颈髓损伤后自主神经反射亢进伴可逆性后部脑病综合征一例报告

姚海燕，李青，赵成毅，梁道臣，张爱明，范志丹

个案报道

颈髓损伤后自主神经反射亢进伴可逆性后部脑病综合征一例报告

姚海燕，李青，赵成毅，梁道臣，张爱明，范志丹

脊髓损伤；自主神经系统疾病；反射；血压；脑疾病；综合征

自主神经反射亢进（autonomic hyper-reflexia，AHR）是T6以上脊髓损伤（spinal cord injury，SCI）的并发症之一，血压升高是其主要表现［1-2］；可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）由Hinchey等［3］于1996年首次提出，高血压是其主要病因之一［4］。高位SCI 致AHR，血压升高后进一步导致PRES临床少见。本文报道1例颈SCI伴四肢瘫患者，治疗过程中出现AHR，进而合并PRES，通过文献复习探讨AHR、PRES的病因、临床表现及预防处理措施。

1 病例摘要

男性患者，19岁，因“车祸致全身多处伤伴神志不清2 h”于2010年3月23日入院。入院查体：格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）评分9分；四肢肌力0级，肌张力低，肛门括约肌松弛；双肺呼吸音粗；腹稍胀，肠鸣音减弱。2 d后查体：神志清楚，双下颌平面以下痛觉消失，双锁骨上窝水平以下触觉消失，四肢肌力0级。诊断：颈椎骨折、齿状突骨折伴寰枢关节脱位并颈髓损伤全瘫、寰椎侧块横行骨折等。入院后一直采用呼吸机辅助呼吸，持续颅骨牵引，因呼吸道分泌物多、肺部感染于3月25日行气管造口。4月13日全身麻醉下行颈椎前路齿状突骨折复位齿状突螺钉内固定+C3/4间盘减压植骨内固定术。术后血压基本波动于80～100/35～55 mmHg，持续呼吸机辅助呼吸，伤口愈合良好。由于患者肺部分泌物仍较多，每天需采用纤维支气管镜吸痰2～4次，在纤维支气管镜检查及治疗时患者出现心率减慢，最慢减至30次/min左右，予以停止操作1～2 min后心率可自行恢复，后需静推阿托品心率方可恢复至正常。5月30日患者开始出现情绪低落，夜间睡眠差，血压波动于118～135/90～95 mmHg，多次请心理咨询科行心理治疗并使用镇静等药物治疗，效果欠佳。6月27日晚患者出现双眼视物不清，头部胀痛，但双眼能随物体移动正确定位。眼科会诊：视力检查不合作，双眼角膜及前房（-），右眼瞳孔5 mm×6 mm，左眼瞳孔4 mm×5 mm，对光反射迟钝。双眼底检查不合作，视盘略苍白。当天行头颅MRI检查提示：两侧顶枕叶皮层及皮层下对称分布稍长T1、稍长T2信号，脑回轻度肿胀，无明显占位效应，增强扫描显示上述病变无强化，未见明显异常脑膜强化，两侧大脑半球皮层及白质区散在点状短T2低信号，无强化（图1）。行腰椎穿刺测脑脊液初压280 mmH2O，脑脊液生化检查提示漏出液。6月28日开始予脱水（甘露醇125 mL，q12 h）、激素冲击（5%葡萄糖100 mL+甲基强的松龙150 mg，qd）、扩张血管（尼莫地平1 g持续24 h静脉泵入）治疗，同时减少纤维支气管镜吸痰频率等。7月1日患者视物较前好转，但出现双影，停用激素。7月5日视物清楚，头痛缓解，停用脱水、尼莫地平治疗，后患者未再出现类似症状。7月15日复查头颅MRI提示：原两侧顶枕叶异常信号消失，脑回无肿胀（图2）。最终诊断：①齿状突骨折伴寰枢关节脱位并C2～C3脊髓损伤全瘫、寰椎后侧块横行骨折；②蛛网膜下腔出血；③肺部感染；④AHR；⑤PRES等。

2 讨论

2.1 AHR

AHR又称自主神经反射不良（autonomic dysreflexia，AD），是颈段及上胸段SCI后威胁生命的并发症之一，常因泌尿系、消化系、妇科问题或操作所致［1，5-6］。发病机制主要是由于C6以上脊髓受到损害后，其以下所有交感神经失去血管运动中枢的控制，当诱发刺激到达脊髓时引起损伤平面以下的交感神经兴奋，小动脉收缩，血压开始升高等；同时损伤平面以下发生副交感反应，出现心率减慢等。故临床上AHR主要表现为阵发性高血压、剧烈头痛、鼻塞、缓脉、出汗、竖毛反射等［7］。

图1 MRI（T2WI）提示两侧顶枕叶皮层及皮层下对称分布稍长T2信号图2 MRI（T2WI）异常信号消失

诊断方面，Karlsson［8］提出的诊断标准是：①收缩压＞原来正常值的20%；②至少满足下列5项中的1项：出汗、寒战、头痛、面部充血、发冷。血压升高被认为是AHR最客观的评估指标［8］。一般有明确的诱发因素（如膀胱胀满、尿路感染、便秘等），去除诱发因素可有效避免AHR的发生；同时应及早予以降压药物处理（常用Ca2+通道阻滞剂和β受体阻滞剂）。据报道，使用甲强龙可使SCI后AHR的发生率降低50%［9］。

2.2 PRES

PRES又称可逆性后部白质脑病综合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS），是一种以可逆性神经精神障碍及影像学改变为特征的临床综合征，临床较为少见。发病率不详，发病机制亦不甚明了，目前较为流行的是脑高灌注学说及脑血管内皮细胞受损学说［4，10-12］。PRES在儿童及成人均可发病，以急性或亚急性起病，主要表现为迅速进展的头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、精神行为异常等颅内高压症状，此外，由于椎基底动脉系统最常受累，故患者往往出现视觉障碍。

颅脑MRI检查是PRES重要的诊断依据之一，表现为以双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变：T1WI和DWI为略低或等信号，T2WI和FLAIR为高信号，ADC呈高信号；还需结合诱发该病的原发病史（妊高症、肾功能衰竭等［13］）、特殊用药史（免疫抑制药物、细胞毒性药物等）和临床表现做出诊断。及早控制血压、针对病因治疗及对症处理是治疗本病的关键环节，有效治疗后影像学上的病灶可大部分或完全消失，症状得到缓解。

2.3病例分析

通过文献复习我们发现，颈段SCI后导致AHR临床上较为普遍，但进一步导致PRES的情况极为少见。Yamashita等［14］报道1例37岁C4～C5SCI患者在膀胱插管后出现异常血压升高，予降压处理后2周出现进展性头痛、视觉障碍和血压波动，基于症状和CT表现，患者被诊断为AHR所引起的PRES；Chaves和Lee［15］报道1例55岁C5～C6骨折伴痉挛性四肢瘫的女性患者，在高血压状态下于辅助咳嗽操作中出现皮质盲和随后的突发性严重头痛，MRI示双内侧枕叶和左侧后中脑回皮质下白质T2呈高强度；Matias等［16］报道2例四肢瘫痪患者发生AHR后进展为PRES的病例，1例处理后还出现了PRES复发的现象；Joa等［17］报道2例创伤性颈SCI后AHR致PRES，提示对此综合征的正确认识至关重要。

本文病例为寰枢椎骨折所致C2～C3颈髓挫伤，伤后无自主呼吸，自主咳嗽反射消失，需辅助排痰，于伤后1个月左右开始出现行纤维支气管镜吸痰时血压升高，心率减慢。因伤后一直在重症监护室监护治疗，故可排除膀胱胀满、便秘等因素。而患者镜下吸痰所表现的一过性血压波动及心率减慢最初也并未引起重视，未虑及AHR，直至患者出现PRES症状及影像学表现异常，才开始考虑可能为AHR合并PRES，延误诊断近2个月。推测患者发生AHR的原因是反复纤维支气管镜吸痰治疗所致：纤维支气管镜反复刺激引起气道痉挛，应激反应增强，在交感神经和副交感神经双重支配下，交感神经过于兴奋导致血压升高（舒张压由35～55 mmHg升高至90～95mmHg），副交感神经抑制造成心率减慢（最慢约30次/min）。而PRES的产生可能有以下几个原因：①AHR所致的反复血管收缩刺激长时间积累，导致脑部组织渗出增加；②大脑后半部由椎基底动脉供血，而椎基底动脉缺少交感神经支配，自我调控能力差，血压升高时易出现脑组织渗出、水肿；③患者长期卧床，渗出易积聚于较低的枕部，故出现以顶枕部为主的脑水肿表现。该病例MRI检查主要表现为两侧顶枕叶皮层及皮层下对称分布稍长T1、稍长T2信号，脑回轻度肿胀，与相关研究报道的PRES颅脑MRI表现相一致［13］。该患者随后减少纤维支气管镜吸痰操作，必需行纤维支气管镜吸痰时使用静脉麻醉以减少刺激，予积极脱水等措施减轻脑水肿，患者视物模糊等症状完全缓解。

本病例提示我们，对于高位截瘫患者需警惕AHR的发生，尤其是那些需经常行纤维支气管镜吸痰，治疗时出现心率、血压异常波动的患者，需密切观察患者是否出现头痛、面部充血、视物障碍等，及时掌握血压波动幅度，尽可能减轻支气管镜刺激。黄桂华等［18］的双盲随机研究结果表明，舒芬太尼联合咪哒唑仑可为纤维支气管镜检查提供较为满意的镇痛镇静效果和操作条件，对呼吸抑制轻，循环影响小，可有效避免AHR的发生。如果患者进一步出现头痛、视力改变等症状，应考虑合并PRES可能，需行头部MRI检查，以明确诊断，早期诊断、早期干预后PRES一般预后良好。总之，掌握颈段SCI患者的临床特点，了解AHR及PRES的诱发因素和诊治要点，可及时阻止相关疾病的发生。

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R651.21，R742

B

1674-666X（2015）05-305-04

2015-06-28；

2015-08-11）

（本文编辑：白朝晖）

10.3969/j.issn.1674-666X.2015.05.009

528402广东，中山市人民医院脊柱外科

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