇，许瑞江，李文超，鲍 兴

解放军总医院 小儿外科，北京 100853

多发性骨软骨瘤病由骨骼发育异常引起，临床特点表现为多个外生骨疣，又称为遗传性多发外生骨疣病(hereditary multiple exostosis)。骨软骨瘤可引起骨的发育异常，如累及干骺端将影响骨骼纵向生长，出现肢体短缩[1]。临床上40%~60%的病变累及前臂和腕关节，表现为尺骨短缩、尺骨(或)合并桡骨弯曲、下尺挠关节脱位、腕关节尺偏畸形以及桡骨头脱位等一系列病理改变[2]。作者采用尺骨远端骨软骨瘤切除与尺骨近端延长(Orthofix外固定架)联合手术的方法治疗6例骨软骨瘤病引起的尺骨短缩畸形，取得了满意效果，报告如下。

资料和方法

1 资料 2008年11月-2012年2月收治的6例遗传性多发骨软骨瘤病患者，其中男性4例，女性2例，年龄9~13岁(平均9.1岁)。病变均累及尺骨远端，并且呈环状生长。临床表现为明显的患侧尺骨短缩畸形，腕关节尺偏畸形及下尺桡关节脱位，桡骨头脱位伴不同程度的肘关节、腕关节及前臂旋转受限。其中左侧3例，右侧3例。所有病例都有较完整的系列影像学随访资料，其中仅有1例骨软骨瘤位于骺板近侧，未明显累及骺板(但仍存在轻度的尺骨短缩)。依据Masada对骨软骨瘤病的分型标准：本组患者中2例属于Ⅱa型，4例属于Ⅱb型[3]。

2 手术方法 1)麻醉及体位：气管插管全麻或臂丛神经阻滞麻醉。患者采用平卧位，患侧肢体外展放于旁侧木桌上。2)切除尺骨远端骨软骨瘤：采用尺骨远端背侧及掌侧纵向切口，分离皮下组织，骨膜下显露尺骨远端的骨软骨瘤。从尺骨远端骺板处向近端凿除骨软骨瘤，术中发现4例肿瘤同时侵犯了尺骨的掌侧及背侧，切除肿瘤过程中发现肿瘤几乎侵犯了尺骨远端的全部，在保持尺骨远端连续性完整的基础上尽可能切除肿瘤组织(内外侧仅保留2 mm宽的骨皮质)，所有患者在瘤体切除后均保持尺骨远端的骺板开放。关闭切口。3)尺骨近端骨延长术：采用意大利生产的Mini Orthofix外固定架，由上海中智医疗器械有限公司提供。电视透视引导下，于尺骨近端经皮依次钻入4根原厂配套的直径2 mm的固定针，穿透两侧骨皮质。将固定针连于Mini延长架的两组固定夹板上，使最近侧的一根固定针靠近尺骨的喙突，以确保延长截骨线位于干骺端。两个固定夹相距1.5 cm。在尺骨近端两个固定夹板之间的前侧做一纵向切口，长约2 cm，骨膜下显露尺骨近端，采用骨刀行尺骨截骨术，注意保持骨膜完整，透视确认截骨完全后(必要时试行骨延长，透视见到截骨端露出间隙，再退回到截骨端对合位置)，关闭该切口。

3 术后尺骨延长方法 术后8~10 d开始进行尺骨延长，每天分4次进行(早、中、晚饭前，及晚睡觉前)，每次扳手转动延长杆90 °。每周复查X线片，观察延长速度及方向，根据骨痂形成的多少及质量调整每天延长次数，随诊观察尺骨延长到位后停止延长1~2月，待骨痂完全骨化、恢复皮质骨的完整性后，即可去掉外固定架，进行功能锻炼。

图1 男， 9岁， 术前尺骨远端骨软骨瘤病变，尺骨短缩25 mmFig.1 Osteochondroma in distal unla which was 25 mm shorter before operation in a 9-year-old male

图2 术后2周， 尺骨远端骨软骨瘤切除及尺骨近端骨延长Fig.2 Removal of multiple cartilaginous exostosis in distal unla and prolong of unla 2 weeks after operation

图3 术后12周可见尺骨远端骨骺及骺板，尺骨近端延长30 mm，延长段愈合好Fig.3 Distal epiphyseal and growth plate of unla with the proximal unla prolonging 30 mm and a good bony union 12 weeks after operation

图4 术前左侧腕关节尺偏畸形，术后腕关节尺偏畸形得到矫正Fig.4 Ulnar deformity in left wrist joint before operation, which was corrected after operation

结 果

6例经过6~12周的治疗，延长了尺骨近端25~35 mm，平均30 mm，均达到骨性愈合，术后随诊6~36个月，平均随诊16.9个月。未见延迟愈合，腕关节尺偏畸形得到完全纠正，下尺桡关节复位，前臂旋转功能、腕关节及肘关节活动功能有所改善。1例出现远端针孔感染，给予局部消毒后好转，未见固定架松动。本组病例中，尺骨远端瘤体切除时为保留尺骨完整残留少许的瘤体，随诊中发现残留瘤体消失，提示保留尺骨远端完整的重要性。

典型病例：男，9岁，多发性骨软骨瘤左侧尺骨短缩畸形入院。2011年7月20日行双侧尺桡骨远端骨软骨瘤切除、左侧尺骨近端迷你单臂外固定架尺骨延长术。术后12周尺骨延长30 mm，延长段骨质形成好，尺骨远端肿瘤未复发，骨骺显现，基本恢复长度(图1~4)。术后半年行右侧股骨远端及胫骨近端内侧、左侧股骨远端内外侧及前侧骨软骨瘤切除术。

讨 论

遗传性骨软骨瘤，又称为遗传性多发外生骨疣、骨干性连续症、多发性软骨性外生软骨瘤，是肢体中骨软骨瘤或者外生骨疣多发性生长紊乱，病变影响长骨的干骺端，而引起肢体疼痛和畸形，是儿童常见的骨肿瘤之一。流行病学分析显示其发病率约1∶50 000，男性易发(男女发病率之比1.5∶1)。病变早期无明显临床症状，通常由于骨疣过度生长引起疼痛或不对称畸形就诊。病变部位主要集中在前臂、膝关节、股骨等干骺端，腕骨、跗骨及指骨偶有出现。此外，临床上还出现病变组织侵袭干骺端引起肢体异常生长，其中以前臂最常见。由于骨软骨瘤的异常生长多累计尺骨远端骺板，其生长能力又占尺骨生长的75%，加之尺骨远端横截面较小等特点，就可能出现尺骨短缩，下尺桡关节脱位，桡骨弯曲等畸形。

目前，临床上主要采用骨软骨瘤切除的方法解除病变部位疼痛或者骨软骨瘤的压迫症状，此外众多学者采取不同的肢体延长方法纠正肢体短缩及功能障碍[4-5]。刘振江等[6]采用髂骨植骨尺骨延长的方法治疗17例多发性骨软骨瘤的前臂畸形，一次性尺骨延长约1.5~4.0 cm。任德胜等[7]报告分别采用llizalov延长器和李起鸿式半环氏延长器进行尺骨远端延长取得了一定的临床效果，延长尺骨约3.0~4.5 cm，平均3.9 cm。本组病例通过切除尺骨远端骨软骨瘤及采用Orthofix的Mini外固定架延长尺骨近端治疗6例骨软骨瘤病引起的尺骨短缩畸形取得了满意的临床效果，尺骨延长约25~35 mm，平均30 mm，均达到骨性愈合，腕关节尺偏畸形得到纠正，下尺桡关节复位，腕关节及肘关节活动功能有所改善。

本组采用尺骨近端截骨进行延长，源于干骺端截面积及骨膜面积均较尺骨干大，易形成骨痂，也利于延长端的对位及对线，防止延长过程中出现弯曲、错位等不良反应；由于近端外固定针的固定面积增加，较尺骨远端固定更加牢固。采用尺骨近端延长的另一原因是尺骨远端肿瘤切除后，尺骨的连续性只能勉强维持，不可能再承受延长时的张力。本组患者每天延长1 mm左右，分4次完成，在延长过程中定期复查X线片，根据X线片骨痂生长情况调节每天延长的次数，始终保持延长骨痂的延续性。在外固定针置入时，要充分考虑尺骨的自然生理弯曲进行截骨及固定，使截骨断端在同一平面，防止尺骨畸形影响后期的前臂旋转功能。

1 Bilen FE， Eralp L， Balci HI， et al. Correction of forearm deformities in children with multiple osteochondroma， by corrective radial osteotomy and ulnar lengthening by distraction osteogenesis［J］.Acta Orthop Belg， 2009， 75（6）： 743-747.

2 Demir B， Gursu S， Ozturk K， et al. Single-stage treatment of complete dislocation of radial head and forearm deformity using distraction osteogenesis in paediatric patients having multiple cartilaginous exostosis［J］. Arch Orthop Trauma Surg， 2011， 131（9）：1195-1201.

3 Masada K， Tsuyuguchi Y， Kawai H， et al. Operations for forearm deformity caused by multiple osteochondromas［J］. J Bone Joint Surg Br， 1989， 71（1）： 24-29.

4 Ip D， Li YH， Chow W， et al. Reconstruction of forearm deformities in multiple cartilaginous exostoses［J］. J Pediatr Orthop B， 2003，12（1）： 17-21.

5 Vogt B， Tretow HL， Daniilidis K， et al. Reconstruction of forearm deformity by distraction osteogenesis in children with relative shortening of the ulna due to multiple cartilaginous exostosis［J］. J Pediatr Orthop， 2011， 31（4）： 393-401.

6 刘振江，张立军，马瑞雪，等．髂骨植骨尺骨延长治疗多发性骨软骨瘤前臂畸形的疗效评价［J］.中国矫形外科杂志，2005，13（13）：990-992．

7 任德胜，熊斌，吴欣乐，等．尺骨延长治疗尺骨骨软骨瘤所致前臂畸形［J］.临床小儿外科杂志，2005，4（3）：164-165．