良性子宫苗勒管囊肿的超声特点及诊断

李丽张铁娟

良性子宫苗勒管囊肿的超声特点及诊断

李丽①张铁娟②

目的：探讨良性子宫苗勒管囊肿的超声特点及病理学特征。方法：研究3例经手术证实为良性子宫苗勒管囊肿患者的超声表现及病理组织学和ER﹑PR免疫组化标记特征。结果：良性子宫苗勒管囊肿临床罕见，症状和体征无特异性。超声显示囊肿位于靠近身体中线部位，单房或多房，囊壁薄，透声好。上皮为单层立方或柱状，局部有纤毛；ER﹑PR免疫组化染色阳性。结论：超声检查可发现囊肿并初步诊断，确诊需要病理学检查。

子宫囊肿； 苗勒管囊肿； 良性

子宫苗勒管囊肿是先天性囊肿，非常少见。患者一般无任何症状，多为偶然发现，囊肿体积较大时，会因腹部不适而就诊。位于子宫肌壁间的囊肿较易诊断，位于附件区的子宫囊肿术前经常被误诊为附件囊肿，往往在手术中发现囊肿来源于子宫。超声是良性子宫苗勒管囊肿的首选检查，确诊需要组织学和免疫组化检查。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2007年7月-2009年8月在北京妇产医院住院手术的3例良性子宫苗勒管囊肿患者，年龄38～51岁，平均45岁。2例无明显症状，因体检偶然发现；1例因腹部不适和腹胀就诊。

1.2 仪器与方法 使用GE Volum 730彩色多普勒超声诊断仪，经腹超声探头频率3.5～5.0 MHz，经阴道超声探头频率5.5～7.5 MHz。观察囊肿的位置﹑大小﹑形态﹑边界﹑囊壁厚度及囊内壁是否光滑﹑囊内有无分隔﹑内部回声及有无实性成分﹑囊肿周边血流情况。术后病理进行组织学检查和免疫组化分析。

2 结果

2.1 例1 例1，女，46岁。患者无症状，体检发现盆腔囊肿。超声可见子宫增大，子宫后壁囊性回声，范围约10.6 cm×4.5 cm×3.1 cm，内由多条细线样分隔将该回声分成大小不等多个囊腔，最大者4.8 cm×3.4 cm；囊肿边界清晰，壁薄，透声好，后方回声增强，分隔厚约0.2 cm；双卵巢大小回声正常；提示子宫囊肿（图1）。行全子宫切除术，术中见子宫显著增大，后壁见多个囊性凸起，表面光滑。囊内可见清亮淡黄色液体，囊内壁光滑。镜检：囊壁内衬单层立方上皮，局部可见纤毛，上皮下是纤维组织和平滑肌。组织化学染色：ER﹑PR为阳性。

2.2 例2 例2，女，51岁。患者无症状，体检发现盆腔囊肿。超声可见紧贴子宫后方囊性回声，大小8.1 cm×7.6 cm×6.5 cm，与子宫关系密切，壁薄，透声好，囊壁未见明显血流信号；双卵巢可探及，回声正常；提示子宫囊肿可能大（图2）。行全子宫切除术，术中见子宫增大，后壁呈囊性凸起，表面光滑。囊内为淡黄色浆液，内壁光滑。病理：子宫肌壁间浆液性囊肿，内衬立方或柱状上皮，生长较活跃，皱襞上有乳头形成。ER﹑PR阳性。

2.3 例3 例3，女38岁，以腹胀就诊，无触痛。超声可见子宫大小正常；左附件区囊性包块10.0 cm× 8.7 cm×7.2 cm，壁薄，内透声好；右卵巢大小回声正常，左卵巢未显示；提示左附件区囊肿，考虑来自左卵巢。行腹腔镜探查术，见囊肿表面光滑（图3），来自于子宫底部，有一粗约1 cm的蒂与之相连，左右卵巢均正常。将囊肿切除，镜下可见囊内壁为单层立方上皮，有纤毛，囊壁由纤维组织和平滑肌组成。ER﹑PR强阳性。

图1 例1患者子宫后壁多房性囊肿超声图

图2 例2患者子宫后方囊肿超声图

图3 例3患者子宫后方苗勒管囊肿超声图

3 讨论

3.1 胚胎学 胚胎第4～5周时，形成泌尿生殖嵴，外侧隆起为中肾，内侧隆起为生殖嵴。中肾有两对纵行管道，一为中肾管（午非氏管），是男性生殖管道的始基；另一为副中肾管（苗勒管），是女性生殖管道始基。生殖嵴发育成生殖腺，若生殖腺发育为卵巢，中肾管退化，两侧副中肾管的头段形成两侧输卵管，两侧中段和尾段开始并和，构成子宫及阴道上段[1]。

胚胎第6周时，男性与女性的生殖系统是一样的，由副中肾管和中肾管组成。没有Y染色体的情况下，中肾管开始退化，副中肾管的两侧性腺同时发育[2]。若副中肾管的任何部分没有完全发育而持续存在，可继续生长，并在婴儿或成人期形成副中肾管囊肿，即苗勒管囊肿[3]。苗勒管囊肿通常位于身体的中线部位。在女性，苗勒管囊肿多发生于阴道﹑子宫和后腹膜。阴道是苗勒管囊肿较常发生的部位，44%良性阴道囊肿是苗勒管囊肿[4]。相比较而言，子宫苗勒管囊肿则非常少见。

3.2 超声诊断 子宫苗勒管囊肿常常发生于生育年龄妇女，一般无症状，多因体检或其他原因做检查时偶然发现，囊肿较大者可有腹部不适感。本文例1﹑例2均无症状，为体检发现；例3因腹胀就诊。良性子宫苗勒管囊肿的超声特点如下：（1）苗勒管囊肿多发生于宫底和子宫后壁，本文3例分别生长于子宫后壁和宫底，亦有报道囊肿发生于左侧壁[5]。（2）可以是单个囊肿﹑单房囊肿，也可以是多个囊肿或多房性囊肿。本文例2和例3是单个单房囊肿，例1呈多房性囊肿。（3）苗勒管囊肿形态为椭圆形或近圆形，囊肿壁较薄，内面光滑，透声好，囊壁血流信号不明显。

位于子宫肌壁间的囊肿较易诊断，凸向浆膜外的囊肿易误诊为附件肿物，需要探查两侧卵巢，并努力查找囊肿与子宫是否有相连的地方，如例3，囊肿来源于子宫底，却位于左附件区，仅以一蒂与宫底相连，极易误诊为左附件囊肿。

3.3 鉴别诊断 来自子宫的囊性肿瘤很少见，除了苗勒管囊肿之外，还有子宫肌瘤囊性变﹑囊性子宫腺肌瘤﹑黏膜下巧克力囊肿﹑宫颈潴留囊肿等。子宫平滑肌瘤囊性变是最常见的子宫囊肿。其他性质的囊肿，如囊性子宫腺肌瘤非常少见[6]。良性子宫苗勒管囊肿位于附件区时，需要与卵巢冠囊肿﹑卵巢囊肿和输卵管积液相鉴别。

3.3.1 子宫肌瘤囊性变 既往有子宫肌瘤病史，由于肌瘤生长较快，中心部供血不足发生缺血缺氧，导致囊性变。囊肿多位于子宫肌壁间，有时会在浆膜下，而阔韧带肌瘤则位于附件区。发生囊性变的子宫肌瘤形态多不规则，壁厚，内壁不光滑，内部可见与囊壁相连的隔样回声，较厚，囊内可见点状低回声。囊壁上可见血流信号。而苗勒管囊肿形态规则，壁薄，内壁光滑，内部透声好，囊壁无血流信号。

3.3.2 囊性腺肌瘤 子宫内膜异位于子宫肌层，随着卵巢功能变化发生周期性出血和周期性组织纤维化而形成囊肿。患者有痛经﹑经期腹部不适﹑月经量多等临床症状。囊肿的形态不规则，壁较厚，内壁毛糙，囊内可见点状低回声。同时伴有子宫肌腺症的超声表现，如子宫形态饱满或增大，肌层弥漫性点状强回声增多，常见后壁肌层增厚，宫腔前移。良性苗勒管囊肿周围的肌层回声正常，囊肿边界清晰，壁薄，透声好。

3.3.3 子宫黏膜下巧克力囊肿 是子宫内膜异位症的一种表现，非常少见。异位子宫内膜随着月经周期反复出血形成囊肿，突入宫腔，随着宫缩逐渐被挤压进阴道内。患者月经量多，甚至贫血。阴道内见囊性肿物，表面光滑，有一蒂与宫腔相连。囊壁较厚，内含褐色黏稠巧克力样液体，为陈旧血。超声可见阴道内囊性肿物，壁稍厚，囊内见密集点状低回声。而子宫苗勒管囊肿壁薄﹑光滑，内透声好，易与该病鉴别。

3.3.4 宫颈潴留囊肿 较大的宫颈潴留囊肿需与良性子宫苗勒管囊肿相鉴别。前者是慢性宫颈炎的表现，囊肿一般呈椭圆形，囊内壁欠光滑，囊内透声欠佳，周边可以看到其他小的潴留囊肿。后者内壁光滑，透声好。

3.3.5 卵巢冠囊肿 囊肿壁薄，内壁光滑，囊内透声好，囊肿特征与单房的良性子宫苗勒管囊肿极其相似。卵巢冠囊肿较常见，常位于卵巢外上方，与子宫之间没有任何联系；而子宫苗勒管囊肿有蒂与子宫相连。

3.3.6 输卵管积液 表现为附件区囊性包块，壁薄，囊内透声好，与良性子宫苗勒管囊肿相似。输卵管积液患者有腹痛等慢性盆腔炎的病史，妇科检查腹部有压痛，囊肿形态不规则，仔细观察囊肿内部，可见类隔样回声，囊腔内呈管状迂曲，是积液的输卵管卷曲而成。而苗勒管囊肿患者一般无症状，囊肿为单房或多房，形态规则，圆形或椭圆形。

3.4 确诊 由于超声检查简单方便且无创，是发现子宫苗勒管囊肿的重要检查手段。良性子宫苗勒管囊肿是组织学诊断，确诊需要组织学检查和免疫组化分析。组织学上，囊内壁为间皮的﹑立方的或局部有纤毛的管状上皮。免疫组化分析检查细胞角蛋白和雌激素孕激素受体[3]。Konishi等[7]于2003年报道了1例腹膜后苗勒管囊肿，呈多房性，内附管状上皮，免疫组化检查细胞角蛋白﹑雌激素和孕激素受体为强阳性。本组病例囊肿衬覆单层立方或柱状上皮，有的可见纤毛，有的在上皮皱襞上有乳头样结构。免疫组化ER﹑PR均阳性，符合良性子宫苗勒管囊肿的诊断。

最近的研究发现，子宫苗勒管囊肿的免疫组化除了ER﹑PR受体阳性外，WT-1染色阳性，CD10阴性[8]。WT-1染色阳性说明内衬细胞是管状上皮。在正常女性生殖组织，卵巢表面上皮和输卵管上皮均表达WT-1[9]。CD10可以区分苗勒管囊肿和囊性子宫腺肌瘤，苗勒管囊肿为阴性，而囊性腺肌瘤的内膜基质CD10为阳性。

组织学上，子宫苗勒管囊肿需与子宫平滑肌瘤囊性变﹑囊性子宫腺肌瘤﹑宫颈潴留囊肿等鉴别。子宫肌瘤囊性变无上皮衬覆；囊性腺肌瘤的上皮下有子宫内膜间质；宫颈潴留囊肿周围有宫颈内膜腺体[10]。

尽管大部分苗勒管囊肿是良性的，也有恶性苗勒管囊肿的报道[11]。还有一些发生于子宫的非囊性苗勒管肿瘤为交界性或恶性[12-14]，如交界性苗勒氏粘液瘤是发生于子宫后壁的交界性肿瘤，为囊实混合性；而子宫苗勒氏腺肉瘤和子宫苗勒管混合瘤均为恶性，多发生于子宫内膜，为实性占位，患者表现为阴道不规则出血和月经过多。男性亦可发生苗勒管囊肿，多表现为前列腺的纯囊性肿物，诊断较容易[15]。

术前良性子宫苗勒管囊肿的诊断比较困难，超声是很重要的检查手段，当囊肿的位置靠近人体中线，位于子宫肌壁间或与子宫关系密切时，结合囊肿边界清晰﹑形态规则﹑囊壁光﹑内部透声好的特点，应考虑此病。CT和核磁能更清晰地显示囊肿的形态﹑特点和位置，有助于该病的诊断，确诊需要组织学及免疫组化等检查。

3.5 治疗及预后 先天性苗勒管囊肿属良性病变，极少发生恶变。对于良性子宫苗勒管囊肿，根据患者年龄﹑囊肿大小及位置，可以考虑单纯囊肿剥除术﹑全子宫切除术或次全子宫切除术。若患者年轻，考虑囊肿剥除术；若患者年龄偏大，可考虑子宫切除术；若患者年龄偏大﹑要求保留子宫，且囊肿不是很大，亦可考虑单纯囊肿剥除术。良性子宫苗勒管囊肿的术后效果良好。

先天性子宫苗勒管囊肿虽然少见，但特点显著。超声是诊断子宫苗勒管囊肿的重要方法，需仔细观察囊肿的位置﹑来源及形态特点，注意鉴别诊断以减少误诊，确诊需要组织学和免疫组化检查。

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The Ultrasonic Characteristics and Diagnosis of Benign Mullerian Cysts of the Uterus

/LI Li，ZHANG Tiejuan.//Medical Innovation of China，2014，11（16）：127-130

Objective：To investigate the ultrasonic characteristics and diagnosis of benign mullerian cysts of the uterus.Method：Three patients with benign mullerian cysts of the uterus confirmed by operation in our hospital were researched. The ultrasound manifestations and the characteristics of pathological histology and ER， PR immunohistochemical markers were analyzed.Result：Benign mullerian cysts of the uterus were very rare.The symptoms and signs were not typical.The mullerian cysts which were unilocular or multilocular were often found on the midline of the body by ultrasonic examination.The cyst walls were thin and the cysts were clear.The cyst walls were lined by simple cuboidal or columnar cells，which were focally ciliated.Immunohistochemical tests showed the lining cells were positive for estrogen and progesterone receptors.Conclusion：Benign mullerian cysts of the uterus can be founded and diagnosed initially by ultrasound.Final diagnosis are made by histological and immunohistochemical analysis.

Uterine cyst； Mullerian cyst； Benign

10.3969/j.issn.1674-4985.2014.16.042

2014-04-09） （本文编辑：欧丽）

①中国人民大学医院 北京 100872

②北京妇产医院

李丽

First-author’s address：The Hospital of Renmin University of China，Beijing 100872，China