空泡蝶鞍伴垂体前叶功能减退23例

马晓红

(新乡市中心医院内科ICU，河南 新乡 453000)

空泡蝶鞍在临床并非少见，是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍内，蝶鞍被蛛网膜下腔中的脑脊液占据使其扩大，垂体受压而产生一系列临床综合征〔1〕。除产生头痛、视力下降、视野损害等占位效应外，部分患者可伴发垂体前叶功能减退。在手术、外伤、感染等应激状态下甚至发生垂体危象。本文就我院确诊的空泡蝶鞍伴垂体前叶功能减退患者的临床资料进行临床分析。

1 临床资料

1.1一般情况 2011年1月至2013年12月在我院确诊的空泡蝶鞍伴垂体前叶功能减患者，其中男4例，女19例；年龄46～83岁，其中46～49岁4例，50～59岁7例，60～69岁3例，70～79岁5例，80～83岁2例，平均(60.4±9.3)岁。女性患者中7例有产后大出血病史。

1.2临床表现 23例患者均为慢性或亚急性起病。主要表现为纳差、乏力、恶心、呕吐消化道症状13例；反应迟钝、意识障碍5例，心悸、胸闷3例；肢体麻木、双下肢水肿2例。其中5例出现垂体危象。

1.3血生化检查 23例患者中19例均有不同程度低钠血症占82.6%，100～109 mmol/L 4例，110～119 mmol/L 6例，120～129 mmol/L 6例，130～134 mmol/L 3例。7例患者同时合并低血糖。

1.4内分泌检查 垂体-甲状腺轴损害，除2例正常外，21均有不同程度功能低下；这21例中1例促甲状腺液素(TSH)、游离甲状腺素(FT3)、FT4均低于正常，20例TSH在正常范围内；14例表现为单纯FT3下降，6例同时伴FT4下降。垂体-肾上腺轴损害：5例患者未行皮质醇检查，12例患者皮质醇水平下降，6例正常。13例患者存在垂体-性腺激素水平下降，4例正常，6例未监测。

1.5头颅磁共振检查 23例患者均检出空泡蝶鞍；即鞍区增大，鞍底下陷，鞍内为典型的长T1，长T2脑脊液信号；垂体受压变扁，紧贴于鞍底，受压垂体信号无异常改变，垂体柄延长达鞍底〔2〕。

1.6治疗方法 所有患者均进行激素替代治疗，5例垂体危象患者先静滴氢化考的松，症状好转后快速减为生理需要量；5～7 d后增加替代量甲状腺素；有感染为诱发因素者，积极控制感染。

2 结 果

除1例因病毒性脑炎诱发垂体危象，患者虽经积极的激素替代治疗对病毒性脑炎预计不足，因经济问题自动出院外，所有患者1 w后症状明显改善，出院时症状消失，临床治愈，院外坚持激素替代治疗，随访观察无不适情况。

3 讨 论

空泡蝶鞍分为原发性和继发性，发生在鞍内或鞍旁手术、放疗及垂体缺血坏死等原因所致者称为继发性空泡蝶鞍〔2〕。原发性空泡蝶鞍综合征的病因未完全阐明，目前认为主要与下列因素有关：(1)鞍膈的先天性发育缺陷，鞍膈不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，久而久之蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收，脱钙，最后导致蝶鞍扩大，垂体压缩成扁平状紧贴于鞍底。(2)脑脊液压力尤其是慢性颅内压增高引起鞍背骨质改变。(3)鞍区蛛网膜局部粘连脑脊液引流不畅，即使在正常的脑脊液搏动性作用下冲击鞍膈，逐渐使其下陷变薄开放，待鞍膈开放(缺损)达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。(4)内分泌因素，在妊娠期垂体成生理性肥大，多胎妊娠时尤为明显，妊娠中垂体有可能把鞍膈孔机垂体窝撑大而分娩后垂体逐渐回缩，使鞍膈孔及垂体窝留有较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内〔3〕。其中内分泌因素是女性发病显著多于男性的主要原因，各种因素导致的蝶鞍扩大日益显著，蛛网膜下腔疝入蝶鞍内形成空泡蝶鞍。

垂体是人体中枢性内分泌腺，也是人体最重要的内分泌腺，通过分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素等调节人体的代谢、生长、发育和生殖。在其所调节的各靶向腺体中性腺功能的减退表现为毛发稀疏、腋毛、阴毛脱落、生殖器萎缩、产后无乳、乳房萎缩、闭经等；甲状腺功能减退表现为表情淡漠、行动迟缓、皮肤粗糙、面色苍白、黏液性水肿；肾上腺皮质功能减退、疲乏无力、厌食、恶心、呕吐、葡萄糖、水盐代谢紊乱，低血钠、低血糖；生长激素不足在儿童发育过程中作用较大，成人表现为肌肉无力、易疲乏，易出现低血糖，骨质疏松等。

发生于鞍内或鞍旁手术、放疗及垂体缺血坏死后，由于垂体瘢痕形成、坏死、萎缩，继发形成的空泡蝶鞍；因垂体受累范围的不同，部分垂体功能或可保留，早期也可表现为不完全性垂体功能损害；随着时间推移继发形成的空泡蝶鞍体积不断扩大，垂体功能进一步受损；此类患者有手术、外伤、产后大出血病史，临床表现相对较为典型，患者及医师对其并发的垂体前叶功能减退警觉性较高，一般不易导致误诊。而原发性空泡蝶鞍所致的垂体前叶功能减退多起病更为隐匿，随着疝入蝶鞍内的蛛网膜下腔体积的不断增大，其对垂体压迫继而使其内分泌功能受损作用方才逐步显现，这一过程十分漫长。有报道40岁以后随着年龄的增长空泡蝶鞍的发生率明显变高〔4〕。

垂体功能的减退及临床表现往往受其受损程度而定，受损50%以上才出现临床症状，75%时症状明显，达95%时症状较重〔5〕。与垂体缺血坏死不同，原发性空泡蝶鞍对垂体的损害为压迫性损害，早期空泡蝶鞍患者多无临床症状垂体前叶功能保持相对完整；随着病情的进展，患者因占位效应出现头痛症状，垂体前叶功能开始部分受损，垂体功能实验室指标尚正常、正常底值或轻度异常等，此时患者就诊有关内分泌异常所致临床症状多不典型，毛发稀疏症状不突出；本组3例40～50岁患者就诊时仍保持着正常月经周期；4例曾有产后出血患者其后仍能再次受孕，并成功分娩，这些均说明其垂体功能损坏为不完全性损害。

空泡蝶鞍患者垂体对其各靶腺功能的损害程度亦不完全相同，可表现为单轴、双轴、三轴损害，或以某一轴、两轴为主等。当患者以垂体-性腺损害为主时，过早绝经或月经量减少多为临床首发症状，受传统文化的影响患者往往不会仅因此而就诊；而45岁以后停经妇女多不被大众视为异常。而空泡蝶鞍多发生于中老年有多次孕产史妇女，临床医生对其性腺功能减退也关注不足，性腺五项的检查往往不作为此类患者的常规检查；部分患者即使偶尔进行了甲状腺功能的检查单纯T3异常(在本组病例中占60.8%)，常被视为单纯低T3综合征，不再扩展进行皮质醇、性腺五项的检查，从而不能及时发现垂体病变多轴损害这一显著特征；患者疲乏无力、纳差、轻度下肢水肿等症状又缺乏特异性；部分以头晕、头痛为主要症状就诊的患者，虽进行CT或MRI检查并检出了空泡蝶鞍，但临床医师对空泡蝶鞍可导致垂体功能减退认识不足，未引起足够的警觉，对患者未进行相关内分泌检查也是患者长期误诊、漏诊的重要原因。

随着CT、磁共振等影像技术在临床中的普遍应用，空泡蝶鞍检出率越来越高。传统观念多认为空泡蝶鞍伴垂体前叶功能减退症状较轻，而放松了对此病的警惕；也正因为其对垂体前叶功能损害为不完全性损害临床症状多不典型，从而使大量患者误诊、漏诊，而得不到及时救治。当机体在应激状态下，腺垂体不能应机体的需求分泌大量促靶腺激素，临床症状加重，甚至垂体危象。

戚纪胜等〔6〕报道在空泡蝶鞍患者中合并垂体功能减退者为20%～50%；覃舒文等〔7〕对成年女性空泡蝶鞍患者的研究发现，即使无垂体前叶功能不全减退的临床症状及相应激素水平降低的空泡蝶鞍患者，其垂体前叶激素的储备功能亦存在缺陷。所以在影像学已检出的空泡蝶鞍患者，出现不明原因的疲乏无力、纳差、虚弱、懒言，不明原因的低钠血症、低电压、低血糖、晕厥、双下肢水肿等，临床医师均应常规进行垂体内分泌功能检查(包括甲状腺、肾上腺、性腺各靶腺)，从而及时确诊，并进行有效的激素替代治疗。

早期检出此病的意义在于一旦空泡蝶鞍患者确诊合并垂体前叶功能减退，经生理量激素替代治疗往往疗效显著，患者临床症状短期内明显改善、消失，继而显著调高患者的生活质量，避免垂体危象的发生；对已发生垂体危象的患者，临床医生亦能根据需要及时加大激素用量，使患者安全度过应激期，坚持终身服药往往预后良好。

4 参考文献

1陈 琍，陈晓青，胡秀荣，等.空泡蝶鞍综合征2例〔J〕.脑与神经疾病杂志，2005；13(4)：303.

2戴书华，孙清荣，邹利光，等.MRI对原发性空泡蝶鞍综合症的诊断价值〔J〕.第三军医大学学报，2006；28(1)：18-20.

3陈灏珠.实用内科学(上册)〔M〕.第13版.北京：人民卫生出版社，2009：1150-1.

4王 满，魏少波，蔡幼铨，等.空泡蝶鞍与年龄改变MRI研究〔J〕.医学影像学杂志，2002；12(2)：128-30.

5彭 丽.垂体前叶功能减退症30例临床分析〔J〕.中国现代药物应用，2011；5(4)：67-8.

6戚纪胜，富奇志，黄丽娜.原发性空泡蝶鞍综合征29例临床分析〔J〕.中国实用神经疾病杂志，2011；14(12)：70-1.

7覃舒文，史轶蘩，卢双玉.对成年女性空泡蝶鞍患者垂体前叶激素储备功能的研究〔J〕.中华内分泌代谢杂志，2002；18(1)：45-6.