成人和青少年法洛四联症的外科治疗

杨阳 马南 鲍春荣 黄建兵 汤敏 丁芳宝 梅举

成人和青少年法洛四联症的外科治疗

杨阳 马南 鲍春荣 黄建兵 汤敏 丁芳宝 梅举

目的 总结成人和青少年法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）的外科治疗经验，探讨围手术期处理要点和观察外科疗效。方法 回顾性分析自2000年1月至2014年11月，上海交通大学医学院附属新华医院收治的141例年龄≥12岁法洛四联症患者，其中男性92例、女性49例，年龄12～59岁，平均年龄25.4岁。117例行法洛四联症根治术，右室流出道重建时使用跨肺动脉瓣补片100例，单纯右室流出道扩宽17例。有24例患者一期行体肺分流术（合并肺动脉闭锁17例），其中15例患者在术后1～3年行二期根治手术，余9例因肺动脉发育不佳未行根治术。观察并随访患者术后近期及中远期外科治疗效果。结果 术后早期（30 d内）死亡4例，病死率2.8%。死亡患者中3例死于低心排出量综合征，1例死于心律失常。术后灌注肺合并肺部感染5例，再次气管插管3例，急性肾功能衰竭需行血透者1例，再次开胸止血2例，胸腔积液21例。随访136例，随访时间3个月至14年，平均（43.7±9.6）个月。三尖瓣重度反流6例，4例顺利再次手术行三尖瓣修复，2例继续观察中；三尖瓣轻至中度反流9例，中度肺动脉残余梗阻3例，小的室间隔残余分流4例，无中远期死亡。结论 成人和青少年TOF患者需行外科手术治疗，通过合理的术前评估，妥善的围手术期处理，存活者远期治疗效果较为满意。

法洛四联症；外科手术；远期疗效

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病[1]，目前大部分患者在婴幼儿时期就进行了根治手术治疗，临床效果满意。但是因为经济条件、医疗资源分布不均衡等原因的限制，仍有未得到治疗的成人（≥18岁）和青少年（12～18岁）患者。而法洛四联症病史较长者，各重要器官因长期处于低氧环境，功能受到一定的影响；同时，部分患者因为原发畸形没有得到及时矫治，又继发新的病变，导致此类法洛四联症患者的手术风险明显上升[2]。上海交通大学医学院附属新华医院从2000年1月至2014年11月收治成人和青少年TOF患者141例，现将围手术期处理要点及手术心得体会进行总结报道。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2000年1月至2014年11月外科治疗的141例成人和青少年法洛四联症患者的临床资料，其中男性92例、女性49例；成人组56例，青少年组85例；年龄12～59（25.4±11.2）岁；体重 24.2～79.0（51.2±16.8）kg。所有患者均有静息下发绀和杵状指，134例有蹲踞史，有感染性心内膜炎病史8例。术前心功能分级（NYHA）Ⅱ级102例、Ⅲ级39例。血红蛋白150～245（182.5±26.2）g/L，尿蛋白阳性42例。心电图示右室肥大，X线胸片心胸比率0.44～0.56。术前常规应用经胸超声心动图明确诊断。合并其他心脏畸形主要包括房间隔缺损73例、动脉导管未闭36例、肺动脉闭锁17例，较大体肺侧支形成27例，主动脉瓣病变9例，无顶冠状静脉窦3例，均经永存左上腔静脉直接汇入左心房。见表1。

表1 患者术前临床资料

1.2 手术方式 117例肺动脉及左心室发育良好者在中低温体外循环下行法洛四联症根治术。采用胸骨正中切口，于主动脉根部灌注含血心肌停搏液，经房间隔放置左房引流。取右室流出道纵行切口，经三尖瓣口及右室流出道剪除肥厚的隔束及隔束心肌。以Dacron补片修补室间隔缺损，缺损后下缘带垫片双头针间断缝合，其余部分以聚丙烯线连续缝合。最后剪取合适大小自体心包补片拓宽右心室流出道和肺动脉，其中100例采用跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道及肺动脉，17例仅行右室流出道补片扩大。同期矫治心内合并畸形。24例因肺动脉发育不良（McGoon比值＜1.2）或者左心室发育不良［左室舒张末期容积指数（LVEDVI）＜30 ml/m2］行体肺分流术，其中17例合并肺动脉闭锁（Pulmonary artery atresia，PA）均先行体肺分流术，并结扎或共汇部分大侧支；15例术后1～3年行根治手术，余9例因肺动脉发育不佳未行根治术，但缺氧症状明显改善，活动耐力明显提高。见表2。

表2 手术方式（例）

合并畸形的矫治中，房间隔缺损共73例，56例直接缝合，17例剪取合适大小的心包补片修补；动脉导管未闭36例，于体外循环开始前结扎；术中行侧支血管结扎27例，主动脉瓣置换术9例；无顶冠状静脉窦（unroofed coronary sinus，UCSS）3 例，均合并永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC），1例为Ⅰa型，术中使用自体心包补片沿PLSVC插管建立左房内隧道，2例为Ⅱa型，PLSVC汇入冠状静脉窦后开口于左右房，术中直接缝合冠状静脉窦左房开口。

1.3 围手术期处理 术前对心功能较差者予以吸氧、强心、利尿、营养心肌等对症支持治疗，待患者

心功能好转后，择期行手术治疗，同时检查患者其他脏器的功能，合理评估患者是否能耐受外科手术。术前常规应用CTA评价患者侧支血管的形成情况。手术过程中，注意确切纠正心脏畸形；重视肺动脉瓣功能的保留和重建、三尖瓣功能的修复，避免三尖瓣反流、室间隔缺损残余分流；右室流出道切口尽量小，切开时注意避免损伤冠状动脉；完善体外循环技术，尽量缩短主动脉阻断时间及体外循环转机时间，降低体外循环温度，低流量灌注，减少灌注肺的发生。术后严密监测生命体征，常规给予米力农等药物改善患者的右心功能，以多巴胺、肾上腺素等药物维持循环稳定，并输注血浆、白蛋白等胶体补充容量；密切监测术后血流动力学变化，及时调整血管活性药物用量，预防低心排血量综合征（low cardiac output syndrome，LCOS）发生。若患者术后呼吸循环稳定，可早期拔除气管插管。术中应用人造血管行体肺分流者，术后常规予以阿司匹林抗凝治疗，直至再次手术。

2 结果

2.1 术后早期结果 术后早期死亡4例，病死率2.8%（4/141）。3例为成人患者，行根治手术和主动脉瓣置换，均死于LCOS；1例15岁患者，为合并肺动脉闭锁和大体肺侧支形成者，行体肺分流手术和体肺侧支结扎后3 d死于心律失常。行一期根治手术117例，术后主要并发症有灌注肺合并肺部感染5例，呼吸功能不全再次气管插管3例，急性肾功能衰竭需行肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）1例，手术后再次开胸止血3例（其中 2例为胸骨后出血，1例为冷灌荷包撕裂出血），胸腔积液21例，均无室间隔缺损残余漏。行分期手术15例，再次手术时人工血管均通畅，实施根治手术后无死亡病例，无患者发生灌注肺、室间隔残余分流、LCOS等并发症。全组体外循环时间87～206（129.2±24.5）min，主动脉阻断时间 52～138（75.2±9.6）min。见表3。

表3 术后早期主要并发症发生情况

2.2 随访结果 通过门诊和电话随访136例，随访率96.4%（136/141），失访5例。随访时间3个月至14年，平均（43.7±9.6）个月。复查时均行经胸超声心动图、心电图、胸部正位X线片等检查。心彩超提示三尖瓣重度反流6例，4例顺利再次手术行三尖瓣修复，2例继续随访观察中；三尖瓣轻至中度反流9例，中度肺动脉瓣反流10例，中度肺动脉残余梗阻3例，小的室间隔残余分流4例，均继续随访观察中。胸部X线片提示胸腔积液20例。心电图提示不完全性右束支传导阻滞67例。随访无中远期死亡，患者活动耐量、生活质量明显提高，心功能分级（NYHA）Ⅰ级127例，Ⅱ级9例。

3 讨论

我们发现，成人和青少年TOF患者的特点是：右心室明显肥厚，右心室流出道严重狭窄，并有心内膜纤维化；病史较长者，体内常常建立了丰富的侧支循环，体肺侧支可导致咯血；患者长期缺氧，大多有异常红细胞增多、高血红蛋白血症，血小板功能及重要器官功能受到一定影响。对于此类TOF患者，外科手术是唯一的治疗方法，且手术风险较婴幼儿明显上升，据文献报道，手术死亡率为4%～12%[3]。141例患者手术早期死亡率约为2.8%，无中远期死亡。青少年或成人TOF患者一期根治手术指征为：肺动脉发育良好，即McGoon≥1.2；左心室发育良好，即 LVEDVI≥30 ml/m2。若患者肺动脉或左室发育情况不良，则先行体肺分流或单纯右室流出道拓宽术。改良Blalock-Tausig分流术作为常用的姑息手术，有助于促进肺血管发育，但是行姑息手术者应及时行二期根治（6～12个月），否则有发生肺动脉高压的可能[4]。

术前合理评估患者脏器功能及侧支血管形成情况尤为重要，因为成人及青少年TOF患者各重要器官因长期处于低氧环境，功能受到一定的影响，且形成了丰富的侧支循环。因此我们认为，青少年或成人TOF患者行一期根治手术的指征应较儿童及婴幼儿严格，不仅肺动脉或左室应发育良好，且术前合理评估脏器功能，患者无心脏、肝、肾等重要脏器功能不全，方考虑行根治手术。

全组中3例患者合并UCSS[5]畸形。UCSS的临床表现复杂且缺乏特异性，给术前、术中的诊断带来一定的困难。术前较为可靠的检查手段是心彩超和心导管检查。另外我们认为，术中仔细的心外心内探查对防止漏诊尤为重要，如术前或术中发现PLSVC，心内探查发现冠状静脉窦开口很大，或缺如或流出暗红色血液，均应警惕合并此种畸形的可能。

成人或青少年TOF患者是感染性心内膜炎（subacute bacterial endocarditis，SBE）的高危人群[6]，合并SBE增加了手术难度及风险性。141例患者中8例合并SBE（8/141，5.67%）。3例成人患者为主动脉瓣心内膜炎，合并主动脉瓣反流；5例青少年患者为右心感染，三尖瓣、肺动脉瓣或右室流出道赘生物形成。我们认为，此类患者应尽早手术，手术时彻底清除赘生物，行瓣膜修复或置换。成人或青少年TOF患者同时也是主动脉瓣反流（AI）的高危人群。我们认为有如下原因：①患者病程长，继发主动脉根部扩张；②室间隔缺损致主动脉瓣下支撑不够；③合并感染性心内膜炎。9例成人患者因重度AI需行主动脉瓣置换，3例术后死于低心排。

成人及青少年TOF患者右室流出道需要足够疏通。右室流出道切口应远离大的冠状动脉分支，合并肺动脉瓣环和主干狭窄的要将切口延长至肺动脉，注意远离右肺动脉起始部。切除流出道肥厚肌束后剪取自体心包补片拓宽右室流出道，补片应有适当的宽度，一般以能通过18或20 mm探条为标准。在行跨肺动脉瓣环补片法时，为减少术后不同程度肺动脉瓣反流的发生，我们在瓣叶交界融合处切开肺动脉瓣环，尽量保留有功能的肺动脉瓣或重建瓣膜功能；对重症者（肺动脉、右室发育差者）可考虑采用带瓣补片。有临床研究表明，术中保留肺动脉瓣环，远期发生肺动脉瓣反流、需再次手术的比例均较低[7]。本组患者术后随访中度肺动脉残余梗阻3例。为防止残余的流出道梗阻，停体外循环后应常规测压，理想的右室与肺动脉收缩压差应为 20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）左右，若超过30 mm Hg，则再次转机补片加宽或疏通右室流出道。

修补室间隔缺损后下缘时，我们以带垫片缝线沿三尖瓣隔瓣附着缘间断缝合数针，缝合时注意对三尖瓣腱索的保护。缺损前缘以5-0丙烯线连续缝合，这样可以缩短手术时间。大的室间隔缺损残余漏（＞3 mm）对血流动力学及心功能的影响大，需及时行再次开胸手术修补残余漏。本组随访发现小的室间隔残余分流4例，NYHA分级均为Ⅰ级，目前继续随访。

对于合并大主肺侧支（MAPCA）的TOF，目前也多使用Hybrid手术模式[8-10]，即术前采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA，再行根治手术。这种“杂交”治疗模式可简化手术操作，减少术后“灌注肺”及充血性心力衰竭等并发症的发生，提高手术效果。

成人和青少年TOF患者远期效果较好，大多数患者活动耐量明显提高。远期主要并发症为右心功能不全[11]及心律失常[12,13]，主要原因为右室流出道残余梗阻，室间隔缺损残余漏，严重的肺动脉瓣反流[13,14]、三尖瓣反流等，其中严重的肺动脉瓣反流是主要因素。全组患者经过4个月至14年的长期随访，6例有三尖瓣重度反流，4例顺利再次手术行三尖瓣修复，2例继续观察中；9例有三尖瓣轻至中度反流，中度肺动脉瓣反流10例，3例中度肺动脉残余梗阻，小的室间隔残余分流4例，胸腔积液20例，不完全性右束支传导阻滞67例。针对术后发生的重度肺动脉反流，多数学者主张行肺动脉瓣置换术[15-17]，早期手术死亡率约2%。近年来，随着介入瓣膜置换术的发展，经皮或直视下行肺动脉瓣膜植入术，为治疗肺动脉瓣反流提供了新的方向[18-21]。

综上所述，TOF未得到及时矫治者，发生心内继发性病变率较高。成人和青少年TOF矫治手术风险较高，术后早期并发症也相对较多。合理的术前评估、手术方案选择及恰当的围术期处理，可降低手术并发症和死亡率，存活者远期治疗效果仍然较为满意。

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Surgical treatment of tetralogy of Fallot in adults and adolescents

YANG Yang，MA Nan，BAO Chun-rong，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，Shanghai 200092，China

DING Fang-bao，E-mail：drnail@sina.com

ObjectiveTo summarize the experice of surgical treatment of tetralogy of Fallot（TOF）in adults and youngsters and discuss the peri-operative treatment skills and evaluate the long-term results.MethodsFrom January 2000 to November 2014，141 patients older than 12 years with tetralogy of Fallot

surgical treatment in Xinhua Hospital.Among the patients，there were 92 males and 49 females with ages ranging from 12 years to 59 years and the average age was 25.4 years.117 patients underwent primary radical treatment.Among them 100 patients had transannular patch，17 patients received a right ventricular outflow tract patch.24 patients underwent pulmonary arterial shunts，among whom 15 patients with pulmonary atresia received secondary operation.The left 9 patients did not undergo radical treatment due to the poor development of pulmonary artery.ResultsHospital mortality was 2.8%（4/141）.3 patients died of low cardiac output syndrome（LCOS），and 1 patient died of arrhythmia.The postoperative complications included perfusion lung accompanied with pulmonary infection，reintubation in 3 patients，acute renal failure with the need of hemodialysis in 1 patient，reoperation for postoperative bleeding in 2 patients and pleural effusion in 21 patients.136 patients were followed up for 3 to 168 months（43.7±9.6）months.6 patients had severe tricuspid regurgitation，among whom 4 patients received reoperation for the repair of tricuspid valve and the other 2 patients proceeded the follow-up.Mild and moderate tricuspid regurgitation occurred in 9 patients，moderate residual pulmonary obstruction in 3 patients and 4 patients had residual ventricular septal defect.There was no late death.ConclusionAdult and adolescent patients with TOF are bound to re－ceive surgical treatment.The operational morality is relatively higher than infant patients and more postoperative complications occur.However，with proper perioperative management，repair of TOF in adults and adolescents has acceptable long-term outcomes.

Tetralogy of Fallot；Surgery；Long-term outcome

上海市科委项目（项目编号：13XD1403200）

作者单位：200092 上海市，上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科

丁芳宝，E-mail:drnail@sina.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2015.06.017

R654.2

B

1672-5301（2015）06-0548－05

2015-03-30）