乳腺恶性叶状肿瘤伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形细胞样肉瘤1例

史建军 张 鹏 刘 涛 李 珂 文庆一 杨 明 毕丽荣 李嗣杰

(吉林大学第一医院乳腺外科，吉林 长春 130021)

乳腺的叶状肿瘤(PT)主要是由乳腺纤维结缔组织和上皮组织组成的一种纤维上皮性肿瘤，约占乳腺原发性肿瘤的0.3% ～0.9%，且恶性PT临床极少见，伴有骨肉瘤分化的乳腺恶性分叶状肿瘤则更罕见，发病率约占该病的1.3%〔1，2〕。PT伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形细胞肉瘤的病历报道更少。

1 临床资料

患者，女，57岁，发现左乳无痛性肿物3个月，于2012年11月5日入我院。3个月前该患者无意间发现左侧乳房肿物，大小约2.0 cm×2.0 cm，不伴有疼痛，未经任何治疗，病程中该肿块逐渐增大，既往体健。入院时查体:双乳不对称，左乳内上象限可见局部隆起，左乳内上可触及1个约7.0 cm×6.0 cm的质硬肿物，边界尚清，形态尚规则，活动性欠佳，与胸壁无粘连。双侧腋下及锁骨上下未触及肿大淋巴结。乳腺多普勒彩超显示(图1):左侧乳腺内上象限可见大小约55.5 mm×41.9 mm的低回声团块，边界欠清，形态欠规则，内有分隔，内部回声不均，其内可见液体流动，可见血流信号。对侧乳房未见异常，双侧腋下未见明显异常淋巴结乳腺影像报告数据系统(BI-RADS)4级。乳腺钼靶显示:左乳内侧可见1个约3.5 cm×3.0 cm的高密度肿物影，边界尚清，形态尚规则。右侧乳房未见明显异常，BI-RADS4级。见图2，图3。胸部正侧位片未见明显异常。临床诊断左乳叶状肿瘤。

治疗经过:于2012年11月9日在全麻下行左乳肿物切除活检术。术中见肿物约6.0 cm×6.0 cm×4.5 cm，切面内见一灰白色结节，体积约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，切面灰白色、质硬;灰白色周边见一囊性区，最大径约4.0 cm，内壁褐色、粗糙。快病理回报为:左乳恶性肿瘤，待免疫石蜡进一步明确肿瘤来源。手术后病理检查显示:肿瘤最大径约4.0 cm，苏木素-伊红(HE)染色见肿瘤以骨肉瘤及肌源性分化的梭形细胞肉瘤为主，可见到软骨分化区域，肿瘤大部分出血梗死;免疫组化染色显示:CD68(巨细胞+)、CK(-)，EMA(-)，Actin(+)，CD34(-);ki-67(+25%)，Actin(+)，CD34(-)，CK(-)，EMA(-)，ER(-)，PR(-)，Her-2(0)。病理诊断:左乳内上象限恶性叶状肿瘤(以骨肉瘤及肌源性分化的梭形细胞肉瘤为主，可见软骨分化区域，肿瘤大部分可见出血性梗死)。遂行左乳单纯切除术，未行放化疗等其他治疗。

图1 左乳肿物多普勒彩色超声呈像

图2 左乳肿物钼靶(CC)呈像

图3 左乳肿物钼靶(MLO)呈像

2 术后随访

半年后行胸部CT检查，影像学提示:左侧乳腺缺如，双肺内可见结节及团块状影，较大一枚于左肺下叶，截面约0.5 cm×0.6 cm，边界清楚，CT值约10～40 Hu，纵隔内未见明显肿大淋巴结，双侧胸腔积液。两肺病灶，考虑转移瘤。

3 讨论

PT首先是1838年Muller提出并以乳腺叶状囊肉瘤命名，其并非以良恶为基础，主要以形态学为描述基础〔3，4〕。间质细胞呈过度生长状态，为5～9/10 HPF核分裂表现，可见小片坏死和出血;恶性叶状肿瘤一般为浸润性生长，细胞有明显多形性，间质细胞为过度生长，可伴有异源性分化，核分裂在10/10 HPF以上，大片出现坏死和出血。而乳腺骨肉瘤又多见于中老年妇女，偶有男性患者的病例报道〔5〕。乳腺骨肉瘤成分常见于化生性癌，恶性成分为单一的骨肉瘤临床罕见，其发病率占乳腺肉瘤的0.15% ～0.25%〔6〕。而发生于恶性叶状肿瘤的骨肉瘤国内共报道4例〔2，7，8〕。乳腺的骨肉瘤主要是经血道向肺部和骨骼转移，极少侵犯淋巴系统〔9，10〕。依据肿瘤性质的不同，其治疗方法也存在一定差异，良性肿瘤一般行病灶扩大切除术，交界性和恶性肿瘤通常行乳房单纯切除术，同时需依据病情而定是否有化疗和淋巴结清扫术指征。文献〔9，10〕认为，乳腺组织的间质细胞具有多向分化潜能，可向神经、脂肪、骨、平滑肌、横纹肌等成分分化并形成肿瘤。最主要的治疗方法为乳房全切术，切缘干净，术中一般认为不需清扫腋窝淋巴组织〔1〕。术后化疗或放疗效果不明确，据统计，恶性叶状肿瘤的预后相对较好，复发率约27%，转移率约22%，但如果出现脂肪肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等异源性分化时，研究结果提示其预后较差。另外也有研究认为辅助联合化疗对部分患者可能有效〔11〕。

该病例在术后半年内出现转移，转移脏器是以肺部为首。较早出现转移的原因可能与肿瘤较大、伴骨肉瘤，及合并肌源性分化的梭形细胞肉瘤有关。总之，恶性叶状肿瘤伴其他肉瘤通常需行乳房单纯切除术，目前早期诊断及手术彻底切除肿瘤仍是提高患者临床治愈率的关键。是否需行放化疗等其他治疗还有待研究。

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7 李燕东，刘复生.乳腺叶状囊肉瘤伴骨肉瘤分化1例〔J〕.诊断病理学杂志，1996;3(3):164.

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9 唐治蓉，林德广，郑清林，等.乳腺原发性骨肉瘤1例〔J〕.临床与实验病理学杂志，1998;14(3):265.

10 张 帆.乳腺骨肉瘤1例〔J〕.临床与实验病理学杂志，1996;12(1):33.

11 Dragoumis D，Bimpa K，Assimaki，et al.Primary osteogenicsarcoma of the breast〔J〕.Singapore Med J，2008;49(11):315-7.