婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*(6)

黄治物

1.6听力损失诊断评估重点事项

1.6.1预估言语频率各点听阈值

1.6.1.1短声(click)ABR(cABR) cABR所测得的反应阈主要反应平坦型或2～4 kHz频段的听阈，难以反映低频处的听阈；通常可应用频率特性的刺激声(如短纯音tone-bourst，tbABR)来测试ABR获得不同频率的ABR反应阈，可用来评估言语频率各点的阈值，它们与纯音听阈有很好的相关性，常用于预估行为听阈，可获得预估听力曲线。因此，在婴幼儿，尤其是小于6个月的听力损失患儿，可采用cABR和tbABR的反应阈来预估各频率听阈值(eHL)，以获得预估听阈曲线，供助听器初次验配时参考使用。

在实际应用中，对没有建立测试系统自身的正常值，其tbABR测试结果的转换值(nHL转换为eHL)可参考如下修正值来获得预估听阈曲线(表3)。

表3 各频率tbABR测试nHL值转换为eHL值的参考修正值及实测举例

注：*供ABR最大输出均无反应的患儿助听器初次验配时参考使用

但当tbABR和cABR的eHL值不一致时，最好复查并尽量达到一致，如仍难以一致，则取cABR的eHL值为基准依据，结合tbABR测试结果的eHL值来确定听力构型并获得最终预估听阈曲线。

此外，有研究表明ASSR阈值比行为听阈高10～30 dB，且个体差异很大，因此，ASSR反应阈值不可直接作为真实听阈进行助听器的初次验配，如果一定要用，则至少应该按照ASSR反应阈值减去15 dB以上的值进行助听器的初次验配。

1.6.1.2cABR最大声输出(100 dB nHL)click声测试无反应，其听力等效于2～4 kHz纯音听阈>95 dB HL；即最大声输出刺激ABR未引出，仅表示听力损失大于90 dB HL，但并不表示没有残余听力。遇到这种情况，建议首先复查cABR，以排除设备和人为因素误差；其次，追加ASSR测试，可通过ASSR结果来评估受试者是否有残余听力，对于小儿患者还必须询问其父母患儿日常对声音(如雷声、鞭炮声等，尤其是小孩浅睡时或喂奶时)的行为反应情况，对于测试结果和行为反应不一致的患儿应重新评估。最后，这部分患儿仍需验配助听器，尤其是小于9月龄的婴儿，此时强烈建议其助听器最初验配时可采用如表3中建议的预估听力值进行验配。

1.6.2听力评估是逐步精确的过程 对婴幼儿进行行为测听时，通常小儿很难配合做出正确反应，难以确定其听力损失程度和类型。对于6～36月龄的婴幼儿，随着月龄的增长，他们的听觉反应能力也逐渐增强，测试中做出反应的正确率也逐渐提高，即能产生反应的声音强度降低(对声音的敏感度增加，表4)，表中数据表明对婴幼儿听力的行为学评估是个持续精确的过程(一般要在7岁之后方可获得较精确的行为测听结果)。此外，婴幼儿行为测听(对声音反应的敏感性)存在很大的个体差异，测试时测试者的经验、小儿的年龄、测试环境和测试时小儿情绪状态等都极大的影响测试结果，因此对于婴幼儿不要过于倚重行为测听的结果，对于年龄太小的婴幼儿也不可直接以行为测听结果作为真实听阈进行助听器的初次验配。当然，随着年龄的增长，行为测听结果在听力评估中的权重将越来越大，在这一过程中，要正确处理好电生理测试和行为测听结果之间的交叉验证工作。当采用行为测听结果验配助听器时，应考虑年龄因素进行修正。

表4 不同月龄婴幼儿对不同刺激声产生反应的声刺激强度

1.6.3听力组合测试、交叉验证和综合评估

1.6.3.1听力组合测试 为了确诊婴幼儿的听力损失，仅仅靠单项测试是不够的，必须进行包含生理测试和适合婴幼儿发育的听觉行为测试在内的组合听力测试，见表1。

1.6.3.2测试结果可信度验证 耳科医生和听力师在对听力损失进行诊断评估时，首先要求查看多项(组合)测试报告结果(可参阅表1)，如缺项，应该补齐后再做诊断；其次是应该查看所有听力检查报告的原始图形，不能仅看报告上的数字，因为从原始结果图上常常可看出有些听力测试结果可信度不高，甚至是错误的。因此，要求听力诊断医师要了解各种听力检查，学会看听力测试的原始报告单，判断听力测试结果的可信度，此外，小儿的行为测听结果要求注明测试时患儿的配合程度等。

1.6.3.3多项测试结果交叉验证(cross check principle，即任何单一测听结果必须有独立的第三方确认或被另一听力测试结果支持才可信赖)，此原则已为国际社会普遍接受，不仅用于确认听力损失，也用于排除听力损失，只有经过相互验证的结果，才是可靠的。因此，单项听力测试结果不能用于听力诊断，必须通过听力组合测试，尤其要包含主观和客观测试的交叉验证来进行听力诊断，必要时还需要根据病史、体检和家长对小儿日常听性行为的观察报告进行相互交叉验证作出的诊断才最具说服力。

1.6.3.4听力的综合诊断评估 婴幼儿听力问题常和全身情况相关，应执行多学科合作原则，因此要根据病史、体检、听力学检查结果、必要的影像学和实验室检查结果，以及包括行为智力发育在内的全身情况，最终对患儿的听力做出综合评估(图4)。产科可提供宝贵的围产期资料，新生儿科及儿科可对新生儿状况有全面的评估，儿保的跟踪随访对贯彻听力追踪的连续性原则起关键作用，对每例确认有听力损失的婴儿都应由具有评估婴儿经验的眼科医师至少评估1次视力，对确认为听力损失婴儿的家庭应提供遗传咨询，而卫生统计对数据库的建立、维护和管理，保持信息的系统性和完整性是必不可少的。

①听觉发育迟缓 临床常遇到有的婴儿3月龄时ABR反应阈为50～60 dB nHL，到6月龄复查时ABR反应阈小于30 dB nHL，属正常范围，这种现象称为听觉发育迟缓。因此在临床工作中遇到年龄在6个月以内，且听力损失程度为轻、中度者应该考虑存在听觉发育迟缓的可能，应询问患儿分娩时的情况(如是否足月、顺产以及是否低体重等情况)，同时建议患儿于2～3个月后(大于6月龄)复查听力，最终确定是否存在听力损失，在复查听力前最好不要急于验配助听器，以避免对小于6个月婴儿的过度干预。对于听力损失超过60 dB nHL的婴儿，则应及时验配助听器。

②听神经病和高频听力损失的鉴别诊断 当婴儿双耳ABR均未引出时，应该询问家长其日常对哪些声音有反应(如关门声或雷声和鞭炮声等能否惊醒)，如果家长反应患儿对很多声音有反应，那首先应考虑患儿是否为高频极重度听力损失而存在一定的低频听力(可以看tbABR的500 Hz反应阈)，其次考虑是否存在听神经病，这时应结合OAE的结果来排除之，有条件时应做行为测听和采用正负(反转)极性法测试的微音器电位(CM)检查。

③分泌性中耳炎的诊断 当1 000 Hz鼓室导抗图为平坦型，不要急于下分泌性中耳炎的诊断(中耳功能正常情况下，1 000 Hz探测音的鼓室导抗图也可以表现为平坦型，只能说1000 Hz探测音的鼓室导抗图为山峰型时表明中耳功能正常)，而应该通过耳镜检查了解外耳道和鼓膜情况，结合ABR反应波形的潜伏期和OAE是否引出等结果综合判断，必要时可做骨导ABR(BC-ABR)以鉴别传导性听力损失。

总之，先天性听力损失的早期诊断评估是一个连续性的、逐步精确的和综合评估的过程，其结果需要定期复查和校核。

图4 婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预流程图

(待续)