膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现及其病理基础

沈 健毛新峰周 玮祝跃明顾晓丽

（1．湖州市中心医院，浙江湖州 313000；2．复旦大学附属华山医院，上海 200040）

膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现及其病理基础

沈 健1毛新峰1周 玮1祝跃明1顾晓丽2

（1．湖州市中心医院，浙江湖州 313000；2．复旦大学附属华山医院，上海 200040）

目的探讨膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的MRI表现及其病理基础。方法回顾性分析16例经病理证实的膝关节PVNS的临床资料，总结分析其MRI表现，并与病理结果进行对照。结果16例中3例为局限型，13例为弥漫型。局限型表现为滑膜腔单发结节影，边缘光整；弥漫型表现为滑膜弥漫增生呈“海绵垫状”、“菜花状”；T1WI呈中等或稍低信号影，T2WI以等或稍高信号影为主，其内见多发大小不等结节影，T1WI、T2WI均呈低信号影。4例增强后病灶呈不均匀强化。7例伴有软骨及软骨下骨质侵蚀，周围见低信号硬化缘。6例见骨髓水肿，呈T1WI低信号、T2WI高信号改变。伴有关节腔积液14例，其中2例出现液－液平面。结论PVNS在MRI上有以下较特征的表现：滑膜增厚呈“海绵垫样”、“菜花样”；病变T1WI、T2WI呈低信号影，增强后明显强化；关节软骨及软骨下骨质受侵蚀，边缘见硬化缘；关节腔积液，T1WI、T2WI均呈高信号改变。结合患者青壮年、膝关节肿痛的病例资料，可提高临床诊断。

膝关节；色素沉着绒毛结节性滑膜炎；磁共振成像；病理；诊断

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种少见的良性增生病变，常起源于关节滑膜、腱鞘或滑囊，对关节组织具有明显的侵袭性，需要及时手术治疗。由于本病缺乏典型的临床表现，术前诊断主要依靠磁共振检查［1］。本文回顾性总结分析16例PVNS的MRI表现，并与病理结果进行对照分析，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2005年1月～2013年10月间经手术、关节镜及病理证实的PVNS患者16例（湖州市中心医院7例，上海复旦大学附属华山医院9例），其中男7例，女9例，年龄23～71岁，平均（42±4.3）岁，病程3个月～12年。均为单侧膝关节发病，其中左膝关节6例，右膝关节10例，主要临床表现为膝关节不同程度肿胀，其中8例出现局部疼痛伴关节活动受限，浮髌试验阳性5例，关节周围及腘窝扪及肿块4例。

1.2 扫描方法 采用GE Signa EXCITE HDMR 1.5T超导MR扫描仪和膝关节专用表面线圈。T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（TSE），扰相GRE脂肪抑制T1WI及T2WI，扫描矩阵320×320，层厚3mm。动态增强扫描对比剂使用GDDTPA，剂量为15～20mL，注射速率1.5～2.0 mL／s，扫描行横断位、冠状位和矢状位。

2 结 果

2.1 MRI表现 16例膝关节PVNS均为单关节发病，位于左侧6例，右侧10例。其中3例为局限型，表现为增生的滑膜呈单发结节状，边界光整（图1、图2）；13例为弥漫型，表现为关节滑膜不规则增厚，呈“海绵垫样”改变（图3），绒毛结节相互融合呈“菜花状”改变（图4），异常增生的滑膜在T1WI呈等或稍低信号影，T2WI以等或稍高信号为主，其内见多发大小不等结节影，T1WI、T2WI均呈低信号。7例伴有软骨及软骨下骨质侵蚀，周围见低信号硬化缘；6例见骨髓水肿，呈T1WI低信号、T2WI高信号改变（图4、图5）。4例病灶增强后明显不均匀强化，边缘呈环状、病变内呈分隔样强化（图6）。伴有关节腔积液14例，其中5例积液呈T1WI高信号，2例关节腔积液出现液－液分层（图3）。详见表1。

图1 T1WI示髌上囊内见结节影，边缘光整，中央呈等信号影，周边呈环形稍高信号影（箭头）。

图2 T2WI抑脂示结节呈稍高信号影，内信号不均，可见多枚斑点状低信号影（箭头）。

图3 弥漫型PVNS。T2WI抑脂示：髌上囊内大量积液，并见液－液平面（箭头），髌上囊及髌骨下方滑膜不规则增厚，呈“海绵垫样”改变，T2WI呈稍高信号，内见结节样低信号影。

图4 T1WI示滑膜增生呈“菜花样”改变，T1WI呈等低信号，股骨后缘见局限性骨质缺损，内信号与增厚滑膜一致，并与滑膜相连，骨质缺损边缘见低信号硬化带（箭头）。

图5 T2WI抑脂示增生滑膜结节呈混杂信号影，内见斑点样低信号影，股骨下段髓腔内见大片高信号水肿影（箭头）。

图6 T1WI增强示增强后病变滑膜明显不均匀强化，呈斑片状、网格状改变（箭头）。

2.2 病理结果 大体表现为3例局限型PVNS均位于髌上囊，术中见关节滑膜轻度充血、水肿，髌上囊内见孤立性黄褐色结节影，边缘光整，其部位及大小与MRI图像相吻合。弥漫型PVNS滑膜呈显著弥漫性增厚、水肿，内见大小不等结节状、绒毛状突起，呈红褐色或棕褐色，局部侵入关节软骨及软骨下骨质，边缘见不同程度骨质硬化，关节腔积液呈咖啡色或淡黄色。镜下病理主要表现为滑膜充血、增厚，见大量粗细不等的乳头状结构，细胞排列整齐，胞浆丰富，可见大量含铁血黄素沉积及炎性细胞浸润（见第308页彩图3），乳头状结构内毛细血管丰富。

表1 PVNS的MRI表现（n）

3 讨 论

3.1 一般特点及临床表现 PVNS是一种少见的良性增生病变，主要起源于关节滑膜、腱鞘或滑囊，对关节构成组织具有明显的侵袭性。本病由Simon于1865年首先描述，1941年由Jaffe等［2］将其命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。PVNS的病因不明，一般认为创伤、反复出血、脂质代谢紊乱、炎症和肿瘤等是主要的致病因素［3］。本病发病率约1.8／100万，好发于中青年，30～40岁为发病高峰，男女发病率无明显差异，其中80%发生在膝关节，以单侧关节受累多见［3－4］。本组16例均单侧发病，平均年龄（42±4.3）岁，男女比例接近，与文献报道相符。PVNS起病缓慢，最初可无明显临床症状，随着病情进展，受累关节呈进行性肿胀，历时数月至数十年，可伴有关节局部疼痛、活动受限甚至跛行，浮髌试验可阳性，病变较大者关节周围可出现结节状肿块。本组病史最长达12年，所有患者均有不同程度关节肿胀，作者认为此症状与关节滑膜增生及关节腔积液导致关节腔内压力增高有关，其中8例出现局部疼痛伴关节活动受限，推测与增生滑膜侵及关节软骨或软骨下骨质有一定关系［5］。

3.2 MRI表现与病理基础 MRI具有良好的软组织分辨率及骨髓显像优势，其多方位、多序列成像能很好地显示关节各构成组织的结构与信号，可在一定程度上反映PVNS的病理组织学特征。作者总结PVNS主要MRI表现如下：（1）滑膜的改变。PVNS根据其病变累及范围不同，分为局限型和弥漫型，其中以弥漫型多见。局限型以单发结节样病灶为特征，边缘光整，常出现于膝关节的前部，如髌上囊；弥漫型PVNS滑膜增厚，绒毛呈结节样增生，聚集呈“海绵垫样”改变，增生的滑膜相互融合而成的绒毛结节呈“菜花样”改变。本组16例中局限型占18.8%（3／16），弥漫型占81.2%（13／16）。研究认为PVNS早期关节滑膜增生形成结节，滑膜结节因富含毛细血管，容易反复破裂出血，出血导致结节内T1WI呈高信号、T2WI呈等或高信号改变，随着病程逐渐进展，含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积，由于含铁血黄素具有较强的顺磁性作用，从而使T1WI呈等、低信号，T2WI呈低信号；病程后期因含铁血黄素被吸收、转运而减少，出血也相应减少，从而形成了T1WI等信号，T2WI高信号的改变［6］。因此，由于含铁血黄素沉积在增生滑膜内，从而在T1WI及T2WI显示为特征性的双低信号是PVNS的典型表现，但在病程的早期和晚期没有这种典型表现，说明含铁血黄素沉着是疾病发展的中间过程。本组T1WI、T2WI信号多样，说明各病例处于疾病的不同时期，但T1WI主要以呈等或稍低信号影为主，T2WI以等或稍高信号影为主，其内均可见多发大小不等结节影，T1WI及T2WI呈双低信号影，提示含铁血黄素沉积在本病的发展过程占据较长时间。PVNS增生的滑膜含丰富的毛细血管，增强后呈明显不均匀强化，表现为网格状、斑片状强化［7］，本组4例出现类似表现；（2）骨质侵蚀。这是PVNS的又一重要征象。关节软骨的破坏是由于增生的滑膜组织形成血管翳侵蚀或是肿块直接压迫所致［5，8］，多从关节的边缘部开始，因此MRI显示与滑膜一致的信号，T1WI呈等低信号，T2WI呈等稍高信号。增生的绒毛破坏关节软骨后可侵入皮质骨及松质骨，压迫吸收形成骨组织的局部凹陷或缺损，边缘可见低信号硬化带。本组7例出现关节软骨及软骨下骨质侵犯，均为弥漫型PVNS，骨质缺损区病变信号与滑膜信号一致，边缘见光整的弧形硬化带，呈明显低信号影。由于滑膜侵犯软骨及骨质，造成软骨及骨质破坏，其邻近骨髓腔内出现反应性骨髓水肿，呈T1WI低信号、T2WI高信号改变。本组有6例出现骨髓水肿，T2WI压脂像显示更为清楚；（3）关节腔积液。滑膜的炎性病变导致渗透性增高、浆液性渗出及滑膜绒毛结节内的微血管破裂出血进入关节腔从而形成关节腔积液［9］，血性关节腔积液是PVNS的常见征象，表现为T1WI、T2WI均呈高信号影。本组14例出现关节腔积液，其中5例T1WI、T2WI均呈高信号改变，并有2例出现液－液分层，术后证实为血性积液。结合本组病例与文献，作者认为以下几点有助于PVNS的诊断：（1）青壮年、膝关节肿痛；（2）滑膜增厚呈“海绵垫样”、“菜花样”；（3）病变T1WI、T2WI呈低信号影，增强后明显强化；（4）关节软骨及软骨下骨质受侵蚀，边缘见硬化缘；（5）关节腔积液，T1WI、T2WI均呈高信号改变。

3.3 鉴别诊断 PVNS主要需与血友病性关节病、关节结核、类风湿性关节炎、滑膜肉瘤等相鉴别。血友病性关节病：为全身性多关节病变，关节破坏范围更广，关节面不规则破坏伴有关节间隙狭窄，出凝血时间异常可鉴别。关节结核：常伴有结核全身性症状，常累及非承重关节面，滑膜内无含铁血黄素沉着，多伴有骨质疏松。类风湿性关节炎：好发于四肢小关节，常呈对称性发病，关节呈梭形肿胀，X线表现为骨质疏松和关节面的虫蚀状破坏，关节间隙变窄为首要表现，病变晚期关节常纤维性或骨性强直。滑膜肉瘤：关节周围软组织肿块影，表现为溶骨性骨质破坏，边缘无硬化带，滑膜无弥漫性增厚，亦无含铁血黄素沉着。

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